Gejala, Penyebab, Pengobatan Penyakit Ungu

itu penyakit ungu juga dikenal sebagai idiopatik thrombocytopenic purpura (ITP) adalah patologi asal autoimun yang ditandai dengan adanya perubahan trombosit.

Biasanya diklasifikasikan dalam kelainan hematologis. Hal ini didefinisikan secara klinis dengan adanya episode perdarahan mukosa dan kulit, menoragia, perdarahan persisten karena trauma, petekia, purpura, memar, gingivoragi, ekimosis, dll. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras dan Mailan, 2009).

Asal usul thrombocytopenic purpura ditemukan dalam proses autoimun yang menghasilkan berbagai antibodi terhadap trombosit dan produksi mereka di tingkat meduler (Grouo Eropa untuk Transplantasi Darah dan Sumsum, 2016).

Mengingat kecurigaan klinis, penting untuk melakukan berbagai tes laboratorium untuk mengkonfirmasi diagnosis mereka: jumlah darah, analisis pembekuan darah, biopsi jaringan, sumsum tulang yang diinginkan, dll. (Pusat Medis Universitas Maryland, 2016).

Saat ini, ada beberapa pendekatan terapi untuk pengobatan penyakit ungu: pertukaran plasma, pemberian glukokortikoid, antiagresan trombosit, splenektomi, dll. (de la Rubia, Contreras dan Río-Garma, 2011).

Karakteristik penyakit ungu

Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) adalah patologi autoimun yang ditandai dengan adanya trombositopenia yang biasanya muncul selama masa remaja (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras dan Mailan, 2009).

Ini adalah patologi yang kursus klinis dasar mengarah pada pengembangan memar dan memar, pendarahan yang tiba-tiba atau berlebihan, di antara tanda-tanda lainnya (Mayo Clinic, 2016).

Pada tingkat tertentu, patologi ini didefinisikan sebagai jenis trombositopenia, yaitu penurunan abnormal dan patologis kadar trombosit darah (National Institute of Health, 2016)..

Trombosit adalah sel yang merupakan bagian dari bahan darah kita. Fungsi utamanya adalah pembentukan gumpalan dan perbaikan pembuluh darah yang terluka dan / atau rusak (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Sel-sel ini berspesialisasi dalam menjaga struktur dan integritas pembuluh darah tubuh kita dan, di samping itu, membantu mencegah dan mengendalikan perdarahan melalui percepatan koagulasi (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Dalam kondisi yang optimal, diharapkan kita memiliki kadar trombosit 150.000 hingga 400.000 / mc (National Institute of Health, 2016).

Namun, jumlah yang kurang dari 150.000 dapat menyebabkan komplikasi medis yang signifikan terkait dengan perdarahan dan pembekuan darah (National Institute of Health, 2016).

Trombositopenia atau trombositopenia dapat terjadi karena berbagai faktor (National Institute of Health, 2016).

• Sumsum tulang tidak menghasilkan platelet yang cukup.
• Trombosit hancur dalam aliran darah.
• Trombosit dihancurkan di organ-organ seperti hati limpa.

Dalam kasus purpura trombositopenik idiopatik, tidak adanya trombosit dikaitkan dengan perkembangan proses autoimun patologis.

Karena itu, pada saat-saat awal itu dikenal dengan nama penyakit Werlhof (Grouo Eropa untuk Transplantasi Darah dan Sumsum, 2016).

Kemudian, Paul Kznelson pada tahun 1916 menerbitkan laporan pertama di mana ia merujuk pada pendekatan terapi yang berhasil untuk purpura trombositopenik, splenektomi (reseksi bedah limpa) (Grou Eropa untuk Transplantasi Darah dan Sumsum, 2016)..

Sudah pada tahun 1951, sekelompok peneliti yang dibentuk oleh Willaim, Harrington dan Holigsworth mengaitkan karakteristik patologi ini dengan gangguan asal autoimun (Grouo Eropa untuk Transplantasi Darah dan Sumsum, 2016).

Seperti yang telah kami tunjukkan, penyakit ini disebut purpura trombositopenik idiopatik, karena dalam banyak kasus penyebab etiologinya tidak diketahui (Yayasan ITP, 2016)..

Saat ini lebih tepat untuk menggunakan istilah imun thrombocytopenia karena beberapa kasus disebabkan oleh penggunaan narkoba, proses infeksi, kehamilan, gangguan autoimun, di antara kondisi medis lainnya (Yayasan ITP, 2016).

Statistik

Analisis statistik menunjukkan bahwa purpura trombositopenik menyajikan insiden 1 kasus per 25.600-50.000 penduduk dalam populasi umum setiap tahun (Godeau, 2009).

Di Amerika Serikat, insidensi patologi ini biasanya sekitar 3,3 kasus per 100.000 penduduk pada usia dewasa setiap tahun. Di sisi lain, prevalensinya mencapai 9,5 kasus per 100.000 orang (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Ini dapat mempengaruhi siapa saja, meskipun memiliki rasio prevalensi 1,3; 1, lebih sering pada jenis kelamin perempuan (Godeau, 2009).

