Gejala, Penyebab, Pengobatan Horner syndrome



itu Sindrom Horner oSindrom Bernard-Horner adalah kelainan asal neurologis yang dihasilkan oleh gangguan atau cedera pada jalur saraf simpatis di beberapa titik lintasannya dari sistem saraf ke bola mata (Herrero-Morin et al., 2008).

Secara klinis, sindrom Horner ditandai oleh presentasi berbagai perubahan opthalmologis dan simpatis, di antaranya kita dapat menemukan miosis, ptosis, atau anhidrosis, antara lain (Rodríguez-Sánchez, Vadillo, Herrera-Calo dan Morenco de la Fuente , 2016).

Sindrom Horner dapat muncul terkait dengan onset yang didapat atau bawaan. Karena ini, etiologinya terkait dengan berbagai faktor: kecelakaan serebrovaskular, pembentukan tumor, sakit kepala dan migrain, trauma kepala, pembedahan, dll. (Vicente, Canelles, Díaz and Fons, 2014).

Mengenai diagnosis, patologi ini membutuhkan pemeriksaan fisik dan oftalmologis, serta penggunaan tes yang berbeda. Salah satu tes yang paling umum digunakan untuk mengkonfirmasi keberadaannya dan menemukan penyebab sindrom ini adalah tes tetes mata, disertai dengan beberapa teknik neuroimaging (Escriva dan Martínez-Costa, 2013).

Akhirnya, meskipun tidak ada pendekatan terapi spesifik untuk sindrom Horner, tujuan penting dari intervensi medis adalah pengobatan, kontrol dan penghapusan penyebab etiologisnya (Mayo Clinic, 2014)..

Karakteristik sindrom Horner

Sindrom Horner adalah jenis patologi yang terutama mempengaruhi mata dan daerah sekitarnya di satu sisi wajah, sebagai akibat dari cedera pada berbagai cabang saraf (Genetics Home Reference, 2016).

Secara khusus, ada gangguan jalur simpatis yang membentang dari otak ke daerah okular (Pizarro et al., 2006).

Sistem saraf kita dibagi menjadi dua bagian berdasarkan karakteristik anatomisnya (Redolar, 2014):

Di satu sisi, kami menemukan sistem saraf pusat (SSP), terutama terdiri dari otak atau otak dan sumsum tulang belakang.

Di sisi lain, sistem saraf perifer (SNP) meliputi ganglia saraf tulang belakang dan kranial, yang bertanggung jawab untuk mengangkut semua informasi sensorik dan motorik secara dua arah antara pusat otak dan area tubuh yang berbeda..

Selain itu, dalam subdivisi terakhir ini, kita dapat membedakan dua sistem mendasar lainnya:

Yang pertama dari mereka mengacu pada sistem saraf otonom (ANS), yang fungsi dasarnya adalah kontrol regulasi internal organisme, yaitu, fungsi-fungsi sukarela atau otomatis yang penting dalam organ-organ internal..

Sedangkan yang lain mengacu pada sistem saraf somatik (SNSo), yang bertanggung jawab untuk mengontrol aliran informasi antara struktur tubuh dan organ-organ internal, dengan berbagai area sistem saraf pusat.

Dalam yang terakhir kita dapat mengidentifikasi tiga komponen mendasar, cabang simpatik, parasimpatis dan enterik.

Dalam hal ini, bidang simpatik adalah yang menarik minat kita. Ini pada dasarnya bertanggung jawab untuk mengatur mobilisasi organik dan fisik di hadapan peristiwa atau situasi bahaya, baik nyata maupun potensial.

Cabang saraf simpatik mampu mengendalikan berbagai gerakan tak sadar dan respons homeostatis organik.

Pada tingkat tertentu, hal ini terkait dengan berkeringat, peningkatan atau pengurangan denyut jantung, pelebaran pupil, gerakan motor terbang, bronkodilasi, dll..

Oleh karena itu, keberadaan lesi sementara atau permanen di berbagai bagian sistem simpatis dapat mengarah pada pengembangan karakteristik klinis sindrom Horner..

Patologi ini pada awalnya dijelaskan oleh ahli bedah mata Johann Friedrich Horner (1869) (Ioli, 2002).

