Gejala, Penyebab, Pengobatan sindrom Tolosa-Hunt



itu Sindrom Tolosa-Hunt adalah jenis ophthalmoplegia yang langka (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez dan Onsurbe Ramírez, 2015).

Pada tingkat klinis, patologi ini ditandai dengan adanya episode nyeri preorbital atau hemikranial, kelumpuhan okulomotor, perubahan pupil dan hipestesia atau hiperalgesia di area yang berbeda (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010).

Asal usul karakteristik klinis gangguan ini adalah karena perkembangan lesi di berbagai saraf kranial: III, IV, IV dan / atau V. Akibatnya, ia menghasilkan peradangan pada sinus kavernosa, apeks orbital, dan fisura orbital superior (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

Namun, penyebab etiologis dari proses patologis ini masih belum diketahui secara pasti. Biasanya tidak terkait dengan faktor primer atau sekunder seperti trauma, tumor, infeksi, dll. (Granados Reyes, Soriano Redondo dan Durán Ferreras, 2012).

Selain pemeriksaan fisik, dalam diagnosis sindrom Tolosa Hunt, kriteria yang diusulkan oleh International Classification Headaches Diseases Edisi Kedua (Díaz, Aedo dan González Hernández, 2009) biasanya diikuti..

Dalam hal ini, tes pilihan untuk identifikasi gangguan saraf adalah resonansi magnetik nuklir (NMR) (Díaz, Aedo dan González Hernández, 2009).

Pengobatan standar sindrom Tolosa Hunt didasarkan pada pemberian obat kortikoid oral (Zimmermann Paiz, 2008).

Karakteristik sindrom Tolosa-Hunt

Sindrom Tolosa-Hunt adalah ophthalmoplegia yang menyakitkan yang disebabkan oleh peradangan idiopatik dari berbagai daerah okular dan orbital (Zimmermann Paiz, 2008).

Istilah ophthalmoplegia yang menyakitkan digunakan dalam bidang medis dan eksperimental untuk merujuk pada suatu kondisi yang didefinisikan oleh (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010):

  • Nyeri terletak di daerah orbital atau kranial (terutama di tingkat unilateral).
  • Kelumpuhan Ipsilateral pada otot okulomotor.
  • Kelainan kontraksi pupil.
  • Perubahan sensitivitas di berbagai area wajah.

Gambaran klinis ini biasanya disebabkan oleh berbagai proses, di antaranya peristiwa traumatis, penyakit pembuluh darah, tumor, proses infeksi atau inflamasi, neuropati diabetes, migrain, dll. Menonjol. (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz dan Gómez Cerezo, 2013).

Dalam kasus sindrom Tolosa Hunt, terlepas dari kenyataan bahwa proses patologis yang menimbulkan perjalanan klinisnya tidak diketahui dengan akurat, area yang paling terpengaruh adalah Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010):

  • Sinus yang Hening: sinus kavernosus terletak di level endokranial, dikelilingi oleh dura mater antara apendiks orbitarial dan fisura orbital superior. Ini adalah pleksus vena, yaitu kluster vena berdinding tipis yang harus membentuk rongga. Di dalamnya berisi arteri karotis interna dan beberapa bagian tengkorak (III, IV, V, dll.).
  • Orbital apx: mengacu pada puncak kanal orbital yang melaluinya saraf optik melewati, serat choroid pleksus dan arteri ophthalmic.
  • Fisura Orbital Unggul: Struktur ini terletak di celah yang membentuk area sphenoid mayor dan minor (tulang yang terletak di area dalam wajah pada batas posterior mata yang mengorbit). Struktur ini berisi cabang inferior dan superior dari pasangan kranial II, IV, dan VI (persarafan otot okular ekstra).

Sindrom ini awalnya digambarkan oleh ahli bedah saraf Spanyol Eduardo Tolosa pada tahun 1954 (Granados Reyes, Soriano Redondo dan Durán Ferreras, 2012).

Dalam deskripsi awal, Tolosa merujuk pada pasien yang gambaran klinisnya ditandai dengan:

  • Nyeri orbital di daerah kiri.
  • Oftalmoplegia ipsilateral.
  • Kehilangan ketajaman visual yang signifikan.
  • Hiposestesia pada cabang saraf trigeminal pertama.

Autopsi mengungkapkan peradangan granulomatosa dari sinus kavernosa (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010).

Bertahun-tahun kemudian, pada tahun 1982 William Hunt mendefinisikan total 6 kasus serupa. Selain itu, ia mampu menunjukkan kemanjuran pengobatan kortikosteroid dalam peningkatan gejala terkait (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010).

Smith dan Taxal adalah penulis pertama yang menamai entitas klinis ini sebagai sindrom Tolosa Hunt pada tahun 1966 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010).

Saat ini, kriteria klinis dan diagnostik sindrom ini dikategorikan oleh International Headache Society pada tahun 2004 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010).

Apakah ini merupakan patologi yang sering?

Sindrom Tolosa Hunt adalah penyakit langka pada populasi umum (Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka, 2016).

Beberapa penulis seperti Taylor (2015) menunjukkan bahwa itu tidak umum di Amerika Serikat dan internasional, meskipun data yang tepat tentang prevalensinya tidak diketahui..

Catatan klinis menunjukkan bahwa sindrom Tolosa Hunt menyumbang sekitar 9% dari kondisi inflamasi orbital (Zimmermann Paiz, 2008).

