Gejala, Penyebab dan Pengobatan Sindrom Behçet

itu Sindrom BehçetIni ditandai dengan peradangan pembuluh darah di seluruh tubuh, di samping serangkaian tanda-tanda yang dapat diabaikan; seperti borok di mulut dan alat kelamin, radang mata dan ruam kulit.

Namun, gejalanya bervariasi sesuai dengan setiap pasien dan, dalam beberapa kasus, mereka dapat pulih secara spontan.

Untuk saat ini, penyebab pasti penyakit ini tidak diketahui, meskipun tampaknya ada kecenderungan genetik untuk itu. Untuk alasan ini, perawatan ditujukan untuk mengurangi tanda dan gejala dan untuk mencegah komplikasi serius.

Sindrom Behçet, yang juga muncul dalam literatur medis sebagai "BD" untuk akronimnya dalam bahasa Inggris "Behçet Disease", muncul pada tahun 1937 ketika seorang ahli dermatologi Turki bernama Hulusi Behçet menggambarkan gejalanya untuk pertama kalinya. Meskipun menurut Rabinovich (2016), ada kemungkinan bahwa itu sudah dijelaskan pada abad kelima oleh Hippocrates.

Penyakit ini mencakup sejumlah aspek, itulah sebabnya ia disebut multisistemik dan dibagi menjadi neuro-behçet, ocular-Behçet dan vasculo-Behçet sesuai dengan sistem yang terpengaruh.

Jika Anda ingin tahu lebih banyak tentang penyakit ini, penyebabnya, gejala, prevalensi, diagnosis dan pengobatannya; Anda dapat membaca detail lebih lanjut di bawah ini.

Penyebab sindrom Behçet

Seperti yang telah kami sebutkan, penyebab pasti dari sindrom ini belum terdeteksi. Tampaknya memiliki latar belakang genetik, dengan beberapa orang lebih cenderung untuk menyajikannya daripada yang lain.

Menjadi cenderung mengalami sindrom berarti bahwa jika seseorang membawa gen yang berkaitan dengan penyakit, itu dapat timbul jika terpapar pada lingkungan pemicu tertentu..

Di sisi lain, tampaknya pasien yang ayah atau ibunya menderita penyakit ini, mengembangkan sindrom Behçet pada usia lebih dini, yang disebut antisipasi genetik..

Telah ditunjukkan bahwa banyak pasien dengan sindrom Behçet memiliki lebih banyak HLA (Human Leukocyte Antigen) dalam darah mereka daripada orang sehat, terutama alel gen HLA-B51..

Peran HLA dalam penyakit ini tidak benar-benar diketahui, tetapi mungkin memberi kita petunjuk tentang fungsi antigen ini; yang terdiri dari berpartisipasi dalam respon imun, membela tubuh dari agen eksternal yang berpotensi berbahaya.

Dengan cara ini, mungkin terkait dengan gangguan autoimun, yang terdiri dari kerusakan sistem kekebalan tubuh. Dengan cara ini, alih-alih melindungi tubuh dari kemungkinan ancaman, justru menyerang dan membahayakan sel-sel sehat.

Saat ini, kemungkinan penyebabnya sedang diselidiki, mengingat peran penanda genetik lain, infeksi bakteri atau virus, dan bahkan berpikir bahwa itu mungkin merupakan gangguan peradangan diri. Artinya, suatu kondisi di mana tubuh tidak mampu mengatur proses peradangan.

Bahkan, telah terbukti bahwa infeksi dapat berpartisipasi dalam munculnya penyakit, karena mereka yang terkena sindrom Behçet memiliki insiden antibodi yang lebih tinggi terhadap virus hepatitis C, virus herpes simplex, dan manusia parvovirus B19, selain antigen streptokokus. Semua ini, bersama dengan faktor lingkungan, dapat memicu penyakit.

Gejala apa yang dimilikinya??

Gejala-gejala sindrom Behçet bervariasi sesuai dengan masing-masing orang dan daerah yang terkena organisme, dapat menghilang dan muncul kembali tanpa alasan yang jelas. Secara umum, tampaknya seiring waktu gejala menjadi kurang serius.

Gejala utama penyakit ini adalah vaskulitis, lesi kulit, bisul di mulut dan alat kelamin serta masalah mata yang dapat menyebabkan kebutaan. Selanjutnya, kami menjelaskan secara lebih rinci gejala sindrom Behçet:

- Cidera (sariawan atau sariawan) pada membran dalam mulut dan bisul pada alat kelamin. Luka Canker sembuh sendiri dalam waktu sekitar 3 minggu, meskipun pada sindrom ini cenderung muncul kembali. Ini adalah tanda-tanda paling umum dari penyakit ini.

- Masalah pada kulit yang dapat bervariasi, muncul pada beberapa orang ruam mirip dengan jerawat dan pada orang lain, nodul merah yang menonjol terutama di kaki. Folikulitis atau radang folikel rambut juga dapat terjadi.

- Peradangan mata atau uveitis, meradang uvea, membran vaskular yang menutupi mata. Mungkin ada uveitis anterior (ketika bagian depan mata atau iris membengkak), posterior (bagian belakang mata) atau panuveitis (ketika mempengaruhi seluruh uvea).

Ini akan menyebabkan mata terlihat merah dan kehilangan ketajaman visual yang lebih banyak; selain rasa sakit, lakrimasi dan fotofobia (intoleransi terhadap cahaya). Pada orang-orang dengan sindrom ini, keterlibatan mata hanya merupakan gejala yang dapat muncul dan menghilang.

- Masalah sendi, terutama rasa sakit dan bengkak di lutut; Meskipun pergelangan tangan, siku atau pergelangan kaki juga sering terlibat. Dalam hal ini mereka juga merupakan gejala yang muncul dan hilang, berlangsung paling lama 3 minggu setiap kali. Dalam jangka panjang dapat menyebabkan radang sendi.

- Kerusakan pembuluh darah, Lebih khusus lagi, ini ditandai dengan peradangan pada arteri dan vena yang menyebabkan lengan atau kaki memerah, membengkak dan menyebabkan rasa sakit pada orang tersebut. Ini juga dapat menyebabkan pembekuan darah dan ini menyebabkan komplikasi serius seperti aneurisma, trombosis dan penyempitan atau penyumbatan pembuluh darah..

Sering kali lesi vaskular ini dapat disertai dengan hiperkoagulabilitas, yang terjadi ketika darah orang yang terkena membeku lebih cepat dari biasanya..

- Perubahan pada sistem saraf pusat yang dapat terjadi pada hingga 25% anak-anak, menjadi konsekuensi paling serius dari sindrom ini. Ini menghasilkan, khususnya, peradangan otak yang menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial, menyebabkan sakit kepala, kebingungan, demam dan kehilangan keseimbangan.

Ia bahkan dapat menyebabkan meningoensefalitis, perubahan neurologis fokal, gejala neuropsikiatri seperti halusinasi, atau stroke..

Telah ditemukan pada pasien ini kerusakan batang otak dan otak kecil, kelumpuhan saraf kranial atau pseudotumor otak.

- Vaskulitis paru, kesulitan bernafas, nyeri dada, batuk, dll..

- Masalah pencernaan seperti sakit perut, diare atau pendarahan di tinja.

- Sebuah studi oleh Ilhan et al. (2016) menunjukkan bahwa pasien, yang aktif dan menderita sindrom ini, lebih lelah daripada mereka yang terpengaruh yang tidak aktif. Selain itu, mereka mengamati bahwa kelelahan dikaitkan dengan depresi dan kecemasan.

Jenis apa yang ada di sana?

Kami dapat mengklasifikasikan penyakit Behçet dalam berbagai jenis sesuai dengan manifestasinya yang paling menonjol, yang dapat bervariasi karena alasan genetik dan ras. Kami membedakan antara:

- Lensa mata (60-80% pasien). Di mana uveitis dan komplikasi penglihatan lainnya mendominasi yang akan menunjukkan kemungkinan perkembangan kebutaan.

- Neuro-Behçet (10-30% pasien) Melibatkan sistem saraf pusat secara progresif; menyebabkan prognosis buruk. Ini termasuk meningitis atau meningoensefalitis, gejala kejiwaan, defisit neurologis, hemiparesis dan gejala batang otak. Beberapa pasien mengalami demensia.

- Vaskular. Komplikasi vaskular terjadi pada 7% hingga 40% pasien, dan termasuk trombosis vena dan arteri, oklusi pembuluh darah, stenosis, dan aneurisma..

Berapa prevalensinya?

Sindrom Behçet adalah penyakit langka, terutama di Amerika Serikat dan Eropa Barat. Prevalensinya terjadi terutama di Asia dan Timur Tengah, khususnya di Jalur Sutra.

Di Turki ada tingkat prevalensi tertinggi penyakit ini, yaitu antara 80-370 kasus per 100.000 orang. Kemudian diikuti oleh Jepang, Korea, Cina, Iran dan Arab Saudi dengan prevalensi 13-20 kasus per 100.000 penduduk; menjadi provokator kebutaan terkemuka di Jepang.

Di Spanyol utara, prevalensi 0,66 kasus per 100.000 orang telah diperkirakan, sementara di Jerman berdiri di 2,26 kasus per 100.000 penduduk.

Di sisi lain, keterlibatan sistem saraf pusat lebih umum di Amerika Serikat dan Eropa Utara.

Biasanya dimulai antara 30 dan 40 tahun, sangat jarang terjadi pada anak-anak. Usia rata-rata timbulnya sindrom Behçet di Turki adalah 11,7 tahun, sedangkan varian neurologisnya adalah 13 tahun.

Sedangkan untuk seks, di Amerika Serikat, Jepang dan Korea sindrom ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pria (dua wanita untuk setiap pria), meskipun gejalanya biasanya kurang parah pada mereka. Di negara-negara Timur Tengah yang terjadi sebaliknya, ada lebih banyak pria yang terkena dampak dan lebih serius daripada wanita.

Bagaimana cara mendiagnosisnya??

Untuk diagnosis sindrom Behçet, seseorang harus berhati-hati, karena beberapa gejala dapat terjadi pada banyak kondisi dan penyakit lain yang belum tentu merupakan sindrom ini..

Di sisi lain, penting untuk mengetahui bahwa tidak ada tes yang dirancang khusus untuk mendeteksi penyakit Behçet.

Namun, ada serangkaian kriteria diagnostik berdasarkan manifestasi dari kondisi ini untuk mendeteksinya. Tes medis lainnya juga akan direkomendasikan untuk menyingkirkan penyakit serupa lainnya atau tingkat dampak penyakit. Di antara tes-tes ini adalah:

- Tes darah.

- Analisis urin.

- X-ray, Computed Tomography (CT) atau Magnetic Resonance Imaging (MRI).

- Biopsi kulit.

- Tes patergia (dijelaskan di bawah).

Kriteria diagnostik yang digunakan untuk sindrom Behçet adalah sebagai berikut:

- Tanda yang diperlukan untuk diagnosis adalah borok di mulut, yang telah muncul setidaknya 3 kali selama periode satu tahun.

Selain itu, penting untuk menghadirkan setidaknya 2 tanda-tanda berikut:

- Ulkus kelamin yang berulang dari waktu ke waktu.

- Masalah mata karena radang mata atau uveitis.

- Erupsi atau luka pada kulit mirip dengan jerawat.

- Tes positif untuk tes kulit ayah, yang melibatkan menyuntikkan pasien di lengan bawah dengan jumlah minimum salin, yang harus aman bagi orang tersebut.

Kemudian reaksi diamati satu atau dua hari kemudian, menjadi positif jika tonjolan merah terbentuk pada kulit, yang akan menunjukkan bahwa sistem kekebalan tubuh tidak bereaksi dengan cara yang tepat. Orang dengan penyakit ini tidak menyembuhkan bisul dan luka dengan baik.

Namun, kriteria ini mungkin sangat ketat, terutama pada beberapa anak yang mungkin memiliki sindrom ini dan yang biasanya tidak memiliki borok di mulut atau alat kelamin..

Di sisi lain, Anda harus mencoba membuat diagnosis banding dengan penyakit lain yang dapat membingungkan, seperti systemic lupus erythematosus, penyakit radang usus, sindrom Reiter atau infeksi herpes.

Apa ramalan Anda??

Prognosis sindrom Behçet tergantung pada tanda dan gejalanya. Perjalanannya biasanya berselang, dengan saat-saat remisi dan lainnya di mana gejala muncul. Namun, penyakit ini memiliki kecenderungan alami untuk menghilang (Spanish Society of Rheumatology, 2016).

Pada pasien dengan masalah penglihatan, pengobatan yang tidak memadai dapat menyebabkan kebutaan 3 atau 4 tahun setelah mulai gejala mata.

Penyakit ini biasanya menyebabkan penurunan yang signifikan dalam kualitas hidup mereka yang menderita.

Perawatan apa yang ada di sana?

Untuk saat ini tidak ada obat untuk sindrom ini, dengan perawatan difokuskan pada meringankan gejala-gejala sindrom yang disajikan setiap orang. Sebagai contoh, dokter mungkin meresepkan obat yang mengurangi peradangan dan ketidaknyamanan yang disebabkan oleh ruam seperti krim, gel atau salep kulit..

Obat yang paling umum digunakan adalah obat yang mengandung kortikosteroid, yang dapat diaplikasikan pada lesi dan borok kulit, obat kumur untuk menghilangkan rasa sakit akibat luka, tetes mata, dll. Ini membantu mengurangi ketidaknyamanan ketika penyakitnya tidak begitu serius.

Jika obat topikal tidak banyak berpengaruh, Anda dapat memilih colchicine, obat yang telah terbukti membantu dalam mengobati radang sendi..

Namun, tanda dan gejala sindrom Behçet cenderung kambuh dan kortikosteroid hanya menghilangkan rasa tidak nyaman, tetapi bukan apa yang menyebabkannya. Untuk alasan ini, dokter juga akan meresepkan obat imunosupresif (yang mengontrol aktivitas sistem kekebalan tubuh, karena menyerang sel-sel sehat)..

Beberapa obat-obatan ini adalah: azathioprine, cyclophosphamide atau cyclosporine, dan Interferon alfa-2b yang disuntikkan juga digunakan. Semuanya bermanfaat untuk mengobati gangguan pada sistem saraf pusat, sementara azathioprine telah terbukti sangat efektif dalam mengobati masalah mata yang penting..

Di sisi lain, kita harus berhati-hati karena obat-obatan ini dengan menekan aksi sistem kekebalan tubuh dapat menyebabkan orang lebih sering tertular infeksi. Ini juga dapat menyebabkan efek samping lain seperti tekanan darah tinggi atau masalah ginjal atau hati.

Bagi mereka yang terkena dampak pada tingkat keparahan yang lebih tinggi, obat-obatan yang memblokir zat yang disebut tumor necrosis factor (TNF) mungkin berguna untuk beberapa gejala penyakit Behçet. Misalnya, etanercept atau infliximab.

Jika masalah vaskular, neurologis, atau gastrointestinal telah terdeteksi, biasanya disarankan agar pasien menjalani analisis berkala pada spesialis yang berbeda untuk mengendalikan situasi mereka dan mencegahnya memburuk, selain mengetahui apakah perawatannya bekerja atau tidak. Penting juga untuk menjaga kontrol ini dalam masalah penglihatan.

Referensi

1. Penyakit Behcet. (s.f.). Diperoleh pada 13 Juli 2016, dari The Johns Hopkins Vasculitis Center
2. Sindrom Behçet. (s.f.). Diperoleh pada 13 Juli 2016, dari National Organization for Rare Disorders (NORD)
3. Penyakit Behcet. (s.f.). Diperoleh pada 13 Juli 2016, dari Mayo Clinic
4. Penyakit Behçet. (s.f.). Diperoleh pada 13 Juli 2016, dari NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., dkk. (2016). Kelelahan pada pasien dengan sindrom Behcet: hubungan dengan kualitas hidup, depresi, kecemasan, kecacatan dan aktivitas penyakit. Int J Rheum Dis.
6. Penyakit Behcet (s.f.). Diperoleh pada 13 Juli 2016 dari Spanish Society of Rheumatology
7. Rabinovich, E. (18 April 2016). Sindrom Behcet.