Penyakit ini juga dapat muncul pada semua kelompok umur, namun, lebih umum bahwa manifestasi awalnya muncul pada tahap bayi (Godeau, 2009).

Sekitar 40% dari kasus yang didiagnosis sesuai dengan pasien yang berusia kurang dari 10 tahun. Prevalensinya sangat tinggi pada kelompok usia 2 hingga 4 tahun (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Pada populasi pediatrik, purpura trombositopenik menempatkan kejadian tahunannya sekitar 5,3 kasus per 100.000 anak (Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka, 2016).

Dalam kasus laki-laki, dua puncak usia telah diidentifikasi. Ini terutama mempengaruhi anak-anak di bawah 18 dan orang tua (Godeau, 2009).

Tanda dan Gejala

Purpura trombositopenik adalah patologi yang terutama terkait dengan manifestasi klinis karakter hemoragik (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona dan Trias Folch, 2016).

Meskipun dalam beberapa kasus kadar trombosit rendah terjadi sebagai kondisi medis tanpa gejala, beberapa tanda dan gejala yang paling terkait dengan purpura trombositopenik idiopatik termasuk (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras dan Mailan, 2009):

Pendarahan kulit dan lendir

Perdarahan berulang dan spontan adalah salah satu tanda utama dari patologi ini (National Organisation for Rare Disorders, 2016).

Orang dengan purpura trombositopenik idiopatik menunjukkan risiko serius perdarahan dan memar spontan (Grouo Eropa untuk Transplantasi Darah dan Sumsum, 2016).

Meskipun dapat muncul di area mana pun, gejala ini lebih terkait dengan perdarahan dari gusi atau hidung (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Dimungkinkan juga untuk mengamati bahan darah dalam limbah, seperti urin (hematuria) dan tinja (Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka, 2016).

Dalam kasus yang paling parah di mana jumlah trombosit minimal, orang-orang yang terkena risiko berisiko menderita perdarahan fatal (gastrointestinal, internal, perdarahan intrakranial, dll.) (Grouo Eropa untuk Transplantasi Darah dan Sumsum, 2016).

Ekimosis

Di bidang medis, ecchymosis adalah istilah yang biasanya digunakan untuk merujuk pada adanya memar, umumnya dikenal sebagai memar (National Institutes of Health, 2016).

Lesi ini didefinisikan sebagai akumulasi bahan darah pada tingkat kulit (National Institutes of Health, 2016).

Penyebab etiologi perdarahan di bawah kulit sangat beragam: cedera dan traumatisme, perubahan kekebalan tubuh, reaksi alergi, perawatan medis, penuaan kulit, dll. (National Institutes of Health, 2016).

Mereka dapat mengambil berbagai presentasi atau bentuk klinis, dari memar yang didefinisikan dan lokal hingga area kulit yang terkena dampak besar (National Institutes of Health, 2016).

Petechia

Petechiae adalah jenis perubahan yang berhubungan dengan perdarahan subkutan (Guerrero Fernández, 2008).  

Pada tingkat visual, petechiae biasanya diidentifikasi sebagai titik kemerahan, mirip dengan darah. Mereka biasanya mencapai perpanjangan beberapa milimeter dan jarang sentimeter (Guerrero Fernández, 2008).  

Kemunculannya disebabkan oleh berkurangnya jumlah darah dari kapiler atau pembuluh darah yang terletak di bawah lapisan kulit superfisial (Guerrero Fernández, 2008).  

Jenis temuan medis ini, bersama dengan yang lain, biasanya merupakan indikator patologi serius. Mereka mungkin mengindikasikan vaskulitis, trombositopenia, proses infeksi, dll. (Guerrero Fernández, 2008).  

Ungu

Ini adalah kelainan kulit yang ditandai dengan munculnya lesi berwarna ungu di berbagai lokasi kulit atau di area lendir tubuh (National Institutes of Health, 2016).

Seperti yang sebelumnya, mereka disebabkan oleh kebocoran darah di bawah lapisan kulit yang dangkal. Tampaknya menyajikan perkiraan perkiraan sekitar 4 hingga 10 mm (National Institutes of Health, 2016).

Ketika ungu mencapai amplitudo lebih besar dari 4 mm mereka disebut petechiae dan jika melebihi satu sentimeter itu disebut ecchymosis (National Institutes of Health, 2016).

Gingivorregia

Istilah ini digunakan untuk merujuk pada episode hemoragik yang muncul tiba-tiba di gusi, pada tingkat oral (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Meskipun biasanya merupakan kondisi medis yang sangat sering pada mereka yang sering terlihat di layanan medis darurat, kadang-kadang dapat dikaitkan dengan patologi serius, seperti karsinoma (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Menoragia

Abnormalitas dalam pembekuan darah dan episode perdarahan juga dapat mengubah siklus menstruasi (Menorragia, 2015).