Dalam laporan klinisnya, ia merujuk pada kasus seorang pasien berusia sekitar 40 tahun yang patologinya ditandai (Ioli, 2002):

  • Penurunan atau penurunan kelopak mata unilateral.
  • Mengurangi kontraksi pupil.
  • Pemindahan bola mata.
  • Perubahan produksi keringat.

Selain itu, Horner mengidentifikasi hubungan yang signifikan dari temuan klinis ini dengan cedera saraf simpatis pada tingkat serviks (Ioli, 2002)..

Sejumlah besar kasus sindrom Horner telah memungkinkan untuk mengidentifikasi hubungan ini dengan lesi atau blok serabut saraf simpatis pada berbagai tingkat (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla dan Gilsanz, 2006):

  • Pusat: gangguan lokal pada tingkat sumsum tulang belakang, batang otak atau hipotalamus.
  • Periferal: gangguan lokal pada tingkat preganglionik (daerah serviks anterior, mediastinum, apeks paru, atau medula serviksothoraks) atau postganglionik (area sinus kavernosa, dasar kranial, karotis, atau ganglion serviks superior).

Oleh karena itu, sindrom Horner dapat menghasilkan kelumpuhan otot dilator iris (miosis), otot Muller (ptosis), serat sudomotor dan serat vasomotor (anhidrosis, vasodilatasi, kemerahan, dll.) (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla and Gilsanz, 2006).

Klasifikasi medis terbaru mendefinisikan sindrom Horner sebagai kondisi medis neurologis, yang disebabkan oleh cedera jalur saraf yang berjalan dari otak ke mata dan wajah (Birth Injury Guide, 2016).

Meskipun merupakan patologi yang biasanya tidak menyebabkan kelainan signifikan dalam kapasitas visual atau status fungsional umum dari orang yang terkena, penyebab cedera saraf dapat menyebabkan komplikasi medis serius lainnya (Genetics Home Reference, 2016).

Statistik

Investigasi epidemiologis yang berbeda menganggap bahwa sindrom Horner adalah kelainan langka pada populasi umum (Genetika Rumah Referensi, 2016).

Secara umum, diperkirakan bahwa kejadian sindrom ini berkisar sekitar 1 kasus per 6.250 kelahiran (Genetika Rumah Referensi, 2016).

Namun, ada sedikit data tentang angka prevalensi pada masa kanak-kanak, remaja atau dewasa.

Selain itu, National Institute for Rare Disorders (2016) mencatat bahwa sindrom Horner dapat terjadi pada wanita dan pria, dalam kelompok usia yang berbeda atau di wilayah geografis tertentu atau kelompok etnis / ras..

Tanda dan gejala yang paling sering

Karakteristik klinis sindrom Horner dikaitkan dengan area oftalmologis dan fungsi homeostatik organisme.

Biasanya, semua perubahan biasanya terjadi secara sepihak, yaitu hanya mempengaruhi satu sisi wajah atau tubuh (National Institute for Rare Disorders, 2016).

Patologi ini pada dasarnya ditandai oleh triad simptomatik yang terdiri dari ptosis, miosis dan anhidrosis, yang akan dijelaskan di bawah ini (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

Ptosis

Istilah ptosis digunakan untuk merujuk pada penurunan kelopak mata atas yang abnormal (Institute of Ocular Microsurgery, 2016).

Meskipun mungkin disebabkan oleh faktor-faktor yang berbeda (kelemahan otot, flacciditas kulit, proses patologis, penuaan, dll.), Dalam kasus sindrom Horner, itu disebabkan oleh lesi saraf (National Institutes of Health, 2016).

Secara khusus, telah dikaitkan dengan lesi yang terletak di terminal saraf yang menginervasi otot Muller (Iolli, 2002).

Otot Muller, juga dikenal sebagai otot levator palpebrae levator, terutama bertanggung jawab untuk menjaga kelopak mata dalam posisi fungsional dan memungkinkan gerakan sukarela mereka.

Pada tingkat visual, kita dapat mengamati bagaimana kelopak mata atas lepas atau dalam posisi lebih rendah dari biasanya (National Institutes of Health, 2016).

Biasanya, ptosis hanya mengenai satu mata. Biasanya tidak terkait dengan jenis patologi oftalmologis lain yang mengurangi kapasitas visual orang yang menderita itu.

Namun, beberapa kasus telah dijelaskan di mana penglihatan kabur atau ganda, peningkatan lakrimasi, episode nyeri atau ambliopia (mata malas), sekunder akibat ptosis telah dilaporkan (National Institutes of Health, 2016).

