Gejala, Penyebab, Pengobatan. Sindrom Churg-Strauss



itu Sindrom Churg-Strauss (SCS) juga dikenal sebagai Granulomatosis Alergik adalah jenis vaskulitis nekrotikans sistemik yang mempengaruhi struktur pembuluh darah kecil dan menengah (Castellano Cuesta, González Domínguez dan García Manzanares, 2008).

Secara klinis, organ yang paling terkena biasanya paru-paru dan kulit. Selain itu, dapat membahayakan sistem lain seperti kardiovaskular, ginjal, saraf pusat atau gastrointestinal (López Rengifo, Contreras Zúñiga dan Fernando Osio, 2007).

Di antara tanda dan gejala yang paling umum adalah asma, retinitis alergi atau oesinofilia (Lopez Rengifo, Contreras Zúñiga dan Fernando Osio, 2007).

Badan penelitian saat ini belum dapat mengidentifikasi penyebab etiologis sindrom Churg-Strauss. Beberapa hipotesis yang berkaitan dengan faktor genetik dan lingkungan dipertimbangkan (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas dan Nascimiento Costa, 2012).

Manifestasi klinis sangat penting dalam diagnosis patologi ini. Namun, ini pada dasarnya didasarkan pada hasil tes laboratorium, terutama histologis, tes darah, dll. (Alfaro et al., 2012).

Sindrom Chug-Strauss tidak memiliki obat, tetapi dapat diobati pada tingkat simptomatologis (Mayo Clinic, 2016).

Karakteristik sindrom Churg-Strauss

Sindrom Churg-Strauss adalah patologi yang sangat langka yang diklasifikasikan dalam kelompok penyakit yang dikenal sebagai vasculitis.

Semua ini hadir sebagai pusat medis yang menemukan peradangan pembuluh darah yang signifikan.

Pembuluh darah adalah bagian dari sistem peredaran darah kita. Mereka didefinisikan sebagai struktur silinder atau tubular yang memungkinkan sirkulasi dan distribusi darah ke semua organ tubuh (National Institute of Health, 2016).

Kita dapat membedakan tiga tipe dasar pembuluh darah (Proyek Biosphere -Ministry of Education-, 2016):

  • Arteri: bertanggung jawab untuk mengangkut darah dari jantung ke semua area dan bagian tubuh.
  • Vena: bertanggung jawab untuk mengangkut darah dari organ ke jantung.
  • Kapiler: mereka adalah pembuluh darah yang sangat tipis. Mereka bertanggung jawab untuk menyaring nutrisi dan komponen biokimia dari darah ke sel. Selain itu, mereka juga mengurus pengangkutan limbah ke dalam aliran darah.

Ketika proses inflamasi berkembang di saluran ini, aliran darah dari jantung ke berbagai jaringan dan organ vital dapat dibatasi atau lumpuh (Mayo Clinic, 2016).

Meskipun anomali ini mungkin bersifat sementara, kehadiran vaskulitis yang persisten atau tidak diobati dapat mengarah pada perkembangan lesi kronis yang penting di daerah yang terkena (Mayo Clinic, 2016)..

Dalam hal ini, sindrom Churg-Strauss biasanya disebut sebagai vaskulitis nekrotikans sistemik (Castellano Cuesta, González Domínguez dan García Manzanares, 2008).

Proses patologis ini berasal dari peradangan pembuluh darah yang terus-menerus yang mengakibatkan penebalan, jaringan parut atau kematian (nekrosis) dari jaringan dindingnya (National Institutes of Health, 2016).

Pembuluh darah yang terkena mungkin ditutup atau dianggap tidak berguna dengan secara permanen mengganggu aliran darah ke daerah-daerah yang diairi. Hal ini pada gilirannya menyebabkan nekrosis atau kematian organ dan sistem terkait (National Institutes of Health, 2016).

Sindrom Churg-Strauss dapat menyebabkan kerusakan pada pembuluh darah di dalam tubuh, apa pun lokasinya (National Institutes of Health, 2016).  

Namun, itu lebih umum untuk mempengaruhi preferensial kaliber kecil dan menengah. Mereka biasanya terletak di paru-paru, kulit, jantung, daerah saraf perifer atau saluran pencernaan (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza dan Mugnier, 2015).

