Gejala, Penyebab, dan Perawatan Disepeminasi Ensefalelitelitis Akut

itu Ensefalomielitis diseminata akut (EAD) terdiri dari serangan pembengkakan yang kuat dan singkat yang sebagian besar melibatkan materi putih otak, saraf optik dan sumsum tulang belakang.

EAD, juga disebut encephalomyelitis postinfectious dan imun-mediated encephalomyelitis, adalah kondisi peradangan demielinasi (yang berarti itu mempengaruhi mielin, atau lapisan neuron yang memungkinkan impuls saraf untuk melakukan perjalanan melalui mereka), dan tampaknya berasal dari tipe kekebalan tubuh..

Manifestasi penting dari ensefalomielitis adalah ensefalopati, atau penyakit otak, tipe akut dan terkait dengan berbagai masalah neurologis..

Ini terutama penyakit yang terjadi pada bayi dan anak di bawah 10 tahun, meskipun tidak secara eksklusif.

Penyebabnya tampaknya kadang-kadang dikaitkan dengan berjangkitnya penyakit menular seperti virus atau, meskipun jauh lebih jarang, dengan vaksin.

Di sisi lain, sangat sering dikacaukan dengan multiple sclerosis (MS); karena gejalanya sangat mirip. Misalnya, mereka memiliki kesamaan presentasi kelemahan, kehilangan keseimbangan, perasaan mati rasa dan kehilangan penglihatan.

Selain itu, keduanya terkait dengan respons sistem kekebalan terhadap mielin dan sumsum tulang belakang. Meskipun ensefalomielitis air yang disebarluaskan berbeda dari patologi lain karena demielinisasi dengan pola yang tidak sama, melestarikan bagian akson dan mempengaruhi sel-sel mikroglial, yang mengandaikan sistem kekebalan otak..

Kemudian kami menjelaskan secara lebih rinci perbedaan antara kedua penyakit ini.

Penyebab ensefalomielitis akut yang menyebar

Umumnya kondisi ini dimulai karena demam karena infeksi virus atau bakteri, menderita sakit tenggorokan, batuk, atau bahkan mungkin muncul setelah menerima vaksin..

Faktanya, sebagian besar kasus muncul 2 hingga 21 hari setelah infeksi atau bahkan setelah 3 bulan vaksinasi. Meski berkali-kali belum teridentifikasi apa yang bisa menyebabkannya.

Namun, semakin lama interval antara demam atau vaksin dan timbulnya ensefalomielitis, semakin sedikit hubungan sebab dan akibat yang mungkin terjadi di antara mereka; sehingga bisa disebabkan oleh faktor lain. Penting untuk dicatat di sini bahwa ada sebagian kecil kasus yang tidak mengalami demam awal.

Dua fase penyakit (demam dan ensefalomielitis) biasanya dipisahkan oleh interval waktu di mana orang yang terkena sembuh dari demam dan tanda-tanda infeksi lainnya muncul yang menunjukkan bahwa ensefalomielitis mulai..

Agen-agen yang paling jelas terkait dengan penampilan ensefalomielitis air disebarluaskan adalah: virus Ebstein-Barr, virus herpes simpleks, cytomegalovirus, mikoplasma atau vaksin rabies. Vaksin lain yang telah dikaitkan lebih jarang dengan encephalomyelitis adalah campak, tetanus, hepatitis B, rubella, cacar air, cacar atau polio, antara lain..

Apa yang terjadi adalah bahwa sistem kekebalan tubuh, yang bertugas melindungi kita dari infeksi dan menjaga kita tetap sehat, bekerja dengan cara yang salah menyerang jaringan sehat tubuh kita sendiri. Akhirnya, ini menyebabkan area-area tertentu menjadi meradang.

Anehnya, penyakit ini muncul di masa terdingin dalam setahun; walaupun memiliki logikanya karena merupakan tahap di mana lebih banyak penyakit virus bertunas.