Pada wanita yang dipengaruhi oleh purpura trombositopenik idiopatik, dimungkinkan untuk mengamati periode menstruasi yang ditentukan oleh perdarahan berat dan / atau jangka panjang (Menorragia, 2015).

Ini adalah patologi yang memerlukan perawatan dan intervensi medis karena dapat menyebabkan berbagai komplikasi seperti anemia atau episode nyeri akut (Menorragia, 2015).

Epistaksis

Epistaksis adalah istilah medis yang digunakan untuk merujuk pada mimisan (National Institutes for Health, 2015).

Meskipun perdarahan hidung dapat muncul terkait dengan berbagai faktor seperti trauma, pilek, rinitis alergi, dll. (National Institutes for Health, 2015). adalah salah satu gejala paling umum pada purpura trombositopenik.

Komplikasi lain

Selain tanda dan gejala yang dijelaskan di atas, jenis lain dari manifestasi yang lebih serius mungkin muncul yang membahayakan kelangsungan hidup orang yang terkena dampak (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez- Clemente, 2016).

Yang paling umum adalah pendarahan internal besar-besaran atau pendarahan pada tingkat sistem saraf pusat (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016).

Penyebab

Pada sebagian besar yang terkena, purpura trombositopenik dikaitkan dengan gangguan autoimun yang menyebabkan kerusakan trombosit (Mayo Clinic, 2016)..

Penelitian yang sedang berlangsung belum dapat mengidentifikasi penyebab etiologis dari proses kekebalan ini, sehingga biasanya disebut dengan gangguan idiopatik (Mayo Clinic, 2016).

Pada orang lain, jika mungkin untuk mengasosiasikan perjalanan klinis trombositopenia ungu dengan beberapa faktor risiko (Mayo Clinic, 2016):

• Seks: itu adalah patologi sekitar tiga kali lebih umum pada wanita daripada pria.
• Proses infeksiKhususnya pada anak-anak, proses infeksi yang berasal dari virus sebelum pengembangan purpura biasanya diidentifikasi. Yang paling umum adalah gondok, campak atau infeksi pernapasan.
• Kehamilan: ada kemungkinan bahwa karena kehamilan ada penurunan yang signifikan dalam tingkat trombosit.

Diagnosis

Di hadapan tanda-tanda klinis dan gejala kecurigaan, perlu untuk melakukan analisis keluarga dan riwayat medis individu dan pemeriksaan klinis lengkap (Godeau, 2009).

Tes laboratorium akan menjadi penting: jumlah darah, analisis pembekuan darah, biopsi jaringan, aspirasi tulang belakang, dll. (Pusat Medis Universitas Maryland, 2016).

Perawatan

Pendekatan terapeutik yang paling sering di purpura trombositopenik termasuk (Donahue, 2016):

• Pemberian kortikosteroid: beberapa jenis kortikosteroid seperti prednison dapat meningkatkan kadar trombosit dengan menekan aktivitas sistem kekebalan tubuh.
• Pemberian imunoglobulin intravena: digunakan sebagai perawatan darurat dalam kasus perdarahan hebat atau prosedur bedah untuk meningkatkan kadar trombosit darah dengan cepat.
• Administrasi agonis reseptor trombopoietin: beberapa obat seperti romiplostmi atau eltrombopag membantu mencegah pendarahan dan memar.
• Administrasi imunosupresan: menghambat aktivitas sistem kekebalan untuk meningkatkan kadar trombosit. Beberapa yang paling umum adalah rituximab, cyclophosphamine atau azathioprine.
• Antibiotik: penggunaannya terbatas pada kasus-kasus di mana dimungkinkan untuk mengidentifikasi penyebab etiologis yang terkait dengan proses infeksi.
• Operasi: pada beberapa pasien spesialis merekomendasikan pengangkatan limpa untuk memperbaiki gejala atau meningkatkan jumlah trombosit.

Referensi

1. Donahue, M. (2016). Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP). Diperoleh dari HealthLine.
2. EBMT. (2016). Trombositopenia imun. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Purpura trombositopenik kekebalan. Diperoleh dari Orphanet: Impressura trombositopenik.
4. Yayasan ITP. (2016). Apa itu ITP?? Diperoleh dari Yayasan ITP.
5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodriguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Dampak dari jumlah trombosit sebelum operasi . Cir. Esp.
6. Klinik Mayo (2016). Purpura trombositopenik idiopatik (ITP). Diperoleh dari Klinik Mayo.
7. NORD (2016). Trombositopenia imun. Diperoleh dari Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Manajemen anestesi pada kehamilan mempengaruhi purpura trombositopenik idiopatik. Pdt. Esp. Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., & Martínez-Clemente, I. (2006). Rencana perawatan untuk pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik. Perawatan.
10. UMMC. (2016). Purpura trombositopenik idiopatik. Diperoleh dari Pusat Medis Universitas Maryland.