Deskripsi pertama penyakit ini berhubungan dengan Jacob Churg dan Lotte Strauss pada tahun 1951 (López Rengifo, Contreras Zúñiga dan Fernando Osio, 2007).

Dalam laporan awal mereka, mereka menggambarkan kasus 13 pasien dengan perjalanan klinis yang serupa. Mereka ditandai oleh adanya demam, asma, hipereosinofilia dan anomali vaskular di organ yang berbeda (López Rengifo, Contreras Zúñiga dan Fernando Osio, 2007).

Analisis postmortem dan studi histologis diperbolehkan untuk mengaitkan karakteristik ini dengan necrotizing vasculitis, granuloma ekstravaskular dan infiltrasi jaringan (López Rengifo, Contreras Zúñiga dan Fernando Osio, 2007).

Statistik

Spesialis dan institusi internasional mendefinisikan sindrom Churg-Strauss sebagai penyakit langka (Conde Martín, 2004).

Organisasi Nasional Penyakit Langka (Amerika Serikat) mengklasifikasikannya sebagai penyakit langka (Conde Martín, 2004).

Investigasi epidemiologis memperkirakan kejadiannya pada 1-7 kasus per tahun per juta orang di seluruh dunia (Alfaro et al., 2012).

Ini adalah sindrom yang dapat terjadi pada semua kelompok umur, usia rata-rata atau lebih dari 50 tahun. Selain itu, itu mempengaruhi kedua jenis kelamin dengan cara yang setara (Alfaro et al., 2012).

Adalah umum untuk menganggap sindrom Churg-Strauss sebagai penyakit underdiastotic karena kesulitan dalam identifikasi (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Tanda dan Gejala

Tanda-tanda dan gejala utama sindrom Churg-Strauss merujuk pada adanya vaskulitis, perubahan alergi dan eosinofilia (Mayo Clinic, 2016):

Vaskulitis

Seperti yang telah kami catat, penemuan utama dari sindrom Churg-Strauss adalah perkembangan dari proses inflamasi yang parah pada pembuluh darah..

Mempresentasikan program multisistemik, sehingga mempengaruhi hampir semua organ dan jaringan vital.

Beberapa tanda dan gejala umum yang menyebabkan vasculitis biasanya meliputi:

  • Sensasi malaise.
  • Penurunan berat badan yang signifikan.
  • Peradangan pada kelenjar getah bening.
  • Kelemahan fisik dan kelelahan yang berkepanjangan.

Selain itu, tergantung pada area yang terpengaruh dapat muncul gejala lain:

  • Peradangan dan nyeri sendi.
  • Episode nyeri lokal dan mati rasa / kesemutan pada anggota tubuh bagian atas dan bawah.
  • Berkembangnya luka dan kemerahan di berbagai area kulit.
  • Nyeri perut hebat dan kesakitan.
  • Adanya mual, muntah dan diare.
  • Dispnea: sesak napas, umumnya didefinisikan sebagai sesak napas atau udara.
  • Nyeri dada.
  • Gagal jantung kongestif.
  • Irama jantung tidak teratur.
  • Hemoptisis: pengeluaran darah melalui saluran pernapasan. Yang paling sering adalah dengan mengamati episode batuk berdarah.
  • Hematuria: infiltrasi darah dalam urin.

Eosinofilia

Patologi ini mengacu pada adanya peningkatan kadar eosinofil dalam aliran darah atau organ yang berbeda, di mana mereka dapat menyebabkan kerusakan dan cedera yang signifikan.

Eosinofil adalah jenis sel darah putih atau leukosit yang, bersama-sama dengan komponen lain, memainkan peran penting dalam sistem kekebalan tubuh. Mereka bertanggung jawab untuk memerangi agen patologis atau infeksi.

Tanda dan gejala yang disebabkan eosinofilia tergantung pada area yang terkena, yang paling umum adalah paru-paru atau saluran pencernaan.

Dalam kebanyakan kasus, beberapa tanda dan gejala dapat muncul:

  • Peningkatan suhu tubuh yang signifikan dan patologis.
  • Penurunan berat badan tanpa sebab yang jelas.
  • Kelelahan terus-menerus.
  • Episode batuk.
  • Nyeri perut.
  • Pendarahan gastrointestinal.
  • Gangguan pernapasan.