Penting untuk dicatat bahwa banyak faktor, seperti aspek genetik, sistem kekebalan individu, atau paparan faktor lingkungan yang berbahaya, kemungkinan besar terlibat. Sebagai contoh, ada kecenderungan genetik untuk ensefalomielitis yang terkait dengan berbagai gen yang terlibat dalam pengaturan sistem kekebalan tubuh, seperti gen HLA-DQB1; untuk memberi contoh (Alves-Leon et al., 2009).

Faktor tambahan yang mungkin terlibat dalam menempatkan orang dalam risiko adalah faktor genetik, probabilitas tinggi patogen infeksius, keadaan vaksinasi, tingkat pigmentasi kulit, dan diet.

Karena itu, bukan infeksi itu sendiri yang menyebabkan kerusakan pada sel-sel saraf; melainkan reaksi buruk sistem kekebalan terhadap infeksi yang merusak jaringan.

Bagaimanapun, mekanisme penyakit ini tidak sepenuhnya dipahami hari ini dan penelitian lebih lanjut diperlukan untuk mengetahuinya.

Gejala apa yang dimilikinya??

Dalam kebanyakan kasus, perjalanan klinisnya progresif dan cepat; dan gejalanya yang paling parah dapat tiba dalam beberapa jam atau bahkan berhari-hari (rata-rata 4 hari). Lebih jarang, gejalanya dapat berlangsung dari beberapa minggu hingga bulan. Namun, mereka dapat diatasi dengan cepat dengan perawatan yang tepat.

Gejalanya bervariasi sesuai dengan stadium penyakit, tetapi seperti yang kami katakan mulai dengan gejala seperti:

- Demam.

- Kelelahan.

- Sakit kepala, yang bisa intens dan persisten pada anak-anak.

- Mual dan muntah.

- Terkadang muncul setelah penyakit pernapasan atau gastrointestinal yang berhubungan dengan virus.

- Beberapa pasien mengaitkan rasa sakit di punggung sebagai anteseden terhadap penyakit ini.

- Hilangnya refleks di awal.

- Dalam kasus yang paling parah, mereka mungkin mengalami kejang dan bahkan mengalami koma.

Ensefalomielitis air diseminata ditandai dengan periode pemulihan, setidaknya satu hari tanpa demam antara fase infeksi dan timbulnya penyakit itu sendiri.

Selanjutnya, kerusakan pada materi putih otak (dinamai setelah warna putih hadir myelin), menyebabkan gejala neurologis seperti:

- Lekas ​​marah.

- Kebingungan atau rasa kantuk yang kuat.

- Kehilangan penglihatan pada satu mata atau keduanya, yang berhubungan dengan pembengkakan saraf optik. Lihat Neuritis Optik.

- Nystagmus atau gerakan mata yang tidak disengaja dan spasmodik.

- Ophthalmoparesis atau masalah pada otot menggerakkan mata.

- Hemiparesis akut

- Ataksia atau kesulitan untuk secara sukarela mengoordinasi gerakan otot, menghadirkan sedikit keseimbangan dan gaya berjalan yang tidak stabil. Ini adalah antara 28 dan 65% dari kasus EAD.

- Clonus: kontraksi otot berulang yang tidak disengaja yang kuat pada set otot tertentu.

- Perubahan bahasa, lebih sering bicara.

- Masalah menelan.

- Kelemahan (75% kasus) dan bahkan kelumpuhan otot.

- Kekakuan leher.

- Kesemutan atau mati rasa.

- Kelumpuhan saraf kranial.

- Kejang hingga 35% dari kasus.

- Perubahan hati nurani, bisa sampai pada kondisi koma.

- Psikosis dan halusinasi, terutama pada remaja dan orang dewasa.

- Hingga 30% pasien mungkin juga menderita meningitis (radang meninges, yang merupakan selaput yang melapisi sistem saraf pusat).

- Hal ini dapat disertai dalam seperempat dari kasus-kasus sekitar, dengan mielitis transversal.

Sangat penting untuk menyebutkan bahwa gejalanya mungkin berbeda, karena mereka tergantung pada tempat peradangan; dan mereka juga sedikit berbeda jika presentasi itu pada anak-anak atau pada orang dewasa.

Bagaimana perjalanan penyakitnya?

Meskipun perjalanan EDA dapat bervariasi, sebagian besar kasus sembuh hampir sepenuhnya, bahkan mereka yang memiliki gejala lebih parah. Biasanya pemulihan spontan dimulai setelah beberapa hari dan dapat berlanjut bahkan hingga satu tahun. Namun, beberapa pasien mungkin terus memiliki gejala seperti kelemahan, mati rasa, atau penglihatan kabur.

Adapun timbulnya gejala, infeksi anteseden khas muncul pada sekitar dua pertiga anak-anak; tetapi pada orang dewasa, itu muncul kurang dari setengah.

Ada kemungkinan bahwa setelah penampakan ensefalomielitis air diseminata, meningkatkan risiko menghadirkan orang lain di masa depan; terutama dalam 2 hingga 8 tahun pertama setelah serangan pertama. Faktanya, ini terjadi pada sekitar 10% anak-anak dengan kondisi ini, dan ini disebut multiphase EAD.

Jika salah satu penyebab penyebabnya tampaknya adalah campak, ia dikaitkan dengan angka kesakitan dan kematian yang tinggi.

Dalam salah satu studi, ia mengikuti 35 kasus selama hampir 6 tahun, menemukan bahwa sebagian besar pulih sepenuhnya setelah beberapa minggu. 20 pasien tidak menunjukkan perubahan jangka panjang, masalah neurologis permanen seperti disfungsi motorik ditemukan pada 6 pasien, penurunan kognitif pada 4 pasien, kehilangan penglihatan 4 dan masalah perilaku pada orang lain. Pada 3 pasien, epilepsi dikembangkan, tetapi hanya pada kasusnya tetap ada.

Di sisi lain, penelitian lain berfokus pada 40 pasien dengan EAD dewasa, menemukan dua kematian. Ini mungkin berarti bahwa orang dewasa dengan penyakit ini memiliki prognosis yang lebih buruk daripada anak-anak.

Berapa frekuensinya?

Kondisi ini tampaknya mempengaruhi sekitar 1 dari 125.000 hingga 250.000 orang per tahun. 5% kasus tampaknya terkait dengan vaksinasi.

Meskipun dapat muncul pada usia berapa pun, tampaknya anak-anak jauh lebih mungkin daripada orang dewasa untuk mempresentasikannya. Buktinya adalah bahwa telah diperkirakan lebih dari 80% kasus muncul pada anak di bawah 10 tahun, dengan usia rata-rata berkisar antara 5 hingga 8 tahun. 20% sisanya terkait dengan usia antara 10 dan 20 tahun, dihitung secara kasar, yang mungkin timbul pada 3% orang dewasa.

Di sisi lain, sering tumpang tindih dengan diagnosis multiple sclerosis dapat menyebabkannya diremehkan pada orang dewasa.

Juga telah ditemukan bahwa penyakit ini lebih sering terjadi pada anak-anak daripada pada anak perempuan, menghadirkan 1,3 anak per 1 anak perempuan.

Selain itu, tampaknya tumbuh di semua bagian dunia dan di semua kelompok etnis.

Bagaimana Anda bisa mendiagnosis?

Penyakit ini dapat dengan mudah didiagnosis pada anak-anak, dengan mengamati tanda dan gejala, dan melalui teknik neuroimaging dan laboratorium. Namun, penanda biologis spesifik untuk ensefalomielitis disebarluaskan akut belum didefinisikan. Oleh karena itu, diagnosis yang benar dan tindak lanjut jangka panjang dari penyakit ini sangat penting, karena ada beberapa kasus yang telah diklasifikasikan sebagai EAD dan dari waktu ke waktu telah ditemukan bahwa itu adalah multiple sclerosis.

Kriteria diagnostik yang harus dipenuhi untuk mengatakan bahwa seseorang telah menyebarluaskan ensefalomielitis akut adalah:

- Suatu peristiwa perubahan polifokal demielinisasi inflamasi.

- Ensefalopati itu tidak bisa dijelaskan dengan demam itu sendiri.

- Selama fase akut, resonansi magnetik otak memiliki kelainan, meskipun tidak ada kerusakan baru ditemukan setelah 3 bulan atau lebih setelah EAD muncul..

- Abnormalitas ini terdiri dari lesi tersebar dan menyebar yang melibatkan materi putih otak; juga bisa rusak di materi abu-abu yang dalam.

Proses diagnostik dapat berisi:

- Riwayat medis terbaru, berfokus pada kemungkinan infeksi atau jika ada vaksin dan yang.

- Tes darah untuk mencari penyebab infeksi lain atau jika ada kondisi lain yang dapat dikacaukan dengan EAD.

- Pemeriksaan neurologis.

- Computed tomography atau magnetic resonance imaging atau otak dan sumsum tulang belakang untuk mencari lesi. Gambar-gambar ini mungkin tampak normal, meskipun lesi difus atau tersebar sering terlihat pada materi putih subkortikal otak.

- Tusukan lumbar, dengan tujuan mengekstraksi cairan serebrospinal dan memeriksa infeksi. Dalam hal ini pasien dapat menderita meningitis atau ensefalitis.

- Biopsi otak: mungkin diperlukan untuk melakukan diagnosis banding EAD dengan gangguan menular lainnya.

Apa bedanya dengan Multiple Sclerosis (MS)?

Karena biasanya sulit untuk membedakan ensefalomielitis akut disebarluaskan akut (EAD) dari multiple sclerosis (MS), kami telah memutuskan untuk memasukkan bagian yang menjelaskan perbedaan di antara mereka untuk sampai pada diagnosis yang lebih akurat..

Bagaimana perbedaan EAD dan MS??

- Ensefalomielitis diseminata akut terjadi secara normal hanya sekali, sedangkan pada sklerosis multipel ada beberapa serangan peradangan berulang pada otak dan sumsum tulang belakang. Bahkan, ada penulis yang mendalilkan bahwa mereka adalah bagian dari sebuah kontinum, yaitu, EAD dapat menjadi tanda pertama multiple sclerosis.

- Jika kita mengamati subyek dengan gangguan ini melalui resonansi magnetik, kita melihat bahwa mereka dengan ADD tidak mengembangkan lesi otak baru, tetapi mereka yang menderita multiple sclerosis melakukannya. Kami dapat membedakan lesi dari kedua kondisi klinis karena yang hadir dalam EAD lebih besar dan memiliki distribusi tertentu: mereka simetris menutupi materi putih otak dan otak kecil. Selain itu, terlihat bahwa semua lesi ini muncul pada saat yang sama, tidak seperti difusi temporal khas multiple sclerosis. Perlu dicatat bahwa lesi otak dapat muncul sebelum gejala terjadi jika MS, sesuatu yang tidak terjadi dengan EAD.

- Gejala sakit kepala, kebingungan, demam, muntah, dan kejang khas ensefalomielitis biasanya tidak terlihat pada pasien dengan multiple sclerosis..

- EAD lebih sering terjadi pada anak-anak, sedangkan multiple sclerosis biasanya didiagnosis pada orang dewasa.

- Multiple sclerosis lebih sering terjadi pada wanita, tidak seperti EAD; yang lebih banyak muncul pada pria.

- Seperti yang kami katakan, ensefalomielitis akut adalah khas musim seperti musim dingin dan musim semi. Sebaliknya, penampilan MS tidak tergantung pada musim.

Bagaimana kamu bisa memperlakukan?

Karena ini adalah penyakit langka, belum ada pengobatan khusus untuk memerangi ensefalomielitis.

