Apa itu Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada?



itu Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) adalah jenis sindrom uveomeningeal yang ditandai oleh perkembangan penyakit mata yang penting dan komplikasi neurologis, pendengaran dan dermatologis lainnya (Capella, 2016).

Pada tingkat klinis, tanda dan gejala yang paling sering pada penyakit ini terkait dengan perkembangan mual, muntah, sakit kepala, perubahan ketajaman visual, penglihatan kabur, ablasi retina, fotofobia, tinitus, gangguan pendengaran, dll. (Ortiz Balbuena, Tutor Ureta, Rivera Ruiz dan Mellor Pita, 2015).

Meskipun etiologi penyakit Vogt-Koyanai-Harada tidak diketahui secara pasti, spesialis dan peneliti menunjukkan bahwa itu dapat memiliki asal autoimun yang terkait dengan sel organisme yang mengandung melanin (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona , Martínez-Morillo dan Tejera Segura, 2012).

Diagnosis penyakit ini dibuat melalui identifikasi tanda dan gejala klinis (Gonçalves Carneiro et al., 2008). Beberapa tes komplementer dapat dilakukan, seperti MRI, pungsi lumbal, angiografi indosianin atau angiografi fluorescein (Capella, 2016)..

Pengobatan sindrom Vogt-Koyanagi-Harada pada dasarnya didasarkan pada pemberian obat kortikosteroid topikal dan sistemik (De Domingo, Rodríguez-Cid, Piñeiro, Mera dan Cepeans, 2008).

Karakteristik sindrom Vogt-Koyanagi-Harada

Penyakit Vogt-Koyanagi-Harada adalah kelainan langka dengan perjalanan klinis multiorganik, ditandai dengan adanya perubahan opthalmologis, auditori, kulit dan neurologis (National Organisation for Rare Disorders, 2016).

Selain itu, diklasifikasikan dalam kelompok patologi atau sindrom uveomeningeal (Clavettti dan Laurent-Coriat, 2009).

Sindrom uveomeningeal didasari oleh beragam penyakit yang berasal dari beragam, ditandai oleh perubahan uvea, retina, dan meninge (Ramírez-Rosales, Góngora-Rivera, García Pompernayer, Rodríguez Robles, Velarde-Magaña, 2012).

Dalam kebanyakan kasus, gangguan ini dimanifestasikan oleh perkembangan proses inflamasi yang cenderung mempengaruhi struktur dan organ berpigmen (Ramírez-Rosales et al., 2012).

Studi klinis dan eksperimental menunjukkan adanya peradangan melanosit yang signifikan. Ini adalah jenis sel yang bertanggung jawab untuk produksi pigmen biologis yang disebut melanin (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016).

Melanin adalah zat yang bertanggung jawab untuk mewarnai rambut, kulit atau mata (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016). Meskipun itu juga menghadirkan peran penting di area lain dari telinga bagian dalam atau meninges (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Patologi ini pertama kali dijelaskan oleh Alfred Vigot pada tahun 1906. Sementara Joyanagi dan Haranda (1926) membuat deskripsi mendalam tentang beberapa konsekuensi medisnya, seperti ablasi retina yang terkait dengan adanya pelocitosis dalam cairan serebrospinal ( Zúniga, Rodas, Morales, Madrid and Lagos, 2016).

Namun, itu Babel yang mengklasifikasikan gangguan ini sebagai entitas yang didefinisikan secara klinis dan independen pada tahun 1932, memberinya nama penyakit Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) (Zúniga, Rodas, Morales, Madrid dan Lagos, 2016).

Saat ini, penyakit ini didefinisikan oleh kehadiran manifestasi oftalmologis, pendengaran dan neurologis sekunder untuk proses imunologis (Walton, 2016).

Apakah ini merupakan patologi yang sering?

Penyakit Vogt-Koyanagi-Harada adalah kondisi langka pada populasi umum (Calvetti dan Laurent-Coriat, 2009)

Studi epidemiologi yang berbeda telah memperkirakan kejadian penyakit ini dalam sekitar 1 kasus per setiap 400.000 ribu orang per tahun di seluruh dunia (Calvetti dan Laurent-Coriat, 2009)

Beberapa faktor yang terkait dengan peningkatan eksponensial dalam prevalensinya juga telah diidentifikasi:

  • Peningkatan jumlah kasus yang terkait dengan ras berpigmen (Asia, Hispanik-Amerika, Afrika-Amerika, dll.) (Capella, 2016).
  • Di Jepang, penyakit Vogt-Koyanagi-Harada menyumbang 7% dari semua uveitis.
  • Di Amerika Serikat, penyakit Vogt-Koyanagi-Harad mewakili 1-4% dari total uveitis (Mendes Lavezzo et al., 2016).
  • Di Brasil, penyakit Vogt-Koyanagi-Harad menyumbang 3% dari total uveitis (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Selain itu, waktu penampilan yang khas berkisar antara 30 hingga 50 tahun, jarang terjadi pada masa kanak-kanak (Capella, 2016).

Tanda dan gejala

Karakteristik klinis penyakit ini biasanya diklasifikasikan menjadi tiga bidang mendasar: manifestasi okular, manifestasi neurologis, manifestasi pendengaran, dan manifestasi dermatologis (Capella, 2016).

Manifestasi Mata

  • Uveitis: Ini adalah proses patologis yang ditandai oleh peradangan pada membran berpigmen yang terletak di lapisan tengah mata, uvea (Institut de Microsurgery Ocular, 2016). Uvea terdiri dari tiga struktur dasar: koroid, iris dan badan silia.
  • Choroiditis: anomali ini ditandai oleh peradangan dua struktur, retina dan koroid.

Koroid adalah lapisan antara area putih bola mata dan retina, yang terdiri dari jaringan ikat dan pembuluh darah..

Retina, struktur yang terletak di bagian paling belakang mata, memiliki fungsi esensial persepsi cahaya dan transduksi informasi visual menjadi sinyal listrik..

  • Ablasi retina eksudatif: sobekan, traksi atau perforasi retina terjadi karena penyaringan berbagai cairan mata (Gegúndez dan Nogueroles Bertó, 1999).
  • Depigmentasi: area mata yang berpigmen, seperti iris atau koroid, dapat menunjukkan penurunan warna yang signifikan.
  • Edema papiler: cakram optik juga dapat menunjukkan peradangan yang signifikan. Struktur ini adalah titik buta, yang terletak di tingkat okular posterior di mana terminal saraf bertemu.
  • Glaukoma dan katarak: patologi terkait dengan peningkatan tekanan intraokular (glaukoma) atau pengurangan transparansi lensa mata juga dapat berkembang.
  • Hilangnya penglihatan bilateral: orang yang menderita penyakit ini biasanya menunjukkan penurunan ketajaman visual yang signifikan. Sering disertai dengan penglihatan kabur.

Manifestasi Neurologis

Perubahan neurologis pada dasarnya berasal dari peradangan jaringan sumsum tulang belakang:

  • Mual dan muntah: kebutuhan mendadak untuk mengeluarkan isi perut atau muntah berulang adalah salah satu manifestasi pertama penyakit ini.
  • Pusing dan vertigo: Sensasi ketidakstabilan atau gerakan yang berulang biasanya ditambahkan pada mual dan muntah. Dalam beberapa kasus mungkin ada episode kehilangan kesadaran atau jatuh.
  • Meningisme: istilah ini mengacu pada adanya gejala yang kompatibel dengan meningitis, tanpa ada proses infeksi.
  • Nyeri otot dan kekakuan: Adalah umum untuk melihat kekakuan otot lokal di leher dan punggung. Dalam beberapa kasus disertai dengan hipotonia otot di ekstremitas atas atau bawah dan hemiparesis.
  • Sakit kepala: sakit kepala berulang atau aksentuasi juga merupakan manifestasi medis pertama dari penyakit ini.
  • Kebingungan: episode disorientasi ruang-waktu atau kebingungan juga sering terjadi.

Manifestasi Pendengaran

  • Tinnitus: istilah ini mengacu pada adanya pendengaran mendengung, bertiup atau bersiul tanpa adanya stimulasi eksternal.
  • Gangguan pendengaran: kapasitas pendengaran juga sangat berkurang, mencapai tingkat ketajaman yang rendah.

Manifestasi Dermatologis

  • Alopecia: hilangnya rambut secara umum (alis, kepala, bulu mata, dll.) adalah gejala yang sangat umum pada penyakit ini.
  • Poliosis: istilah ini mengacu pada penurunan pigmentasi atau pewarnaan rambut. Rambut putih, alis atau bulu mata sering muncul di kepala.
  • Vitiligo: patologi ini ditandai dengan berkurangnya pigmentasi kulit. Dengan demikian, adalah umum untuk mengidentifikasi bintik-bintik putih pada kulit, terutama di dekat mata.

Apa kursus klinis Anda?

Tanda dan gejala sindrom Vogt-Koyanagi-Harada biasanya muncul secara progresif.

Studi klinis membedakan kursus klinis yang didefinisikan oleh 4 fase (Capella, 2016, Quintero Busutil et al., 2015):

1- Prodrómica

Presentasi klinis awal terutama ditandai oleh penampilan progresif dari gejala neurologis (mual, vertigo, pusing, dll) dan pendengaran. Biasanya memiliki perkiraan durasi sekitar 3 atau 5 hari.

2 - Uvética akut

Selain itu, dari karakteristik neurologis, manifestasi oftalmologis biasanya ditambahkan. Yang paling umum adalah bahwa mereka yang terkena memanifestasikan hilangnya ketajaman visual yang signifikan yang biasanya berlangsung beberapa minggu.

3- Penyembuhan

Fase ini biasanya berlangsung sekitar 2 atau 3 bulan dan ditentukan oleh perkembangan manifestasi kulit, terutama ditandai dengan hipopigmentasi kulit atau mata..

4- Kronik Berulang

Ada kemungkinan bahwa selama pemulihan orang yang terkena, beberapa gejala dari fase sebelumnya bertahan lagi..

Gejala yang paling sering muncul terutama terkait dengan perubahan oftalmologis.

Penyebab

Penyelidikan yang berbeda tentang asal-usul sindrom Vogt-Koyanagi-Harada belum dapat menentukan penyebab pasti dari patologi ini (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016).

Namun, sebagian besar mengaitkan kejadian ini dengan proses autoimun terhadap sel pigmen, melanosit (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016)..

Selain itu, identifikasi prevalensi yang terkait dengan kelompok ras dan etnis yang berbeda dapat menunjukkan adanya komponen genetik dan / atau herediternya (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016).

Diagnosis

Tidak ada tes atau tes yang mengkonfirmasi diagnosis penyakit Vogt-Koranagi-Harada (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

Untuk identifikasi, kriteria klinis digunakan berdasarkan identifikasi tanda dan gejala yang telah kami jelaskan sebelumnya (Hernández-Bel et al., 2015).

itu kriteria klinis Lebih banyak karyawan adalah sebagai berikut (Hernández-Bel et al., 2015):

  1. Tidak adanya riwayat medis trauma okular atau intervensi bedah baru-baru ini.
  2. Bukti tidak diidentifikasi melalui tes laboratorium dari adanya jenis penyakit mata lainnya.
  3. Perubahan opthalmologis bilateral.
  4. Kelainan neurologis dan pendengaran.
  5. Tanda-tanda dermatologis.
  6. Hipoksia
  7. Depresi sistem saraf pusat yang signifikan.

Selain itu, berbagai macam tes komplementer biasanya digunakan untuk menentukan karakteristik spesifik dari perubahan dan mengesampingkan kemungkinan patologi lainnya..

Yang paling umum adalah pungsi lumbal, tes neuroimaging, fluorescein angiography atau dengan indocayanine (Capella, 2016).

Perawatan

Pada tahap awal penyakit ini, pengobatan didasarkan pada pemberian obat steroid sistemik dosis tinggi (Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka, 2016).

Selanjutnya, pengobatan awal biasanya dikombinasikan dengan pemberian terapi imunosupresif untuk mengendalikan asal penyakit (Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka, 2016).

Perawatan juga biasanya mencakup intervensi medis paliatif untuk komplikasi medis sekunder. Yang paling umum adalah mengelola tanda dan gejala dengan tim medis multidisiplin (ahli saraf, dokter mata, dokter kulit, dll.) (Calvetti dan Laurent-Coriat, 2009).

Referensi

  1. Calvetti, O., & Laurent-Coriat, C. (2016). Penyakit Vogt-Koyanagi-Harada. Diperoleh dari Orphanet.
  2. Capella, M. (2016). Penyakit Vogt-Koyanagi-Harada. Masyarakat Inflamasi Spanyol. Diperoleh dari Masyarakat Inflamasi Spanyol.
  3. Dari Domingo, B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P., & Cepeáns, M. (2008). Sindrom Vogt Koyanagi Harada. Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
  4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., & Torrijos-Aguilr, A. (2015). Penyakit Vogt-Koyanagi-Harada. Entitas yang sedikit diketahui untuk dokter kulit. Rev Neurol.
  5. Mendes Lavezzo et al. (2016). Penyakit Vogt-Koyanagi-Harada: ulasan tentang penyakit autoimun langka yang menargetkan antigen melanosit. Jurnal Orphanet Penyakit Langka.
  6. NIH. (2016). Penyakit Vogt-Koyanagi-Harada. Diperoleh dari pusat Informasi Penyakit Genetik dan Langka.
  7. NORD (2016). Penyakit Vogt-Koyanagi-Harada. Diperoleh dari Organisasi Nasional untuk Penyakit Langka.
  8. Quintero Busutil, M. (2015). Vogt Koyanagi Harda rehabilitasi penyakit dan penglihatan. Rev Cub Oftal.
  9. Ramírez Rosales et al.,. (2012). Penyakit Vogt-Koyanagi-Harada: Laporan kasus. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
  10. Zúniga et al.,. (2016). Sindrom Vogt Koyanagi Harada. Jurnal iMedPub.