Keadaan Alergi

Sindrom Churg-Strauss juga biasanya didefinisikan secara klinis sebagai patologi yang terkait dengan berbagai kelainan dan perubahan sifat alergi.

Beberapa negara yang paling sering termasuk:

Asma

Gangguan pernapasan dan asma adalah salah satu manifestasi paling umum dari sindrom Churg-Strauss.

Asma adalah patologi yang disebabkan oleh peradangan pada struktur yang membentuk saluran pernapasan.

Biasanya terjadi dalam bentuk episode, di mana otot-otot yang terletak di saluran udara cenderung meregang dan menyempit.

Ini biasanya disebabkan oleh berbagai pemicu, biasanya alergen (jamur, serbuk sari, tungau, dll.)..

Dalam episode atau serangan asma, adalah umum untuk mengidentifikasi beberapa kondisi berikut (National Institutes of Health, 2016):

  • Kesulitan atau ketidakmampuan untuk bernapas.
  • Retraksi interkostal.
  • Detak jantung meningkat.
  • Berkeringat secara signifikan.
  • Episode kecemasan yang intens.
  • Perkembangan warna kebiruan di berbagai area wajah, terutama di bibir.
  • Adanya kebingungan, kantuk atau disorientasi.
  • Episode nyeri dada dan sesak.
  • Henti pernapasan sementara.

Rhinitis alergi

Rinitis alergi, juga dikenal sebagai demam, menyebabkan radang selaput lendir hidung.

Dalam kebanyakan kasus, proses ini dikaitkan dengan inhalasi zat alergi atau pemicu (makanan tertentu, perubahan musiman, debu, kelembaban lingkungan, dll.)..

Konsekuensi paling umum dari rinitis alergi meliputi (National Institutes of Health, 2016):

  • Menggoda dan sobek terus-menerus di mata.
  • Kehilangan ketajaman penciuman.
  • Gatal pada kulit, tenggorokan, mata, mulut atau hidung.
  • Hidung tersumbat.
  • Sakit kepala atau tenggorokan.
  • Oklusi akustik.
  • Peradangan pada daerah okular dan daerah wajah terdekat.
  • Lekas ​​marah dan kelelahan.

Sinusitis

Sinusitis ditandai dengan adanya peradangan signifikan pada rongga tulang yang terletak di daerah tengkorak bagian depan, yaitu sinus paranasal..

Beberapa gejala yang berhubungan dengan sinusitis (National Institutes of Health, 2016):

  • Sekresi hidung berulang (pada lemak yang parah dan gelap).
  • Hidung tersumbat.
  • Sakit kepala, sakit tenggorokan, tekanan mata.
  • Kelesuan dan kelelahan umum.
  • Episode demam.
  • Batuk berulang, terutama di malam hari.
  • Kehilangan ketajaman penciuman dan bau mulut.

Apa kursus klinisnya??

Gambaran klinis sindrom Churg-Strauss biasanya didefinisikan oleh tiga fase (Gota, 2016):

  • Fase I, prodromik: presentasi dan fase awal sindrom ini dapat berlangsung selama bertahun-tahun. Karakteristik didefinisikan oleh adanya patologi alergi (asma, sinusitis, rinitis) dan pengembangan formasi tumor jinak di daerah hidung.
  • Fase II: pada tahap ini, yang paling umum adalah perkembangan eosinofilia. Abnormalitas pernapasan kronis seperti pneumonia dan patologi usus seperti gastroenteritis dapat diidentifikasi.
  • Fase III: pada tahap akhir gejala sindrom ini cenderung meningkat, ditentukan oleh perkembangan vaskulitis sistemik.