Biasanya, peradangan berkurang berkat obat anti-inflamasi (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016). Misalnya, zat-zat seperti kortikosteroid sering digunakan dalam dosis tinggi, secara intravena. Sekitar 20 atau 30 mg per kg metilprednisolon atau steroid lain selama periode yang dapat berkisar 3 hingga 5 hari, meskipun peningkatannya diamati dalam hitungan jam..

Di sisi lain, memang benar bahwa perawatan ini banyak digunakan dan dipertahankan oleh para ahli, namun perjalanan alami encephalomyelitis adalah pemulihan spontan. Oleh karena itu sulit untuk mengetahui apakah perbaikan benar-benar disebabkan oleh perawatan, atau jika ini tidak efektif dan itu adalah pasien yang hanya pulih.

Bahkan ada data yang menunjukkan bahwa obat jenis ini dapat memiliki efek bermasalah jangka panjang lainnya untuk penyakit ini. Cara memfasilitasi penampilannya lagi di masa depan (Nishikawa et al, 1999)

Meskipun secara umum, tren terbaru menunjukkan kelangsungan hidup yang lebih baik dari pasien ini berkat methylprednisolone pada khususnya. Juga, tampaknya, jika perawatan ini ditarik, kambuh lebih mungkin terjadi. Bagaimanapun, obat oral lainnya biasanya dimasukkan untuk mencegah kekambuhan.

Terapi alternatif lain yang dilakukan ketika pasien tidak menanggapi yang sebelumnya, termasuk injeksi imunoglobulin intravena, yang berasal dari darah orang sehat; Siklosporin, siklofosfamid, mitoxantrone, atau plasmapheresis, yang terdiri dari mengeluarkan semua darah dari tubuh untuk menghilangkan plasma (atau komponen-komponen sistem kekebalan) dan memasukkannya kembali ke pasien.

Di sisi lain, gejala akibat ensefalomielitis akan dikurangi dan diintervensi dalam masalah yang disajikan masing-masing individu. Misalnya, pasien yang juga memiliki tekanan intrakranial tinggi akan membaik melalui intervensi bedah.

Pasien juga disarankan, karena penyakit ini dikaitkan dengan kedua vaksin; ini atau rangsangan imunologis lainnya dihindari setidaknya 6 bulan setelah diagnosis EAD.

Pemahaman yang lebih besar tentang mekanisme ensefalomielitis akut diseminata akan memfasilitasi pengembangan perawatan yang lebih spesifik dan efektif.

Referensi

1. Informasi Ensefalemelitis Diseminata Akut. (21 Maret 2016). Diperoleh dari National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
2. Alves-Leon, S.V., Veluttini-Pimentel M.L., Gouveia, M.E., Malfetano, F.R., Gaspareto, E.L., Alvarenga, M.P., et al. (2009). Ensefalomielitis diseminata akut: gambaran klinis, HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, HLA DQB1 * 0602, dan studi asosiasi alelik HLA DPA1 * 0301. Arq Neuropsiquiatr. 67 (3A): 643-51.
3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). Ensefalomielitis inflamasi / pasca infeksi. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75: i22-i28.
4. Brenton, J. (30 Desember 2015). Ensefalomielitis Diseminasi Akut. Diperoleh dari Medscape.
5. Dale, R.C., de Sousa, C., Chong, W.K., Cox T.C., Harding, B., Neville, B.G. (2000). Ensefalomielitis diseminata akut, ensefalomielitis disebar-luas multifase dan multiple sclerosis pada anak-anak. Otak, 123 (12): 2407-22.
6. Nishikawa M., Ichiyama T., Hayashi T., Ouchi K., Furukawa S. (1999). Terapi imunoglobulin intravena pada ensefalomielitis diseminata akut. Pediatr Neurol. 21 (2): 583-6.
7. Gejala dan Diagnosis ADEM. (s.f.). Diperoleh pada 1 Juli 2016, dari National Multiple Sclerosis Society.
8. Gambar sumber.