Angioma Vena Karakteristik, Gejala dan Perawatan

itu angioma vena, Secara teknis dikenal sebagai anomali vena perkembangan, itu adalah satu set malformasi vaskular. Hal ini dianggap sebagai perubahan perkembangan yang ditandai dengan bertahan di masa dewasa.

Kondisi ini biasanya berasal karena perubahan drainase vena selama tahap embrionik dan menonjol sebagai patologi tanpa gejala dengan perjalanan jinak..

Kadang-kadang, angioma vena dapat menyebabkan kejang dan, dalam beberapa kasus yang jarang, dapat menyebabkan perdarahan karena malformasi kavernosa terkait..

Biasanya, orang yang menderita angioma vena tidak memerlukan pengobatan dan dapat menjalani hidup yang sehat dan memuaskan. Namun, dalam beberapa kasus, kondisi ini dapat menyebabkan pendarahan otak dan klinik yang relatif intens.

Selama beberapa tahun terakhir, deteksi kasus angioma vena telah meningkat tajam karena kemungkinan diagnostik yang disajikan oleh teknik neuroimaging baru.

Tujuan dari artikel ini adalah untuk menjelaskan apa itu angioma vena, apa karakteristik mereka di tingkat otak, bagaimana mereka dapat dideteksi dan apa gejala atau komplikasi yang dapat menyebabkan.

Penemuan angioma vena

Munculnya angioma vena sebagai malformasi vaskular didirikan pada tahun 1951, ketika Russel dan Rubinstein mengklasifikasikan malformasi ini menjadi empat kelompok utama..

Kelompok-kelompok ini terdiri dari telangiectasias, malformasi arteriovenosa, angioma vena, dan angioma kavernosa..

Bertahun-tahun kemudian, pada tahun 1963, Courville menggambarkan untuk pertama kalinya serangkaian malformasi vaskular kecil yang hanya terdiri dari struktur vena. Temuan utama tentang malformasi ini adalah:

1. Dilatasi vena drainase.

2. Pelebaran set venula yang mengalir ke vena yang melebar.

Selanjutnya, pada tahun 1968 Konstanta mengembangkan deskripsi radiologis pertama dari dua anomali vena perkembangan. Meskipun banyak penulis mengaitkan dengan Wolf spesifikasi pertama malformasi, ketika menggambarkan kasus yang tidak biasa dari beberapa angioma vena pada subjek yang meninggal karena pendarahan intrakranial yang disebabkan oleh salah satu dari angioma tersebut..

Fitur

Angioma vena merupakan salah satu dari empat malformasi vaskular serebral yang telah dijelaskan hari ini. Demikian juga, literatur ilmiah menunjukkan bahwa itu juga yang paling umum.

Meskipun dianggap sebagai malformasi perkembangan vena, angioma vena tidak sepenuhnya merupakan perubahan dalam perkembangan otak.

Faktanya, kondisi ini merupakan kegigihan pada masa dewasa dari sistem vena embrionik, sehingga lebih dari satu malformasi harus dianggap sebagai varian normalitas..

Secara khusus, meskipun asalnya tidak mapan, beberapa penulis menyarankan bahwa itu disebabkan oleh perubahan pada periode embrionik yang akan menyebabkan oklusi atau gangguan pada sistem drainase vena di daerah otak..

Dalam hal ini, angioma vena ditandai dengan menghadirkan struktur yang terdiri dari vena meduler kecil yang terletak jauh di dalam materi putih otak.

Vena meduler kecil ini memperoleh susunan radial dan menyatu menuju batang vena melebar yang bermuara pada sinus vena normal.

Arsitektur histologis pembuluh darah orang yang menderita angioma vena biasanya mirip dengan pembuluh darah normal dan dikelilingi oleh jaringan neuroglial yang, dalam banyak kasus, tidak menunjukkan perubahan..

Salah satu sifat yang paling mencolok dari angioma vena adalah ketidaksesuaian antara frekuensi lesi otak jenis ini yang ditemukan dalam studi radiologis dan jumlah orang yang menderita angioma vena yang relatif kecil..

Fakta ini terutama disebabkan oleh kenyataan bahwa kondisi ini, dalam banyak kasus, benar-benar tanpa gejala.

Dengan cara ini, sebagian besar kasus angioma vena terdeteksi ketika orang tersebut menjalani pemeriksaan radiologis yang dimotivasi oleh kondisi lain atau patologi intrakranial, sehingga biasanya tidak ada diagnosis anomali vena ini..

Namun, harus diperhitungkan bahwa tidak semua kasus angioma vena asimptomatik dan jinak. Terkadang, anomali ini dapat menyebabkan kejang, sakit kepala, defisit neurologis progresif dan perdarahan.

Sifat anatomi

Anomali vena dari pengembangan terdiri dari konvergensi beberapa venula dengan susunan radial dan parenkim normal di antara mereka, yang menyatu dalam kumpulan batang yang sama..

Fakta ini membuat venula yang mengacu pada venous angioma memperoleh penampilan ubur-ubur dan diberi nama Caput medusae.

Anomali vena dapat ditemukan di bagian otak mana pun, tetapi biasanya ditemukan di lobus frontal korteks serebral dan fossa posterior. Demikian juga, dua pertiga dari total angioma vena yang ditemukan sampai saat ini terletak di otak kecil.

Angioma vena biasanya ditandai dengan soliter dan unilateral, walaupun beberapa data menunjukkan adanya angioma vena bilateral atau multipel, terutama di fossa posterior..

Demikian juga, harus diingat bahwa perubahan drainase khas angioma vena mungkin berbeda.

Sebagai contoh, pada angioma supratentorial, drainase vena mungkin dangkal. Artinya, dapat dilakukan terhadap vena kortikal atau sinus dural. Demikian juga, dalam struktur ini drainase juga bisa dalam.

Di fossa posterior otak, jalur drainase yang serupa juga diamati. Jalur ini termasuk drainase transparenqimatous ke vena serebral superfisial dan sinus dural, serta drainase yang dalam ke ventrikel otak keempat..

Asal

Asal usul angioma vena adalah salah satu tantangan utama bagi komunitas ilmiah saat ini, karena tidak sepenuhnya jelas.

Beberapa penulis berpendapat bahwa anomali ini mungkin disebabkan oleh trombosis vena drainase yang terletak di wilayah spesifik otak yang, secara sekunder, akan menghasilkan mekanisme kompensasi dengan pembukaan venula embrionik yang mengalir ke batang tubuh pusat..

Di sisi lain, Saito dan Kobayashi menyarankan dalam pekerjaan mereka keberadaan kecelakaan rahim selama pembentukan dan pengembangan pembuluh darah meduler dan anak sungai, baik dengan trombosis atau dengan mekanisme lain yang memotivasi pembentukan sistem drainase agunan..

Akhirnya, Padget merujuk pada kemungkinan bahwa angioma vena disebabkan oleh perubahan selama kehamilan, yang akan mengarah pada pembentukan sistem drainase kompensasi..

Saat ini, ketiga hipotesis telah diterima dan jalur penelitian berfokus pada membedakan atau menolak salah satu dari ketiganya. Namun, tidak satupun dari mereka memiliki bukti ilmiah yang cukup untuk menetapkan etiologi angioma vena.

Klinik

Dalam kebanyakan kasus (sedikit lebih dari setengah), angioma vena tidak menunjukkan gejala. Artinya, mereka tidak menghasilkan sensasi, manifestasi atau komplikasi fisik dan / atau neurologis apa pun dalam diri seseorang.

Namun, dalam beberapa kasus malformasi ini dapat menyebabkan gejala spesifik dan komplikasi sekunder.

Sehubungan dengan kasus simptomatik, yang paling umum adalah angioma vena datang dengan sakit kepala dan kejang. Namun, manifestasi ini mungkin tidak selalu dikaitkan dengan temuan radiologis angioma vena, karena mereka mungkin memiliki penyebab lain.

Di sisi lain, orang dengan lesi infratemporal akibat angioma vena dapat mengalami ataksia dan gangguan gaya berjalan. Dalam hal ini, anomali vena perkembangan akan dianggap lebih sebagai penyebab cedera otak daripada patologi yang menyebabkan gejala gerakan itu sendiri..

Komplikasi lain yang mungkin melibatkan malformasi ini adalah trombosis vena drainase. Kondisi ini dapat menyebabkan infark non-hemoragik dan / atau hemoragik. Namun, ini adalah komplikasi yang sangat tidak biasa.

Dalam kasus-kasus yang kurang lazim ini, telah diamati karena ada rekanalisasi progresif malformasi, yang dapat berdarah secara spontan dan menyebabkan peningkatan tekanan intra-sial..

Meskipun komplikasi ini dilaporkan dalam literatur angioma vena, secara global, risiko perdarahan pada kondisi seperti ini sangat kecil. Secara khusus, studi prevalensi menunjukkan bahwa kondisi ini akan memiliki kejadian sekitar 0,22% per tahun.

Di sisi lain, beberapa penelitian menunjukkan hubungan antara angioma vena dan malformasi kavernosa. Data menunjukkan bahwa setidaknya 30% dari kasus anomali vena perkembangan dapat disebabkan oleh faktor-faktor ini.

Diagnosis

Karena sebagian besar kasus angioma vena tidak menunjukkan gejala, anomali perkembangan ini biasanya didiagnosis dengan dua cara utama..

Yang pertama (dan paling lazim) biasanya dilakukan ketika orang tersebut melakukan studi radiologis karena jenis kondisi lain dan, kebetulan, sifat khas angioma vena ditemukan..

Yang kedua, di sisi lain, dilakukan selama otopsi, ketika pemeriksaan terkait mendeteksi adanya anomali vena pada perkembangan..

Akhirnya, dalam beberapa kasus angioma vena dapat dideteksi ketika orang tersebut menunjukkan gejala khas malformasi dan diputuskan untuk melakukan pemeriksaan lengkap untuk menentukan patologi yang mendasarinya..

Dalam salah satu dari tiga kasus, computed tomography (CT) adalah alat vital untuk diagnosis angioma vena. Bahkan, tanpa data tentang anatomi otak yang dikumpulkan oleh perangkat ini, tidak mungkin untuk mendeteksi anomali, sehingga evaluasi klinis saja tidak cukup untuk diagnosisnya..

Namun, computed tomography tidak selalu menghasilkan gambar yang diperlukan untuk mendeteksi kelainan yang terkait dengan angioma vena, itulah sebabnya mengapa sering diperlukan untuk menggunakan computed tomography definisi tinggi..

Alat-alat ini memungkinkan untuk melakukan pemotongan tipis dan peningkatan kontras di tingkat otak, serta rekonstruksi angiografi tomografi terkomputasi..

Di luar computed tomography, perangkat lain yang dapat digunakan untuk diagnosis angioma vena adalah magnetic resonance imaging (MRI), magnetic resonance angiography (MRA) dan angiogram konvensional..

Konsekuensi

Angioma vena adalah kondisi yang tidak berbahaya pada kebanyakan kasus, tetapi pada kasus lain, dapat mengakibatkan konsekuensi negatif bagi orang tersebut.

Dalam hal ini, komplikasi utama di mana anomali vena ini dapat berkembang adalah perdarahan intrakranial.

Perdarahan ini biasanya disebabkan oleh obstruksi atau penyempitan saluran drainase lesi, yang menyebabkan peningkatan sementara dalam tekanan pembuluh darah yang mengeringkan darah..

Demikian juga, elemen angioma vena yang paling berbahaya dan berbahaya adalah perannya dalam pembentukan jenis malformasi vaskular lainnya dengan gejala klinis..

Secara khusus, anomali vena perkembangan telah dikaitkan dengan malformasi kavernosa serebral, tipe malformasi vaskular lain yang biasanya menyebabkan kejang epilepsi, perdarahan, atau gejala neurologis fokal.

Demikian pula, angioma vena juga telah dikaitkan dengan malformasi arteriovenosa, malformasi vena yang terjadi karena hubungan abnormal antara arteri dan vena otak..

Kondisi ini biasanya menyajikan gejala yang luas, termasuk manifestasi seperti kebingungan, berdengung di telinga, sakit kepala, masalah berjalan, kejang, masalah penglihatan, pusing, kelemahan otot dan mati rasa tubuh.

Perawatan

Sifat angioma vena yang umumnya pasif memotivasi, dalam banyak kasus, pengobatan konservatif.

Faktanya, sebagian besar kasus anomali vaskular ini (bila asimptomatik) tidak memerlukan jenis perawatan apa pun, sehingga setelah diagnosis kondisi seseorang harus menunggu timbulnya gejala sebelum melakukan intervensi..

Dalam kasus di mana perlu untuk campur tangan, evakuasi hematoma intraparenchymal direkomendasikan, meninggalkan malformasi vena utuh. Harus diingat bahwa intervensi bedah angioma vena menghadirkan risiko tinggi infark.

Akhirnya, radioterapi dianggap tidak tepat untuk mengobati anomali ini, karena dapat menyebabkan trombosis malformasi dan menghasilkan perubahan serius pada drainase vena di daerah otak yang terkena..

Dengan demikian, walaupun ini adalah kondisi jinak dalam banyak kasus, angioma vena saat ini tidak memiliki perawatan yang efektif dan aman, sehingga intervensi bedah harus dihindari sebisa mungkin..

Referensi

1. Augustyn, G. T.; Scott, J. A.; Olson, E.; Gilmor, R. L.; Edwards, M.K.: Angioma vena serebral: pencitraan MR Radiologi, 1985; 156: 391-395.
2. Courville CB. Morfologi malformasi vaskular kecil otak. J Neuropathol Exp Neurol. 1963; 22: 274-84.
3. Gülsen S, Altinörs N, Atalay B, Benli S, Kaya Y. Perbedaan pengobatan dalam kasus angioma vena. Bedah Saraf Turki. 2007; 17: 40-4.
4. Mc Cormickc, W. F.; Hardman, J. M.; Boutler, T. R: Malformasi vaskular (angioma) otak dengan referensi khusus terhadap yang terjadi di fossa posterior. J. Neurosurg., 1968; 28: 241-245.
5. Saito Y, Kobayashi N. Angioma vena serebral: evaluasi klinis dan kemungkinan etiologi. Radiologi 1981; 139: 87-9.
6. Valanis, A.; Wellauer, J.; Yasargil, M.G.: Diagnosis radiologis angioma vena serebral: angiografi serebral dan computed tomography. Neurorradiology, 1983; 24: 193-199.
7. Wolf PA, Rosman NP, PFJ Baru. Beberapa angioma vena kriptik kecil dari otak meniru metastasis otak. Neurologi 1967; 17: 491-501.