Komplikasi medis yang paling sering

Bergantung pada organ atau sistem yang dipengaruhi oleh tanda-tanda utama dan gejala sindrom Churg, komplikasi medis yang paling sering termasuk (Gota, 2016):

  • Komplikasi neurologisDalam beberapa kasus, episode kebingungan, kehilangan kesadaran dan bahkan kejang dapat diidentifikasi. Kita juga dapat membedakan multipleks mononeuritis, kelumpuhan atau anomali yang berhubungan dengan kecelakaan serebrovaskular.
  • Komplikasi jantung: Peradangan pembuluh darah dapat menyebabkan kelainan signifikan yang terkait dengan serangan atau infark miokard, perikarditis atau gagal jantung.
  • Komplikasi pernapasan: adanya asma dan sinusitis menyebabkan perkembangan perdarahan, gangguan pernapasan, hemoptisis, atau infiltrasi paru.
  • Komplikasi pencernaan: yang paling umum adalah diare, mual, ketidaknyamanan usus, gastroenteritis atau iskemia mesenterika.
  • Komplikasi ginjal: walaupun jarang, ada kemungkinan untuk mengidentifikasi glumerulonefritis atau peradangan granulomatosa atau eosinofilik.
  • Komplikasi kulit: kelainan kulit dapat diamati pada lebih dari setengahnya yang terkena. Kehadiran nodul, edema, atau papula sering terjadi.
  • Komplikasi muskuloskeletal: kadang-kadang mungkin untuk mengidentifikasi radang sendi, mialgia atau arthralgia.

Penyebab

Penyebab yang memunculkan sindrom Churg-Strauss belum diidentifikasi (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas dan Nascimiento Costa, 2012).

Banyak hipotesis medis menganjurkan etiologi multifaktorial (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Genetika dan faktor lingkungan (paparan bahan kimia dan patologis) dapat memainkan peran penting dalam meningkatkan kerentanan dan menderita sindrom ini (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Diagnosis

Kehadiran sindrom Churg-Strauss biasanya diduga berdasarkan evaluasi klinis (tanda dan gejala fisik) (National Organisation for Rare Disorders, 2016).

Namun, penting untuk melakukan tes laboratorium yang berbeda untuk konfirmasi (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Teknik yang paling umum digunakan termasuk biopsi jaringan, analisis histologis, analisis darah dan tes pencitraan (x-ray, tomografi terkomputerisasi atau pencitraan resonansi magnetik) (Mayo Clinic, 2016).

Perawatan

Pendekatan terapi sindrom Churg-Strauss adalah awal dan agresif, dengan pemberian kortikosteroid dosis tinggi dan / atau sitostatik (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodríguez Crballeira, Sura Salvado, 2014).

Dengan tidak adanya pengobatan, patologi ini memiliki tingkat kematian yang tinggi. Pendekatan medis yang memadai menghasilkan resolusi positif pada 90% kasus (Bonaventura Ibars et al., 2014).

Referensi

  1. Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S., & Narcimiento Costa, J. (2012). Sindrom Churg-Strauss: caucionista. Pdt. Port. Pneumol.
  2. Bonaventura Ibars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Caballeira, M., & Sura Salvado, J. (2012). Polineuropati perifer dan sindrom Churg-Strauss. Rev Neurol.
  3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J., & García Manzanares, A. (2008). Sindrom Churg-Strauss. Penyakit rematik.
  4. Klinik Cleveland (2016). Apa itu sindrom Churg-Strauss?? Diperoleh dari Klinik Cleveland.
  5. Clinic, M. (2016). Sindrom Churg-Strauss. Diperoleh dari Klinik Mayo
  6. Conde Martín, A. (2004). Sindrom Churg-Strauss di Internet. Rev Electron Biomed.
  7. Gota, C. (2016). Sindrom Churg-Strauss. Diperoleh dari Merck Sharp & Dohme Corp.
  8. Pusat Jhons Hopkins Vasculitis. (2016). Eosinophilic Granulomatosis dengan Polyangiitis, sebelumnya Churg-Strauss Syndrome (EGPA). Diperoleh dari Jhons Hopkins Vasculitis Center.
  9. López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E., & Osio, L. (2007). Sindrom Churg Strauss. Colombian Journal of Rheumatology.
  10. NIH. (2016). Asma. Diperoleh dari MedlinePlus.
  11. NIH. (2016). Rinitis alergi. Diperoleh dari MedlinePlus.
  12. NIH. (2016). Sinusitis. Diperoleh dari MedlinePlus.
  13. NIH. (2016). Vaskulitis nekrotikans. Diperoleh dari MedlinePlus.
  14. NORD (2016). Sindrom Churg Strauss. Diperoleh dari Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka.