Penyebab Dolichocephaly, Gejala, Diagnosis, Perawatan



itu dolichocephaly atau scaphocephaly adalah jenis craniosynostosis, di mana ada penutupan prematur dan eksklusif dari jahitan sagital atau interparietal dari tengkorak, yang menyatukan kedua tulang parietal.

Ini disebut dolichocephaly dengan kata Yunani "dolichos", yang berarti panjang, dan "kephale", yang berarti kepala, oleh karena itu terjemahannya dalam "kepala panjang".

Jenis patologi ini disertai dengan berbagai derajat dan bentuk dysmorphism craniofacial, dan komplikasi serius sekunder akibat kompresi otak..

Craniosynostosis dapat menjadi primer, ketika mutasi genetik yang menghasilkannya adalah penyebab langsung, atau mereka dapat menjadi sekunder, ketika mereka bersifat sindromatik, yaitu, ketika itu adalah manifestasi klinis dari sindrom lengkap yang dapat bersifat metabolik, genetik, hematologis, antara lain..

Dolichocephaly atau scaphocephaly, karenanya merupakan craniosynostosis primer.

Indeks

  • 1 Penyebab
  • 2 Gejala dan manifestasi klinis
    • 2.1 Bentuk tengkorak yang memanjang
    • 2.2 Pembalikan kelengkungan
    • 2.3 Strabismus horisontal
    • 2.4 Masalah psikologis
  • 3 Diagnosis
  • 4 Perawatan
    • 4.1 Prosedur
    • 4.2 Penonjolan frontal
  • 5 Referensi

Penyebab

Telah ditentukan bahwa penyebab penutupan fontanella atau jahitan prematur, hampir seluruhnya genetik:

-Untuk mutasi gen yang hanya memengaruhi perkembangan osteogenik embrionik.

-Sebagai konsekuensi dari beberapa mutasi atau translokasi yang menghasilkan sindrom kompleks dengan penutupan jahitan prematur.

Beberapa kebetulan telah ditemukan di antara bayi dengan craniosynostosis dan orang tua lanjut usia.

Gejala dan manifestasi klinis

Bentuk tengkoraknya memanjang

Sebagai konsekuensi dari penutupan prematur, tengkorak mengadopsi bentuk memanjang dalam diameter fronto-oksipital, karena diameter biparietal diperpendek ketika kedua tulang parietal bergabung sebelum menyelesaikan perkembangan dan pertumbuhan penuh mereka..

Beberapa bibliografi menunjukkan bahwa patologi pada dasarnya adalah masalah estetika dan bahwa hipertensi intrakranial adalah komplikasi yang tidak mungkin, namun, dalam kasus yang sangat parah dengan indeks cephalic jauh lebih rendah dari 75, mungkin membawa sedikit keterlambatan dalam pengembangan korteks serebral..

Semakin memanjang tengkorak, semakin rendah indeks cephalic, dan dapat menyebabkan masalah mengunyah, bernapas, gangguan penglihatan dan bahkan kompresi, gangguan pendengaran.

Pembalikan kelengkungan

Dalam beberapa kasus, ada inversi kelengkungan fisiologis tulang parietal dan temporal, dengan konveksitas ke permukaan korteks..

Strabismus horisontal

Mungkin ada strabismus horizontal yang diperburuk dengan melihat ke atas. Hanya 0,1% dari dolichocephaly yang dilaporkan mengalami atrofi papiler.

Masalah psikologis

Ketika bayi sudah memiliki pengetahuan penuh tentang patologi, keterlibatan psikologis seperti harga diri rendah atau depresi mungkin ada.

Diagnosis

Diagnosis murni klinis; dokter untuk merasakan tengkorak bayi, alih-alih meraba depresi di mana jahitan seharusnya, terasa ringan, elevasi keras mirip dengan puncak.

Untuk menegakkan diagnosis klinis ketika belum terbukti, cukup melakukan pengukuran untuk menghitung indeks cephalic.

Indeks cephalic diperoleh dengan mengalikan lebar kepala (diameter transversal) dengan 100 dan kemudian membagi hasilnya dengan panjang kepala (diameter anteroposterior).

Hal ini dianggap dalam batas normal, indeks cephalic antara 76 dan 80, dan indeks dengan dolichocephaly ketika kurang dari dan sama dengan 75.

Jika penutupan sudah terjadi, bentuk kepala akan memberikan diagnosis. Untuk mengonfirmasi ini, dan untuk mengetahui sejauh mana malformasi tulang ini, mungkin perlu menggunakan teknik pencitraan, seperti x-ray tengkorak sederhana, dan dalam beberapa kasus CT scan atau skintigrafi..

Evaluasi terperinci dari bola mata melalui fundus diperlukan untuk menentukan apakah ada derajat keterlibatan saraf optik, salah satu komplikasi paling sering dalam jenis patologi ini..

Perawatan

Perawatannya hampir selalu bersifat bedah, baik untuk menghindari komplikasi maupun untuk mencari perbaikan estetika.

Pembedahan dianjurkan sebelum usia 9 bulan, karena memberikan hasil yang lebih memuaskan dan dianggap 100% efektif.

Telah terbukti bahwa menunda operasi satu tahun membawa dampak dalam hal tingkat intelektual. Dalam sebuah penelitian yang dilakukan di Perancis, IQ> 90 diamati pada 93,8% dari kasus yang menjalani operasi sebelum 9 bulan.

Sebaliknya, dalam kasus yang intervensi ditunda sampai setelah satu tahun, IC> 90 hanya ditemukan pada 78,1% pasien..

Prosedur

Prosedur ini terdiri dari menempatkan pasien dalam posisi tengkurap, untuk mendapatkan gambaran lengkap tentang calotte. Sebuah kraniektomi sagital sekitar 5 cm dilakukan dari bregma ke lambda.

Pada masing-masing sisi 3 atau 4 osteotomi parietotemporal dilakukan "pada batang hijau" termasuk skala temporal, dengan menghilangkan 2 irisan parietal anterior dan posterior bilateral..

Dengan fraktur potongan tulang, peningkatan segera dari diameter biparietal dicapai dalam tindakan bedah yang sama.

Jika ada tonjolan oksipital, sebagian besar tonjolan diangkat, hanya menyisakan pulau bertulang medial..

Frontal menonjol

Jika, sebaliknya, ada tonjolan frontal, dua kraniotomi frontal dilakukan, meninggalkan jahitan metopik untuk memperbaikinya dengan traksi posterior, biasanya dengan kawat, membentuk ulang dua potongan tulang frontal.

Dengan cara ini, hasil estetika yang jelas dicapai dalam operasi yang sama.

Referensi

  1. Guerrero J. Craneosinostosis. Web Pediatrik. (2007) Diperoleh dari: webpediatrica.com.
  2. Sagit (Scaphocephaly). Irlandia Craniofacial. Diambil dari craniofacial.ie.
  3. Esparza Rodríguez J. Perawatan sagital craniosynostosis (scaphocephaly), dengan cara koreksi bedah segera. Spanish Annals of Pediatrics. (1996) Diperoleh dari: aeped.es
  4. Fernando Chico Ponce de León. Craniosynostosis I. Dasar biologis dan analisis craniosynostosis nonsyndromic. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Dipulihkan dari: scielo.org.mx
  5. Raj D Sheth, MD. Craniosynostosis anak. (2017) Medscape. Diperoleh dari: emedicine.medscape.com
  6. Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis 2013 Jan-Apr; 46 (1): 18-27. Perpustakaan Nasional Kedokteran Amerika. Institut Kesehatan Nasional. Diperoleh dari: ncbi.nlm.nih.gov