Miosis

Tanda-tanda karakteristik lain dari sindrom Horner adalah adanya kontraksi abnormal pada iris mata (Iolli, 2002).

Iris adalah salah satu struktur mata. Ini adalah selaput otot yang bertanggung jawab, bersama dengan murid, untuk mengatur jumlah cahaya yang mengaksesnya melalui kontraksi dan pelebarannya (National Institutes of Health, 2016).

Pada tingkat visual, kami mengidentifikasi iris sebagai area mata berwarna bundar (National Institutes of Health, 2016).

Paling umum pada sindrom Horner adalah disfungsi otot yang mengontrol pembukaan iris dan pupil, sehingga biasanya tampak lebih tertutup daripada biasanya terhadap stimulasi cahaya (Iolli, 2002).

Selain itu, ada kemungkinan bahwa jenis perubahan lain akan dikembangkan (Iolli, 2002):

  • Kemacetan konjungtiva: dalam banyak kasus peradangan dan kemerahan jaringan ikat mata dapat dilihat.
  • Iris heterokromia: mengacu pada adanya warna iris mata yang asimetris, yaitu satu memiliki warna tertentu dan yang lain cenderung memiliki penampilan abu-abu atau kebiru-biruan.
  • Enophthalmia: dengan istilah ini kita merujuk pada perpindahan mata. Pada tingkat visual, kita dapat mengamati bagaimana satu atau kedua mata bergerak ke arah interior orbit.

Meskipun kondisi medis yang serius tidak dipertimbangkan, dalam beberapa kasus, itu dapat mengganggu kemampuan dan efisiensi visual dari orang yang terkena.

Anhidrosis

Istilah anhidrosis digunakan dalam literatur medis untuk merujuk pada perubahan produksi keringat (National Institutes of Health, 2015).

Dalam kasus sindrom Horner, tidak adanya atau berkurangnya keringat secara drastis di daerah wajah, leher atau daerah toraks biasanya diidentifikasi (Iolli, 2002).

Namun, seperti pada kasus-kasus sebelumnya, patologi ini biasanya terjadi secara sepihak, mempengaruhi satu sisi wajah atau tubuh (Escriva dan Martínez-Costa, 2013).

Meskipun dalam kasus ringan tidak menyebabkan komplikasi medis yang signifikan, anhidrosis dapat berkembang menuju perubahan signifikan dalam pengaturan suhu tubuh (National Institutes of Health, 2015).

Perubahan lainnya

Tergantung pada keparahan lesi saraf, jenis komplikasi medis lainnya dapat muncul, seperti peningkatan suhu tubuh secara umum pada daerah yang terkena, pembilasan wajah, sekresi hidung, sensitivitas super, epifora (lachrymation berlimpah), antara lain Iolli, 2002).

Penyebab

Sindrom Horner dapat diperoleh (setelah lahir) atau bawaan (sebelum kelahiran), keduanya terkait dengan gangguan neurologis.

Ada berbagai faktor yang dapat menyebabkan lesi cabang saraf simpatik dan, akibatnya, perkembangan sindrom Horner..

Biasanya, cedera biasanya dibagi menjadi tiga kelompok (Mayo Clinic, 2014):

Pesanan pertama

Keterlibatannya biasanya terletak di jalur saraf yang membentang dari hipotalamus, batang otak ke daerah atas sumsum tulang belakang..

Dalam hal ini, faktor etiologi yang paling umum meliputi:

  • Kecelakaan serebrovaskular.
  • Trauma cranio-encephalic.
  • Trauma di leher.
  • Pembentukan tumor.
  • Patologi atau penyakit demielinasi.
  • Sirigomelia (pembentukan kista meduler)

Urutan kedua

Keterlibatannya biasanya terletak di jalur saraf yang membentang dari area sumsum tulang belakang ke bagian atas dada dan leher..

Dalam hal ini, faktor etiologi yang paling umum meliputi:

  • Tumor paru.
  • Tumor yang berhubungan dengan myelin (Shwannoma).
  • Lesi aorta.
  • Operasi toraks.

Urutan ketiga

Keterlibatannya biasanya terletak di jalur saraf yang membentang dari leher ke kulit wajah dan struktur otot iris dan kelopak mata..

Dalam hal ini, faktor etiologi yang paling umum meliputi:

  • Cidera aorta di leher.
  • Cedera vena jugularis di leher.
  • Pembentukan tumor atau proses infeksi di daerah dekat pangkal tengkorak.
  • Episode migrain.
  • Episode sakit kepala kluster.

Di sisi lain, beberapa faktor etiologis juga telah diidentifikasi yang lebih umum pada anak-anak (Mayo Clinic, 2014):

  • Cedera traumatis pada leher atau bahu selama proses kelahiran.
  • Perubahan aorta kongenital.
  • Pembentukan tumor di tingkat neurologis.

Diagnosis

Diagnosis sindrom Horner didasarkan secara mendasar pada identifikasi tanda-tanda klinis, lesi saraf dan penyebab etiologis.

Analisis klinis

Pemeriksaan fisik umum biasanya dilakukan, disertai dengan analisis posisi palpebra, integritas otot iris dan berkeringat..

Dalam hal posisi kelopak mata, dimungkinkan untuk mengidentifikasi cacat penempatan pada tingkat visual.

Namun, dalam kasus kontraksi iris dan pupil, perlu menggunakan metode lain selain analisis visual (Iolli, 2002).

  • Stimulasi cahaya.
  • Tes tetes mata.
  • Tes kokain hidroklorida.
  • Tes hidroksiamin.

Akhirnya, untuk mengevaluasi keringat, catatan laju produksi keringat di berbagai area tubuh biasanya digunakan..

Identifikasi cedera saraf dan penyebab etiologi

Dalam hal ini, teknik yang digunakan didasarkan secara mendasar pada neuroimaging daerah otak dan perifer (Iolli, 2002).

  • Tomografi terkomputasi.
  • Resonansi magnetik nuklir.

Perawatan

Seperti yang kami tunjukkan dalam deskripsi awal, tidak ada obat atau perawatan khusus untuk sindrom Horner (Mayo Clinic, 2014).

Semua intervensi medis fokus pada pengobatan penyebab etiologis (Mayo Clinic, 2014).

Sebagian besar waktu, sindrom Horner disebabkan oleh adanya tumor atau cedera traumatis. Dalam kedua kasus, dimungkinkan untuk menggunakan prosedur bedah dan farmakologis untuk eliminasi mereka (Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka, 2016).

Referensi

  1. Avellanosa, J., Vera, J., Morillas, P., Gredilla, E., & Gilsanz, F. (2006). Sindrom Horner dan blok pleksus brakialis ipsilateral dalam kasus analgesia epidural untuk persalinan. Pendeta Soc. Esp. Pain.
  2. Panduan Cedera Kelahiran. (2016). Sindrom Horner Diperoleh dari Panduan Cedera Kelahiran.
  3. Escriva, E., & Martínez-Costa, L. (2013). Sindrom Horner yang tidak lengkap sebagai tanda presentasi ependymoma ventrikel keempat. Arch Soc Esp Oftalmol.
  4. Herrero-Morín et al.,. (2008). Sindrom bawaan bawaan. Anpedi.
  5. Ioli, P. (2002). Sindrom Claude Bernard-Horner dan yang tidak diketahui lainnya selamanya. Majalah Rumah Sakit Komunitas Swasta.
  6. Klinik Mayo (2014). Sindrom Horner Diperoleh dari Klinik Mayo.
  7. NIH. (2015). Kelopak mata jatuh. Diperoleh dari MedlinePlus.
  8. NIH. (2016). Sindrom Horner Diperoleh dari Referensi Rumah Genetika.
  9. NORD (2016). Sindrom Horner Diperoleh dari Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka.
  10. Pizarro, M., Campos, V., Irarrázaval, S., Mesa, T., Escobar, R., & Hernández, M. (2006). Sindrom Pediatric Horner: Analisis 5 kasus. Diperoleh dari Scielo.
  11. Rodríguez-Sánchez, E., Vadillo, J., Herrera-Calo, P., & Marenco de la Fuente, M. (2016). Sindrom Horner setelah analgesia epidural untuk persalinan. Laporan tiga kasus. Rev Colomb Anestesiol.
  12. Vicente, P., Canelles, E., Diaz, A., & Fons, A. (2014). Sindrom Horner ireversibel setelah simpatektomi torakoskopi bilateral. Arch Soc Esp Oftalmol.