Dengan demikian, diperkirakan bahwa insidennya berjumlah 1-2 kasus per juta orang di seluruh dunia (Aguirre, Zúñiga dan Barrera, 2014).

Ini disajikan dalam cara yang setara pada pria dan wanita, menjadi usia rata-rata onset 41 tahun (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Namun, beberapa kasus presentasi awal pada orang di bawah 30 tahun telah didokumentasikan. Dalam beberapa kasus sporadis, sindrom ini dapat menyerang anak-anak di bawah 10 tahun (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Tanda dan gejala

Sindrom Tolosa Hunt ditandai terutama oleh kehadiran oftalmologi yang menyakitkan (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010).

Tanda dan gejala yang paling umum terkait dengan adanya episode nyeri, peradangan, parestesia, kelumpuhan, dll..

Peradangan orbital

Seperti ditunjukkan di atas, salah satu ciri khas dari sindrom Tolosa Hunt adalah peradangan pada sinus kavernosa, apeks orbital dan fisura orbital superior (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010)..

Pada tingkat visual, peradangan signifikan pada semua area wajah yang mengelilingi bola mata diidentifikasi (Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka, 2016).

Dimungkinkan juga untuk mengidentifikasi (Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka, 2016):

  • Proptosis: kelimpahan bola mata sekunder akibat radang anatomi struktur yang berdekatan.
  • Ptosis: flacciditas dan terkulainya kelopak mata atas akibat keterlibatan saraf.

Nyeri orbita

Mereka yang terkena biasanya menderita episode berulang dari nyeri lokal akut di area orbital dan wajah dekat dengan mata (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010).

Ini biasanya unilateral, hanya mempengaruhi satu sisi wajah, meskipun kasus dengan keterlibatan bilateral telah dijelaskan (Granados Reyes, Soriano Redondo dan Durán Ferreras, 2012).

Seringkali rasa sakit mengembang secara progresif menuju area frontal dan temporal. Ini dapat bertahan hingga 8 minggu tanpa adanya pendekatan terapi yang efisien (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010).

Selain itu, episode nyeri digambarkan oleh orang-orang yang terkena dampak sebagai (Granados Reyes, Soriano Redondo dan Durán Ferreras, 2012):

  • Intens.
  • Urentes.
  • Lacerantes
  • Menusuk.

Ini mungkin disertai dengan gejala lain seperti parculesi oculomotor dalam minggu-minggu pertama onset (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010).

Jenis rasa sakit ini pada dasarnya berasal dari neuralgia cabang ophthalmic dari saraf kranial V dan dari cabang maksila. Namun, pekerjaan dapat mengurangi atau menghilangkan rasa sakit dalam 24 jam pertama (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010).

Paresis Oculomotor

Salah satu temuan sentral dalam sindrom Tolosa Hunt adalah adanya paresis, yaitu tidak adanya atau penurunan gerakan sukarela secara signifikan..

Pada jenis patologi ini, kelemahan otot dan / atau kelumpuhan parsial secara istimewa mempengaruhi area okulomotor.

Yang paling umum adalah mengidentifikasi episode paresis yang mempengaruhi saraf kranial (Sánchez Iñigo dan Navarro González, 2014).

  • III (saraf okulomotor): mengontrol kontraksi pupil dan pergerakan bola mata.
  • IV (saraf Trochlear): bertanggung jawab untuk mengontrol fungsi motorik otot oblik superior mata
  • VI (Saraf Abducens): bertanggung jawab untuk mengontrol fungsi motorik okular eksternal, yaitu, gerakan yang dihasilkan oleh otot rektus lateral.

Pada tingkat visual, kita dapat mengamati bagaimana mereka yang terkena dampak tidak mampu melakukan tindakan motorik dengan mata mereka. Mereka tidak dapat menggerakkan mata mereka atau melihat ke arah yang berbeda (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Gangguan pupil

Meskipun tidak ada dalam semua kasus, dalam beberapa kasus kami dapat mengidentifikasi perubahan yang terkait dengan fungsi pupil.

Dalam kasus ini, salah satu disfungsi yang paling umum adalah miasis atau miosis pupil.

  • Midriasis: peningkatan ukuran dan diameter pupil yang tidak normal. Terjadi dilatasi berlebihan.
  • Miosis: penurunan ukuran dan diameter pupil yang tidak normal. Terjadi kontraksi berlebihan.

Anomali visual

Kelainan okular dan orbital yang dijelaskan di atas dapat menyebabkan penurunan variabel ketajaman visual (Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka, 2016).

Penyebab

Tanda-tanda dan gejala klinis dari sindrom Tolosa Hunt berasal dari peradangan tidak spesifik pada puncak orbital, celah orbital dan sinus kavernosa (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez dan Onsurbe Ramírez, 2015)..

Pada gilirannya, proses patologis ini berawal pada pengaruh saraf kranial III, VI, IV dan V (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez dan Onsurbe Ramírez, 2015).

Namun, penelitian saat ini belum mengidentifikasi etiologi spesifik (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez dan Onsurbe Ramírez, 2015).

Terlepas dari ini, beberapa laporan klinis menunjukkan faktor autoimun sebagai asal dari sindrom Tolosa Hunt (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010).

Beberapa analisis serum dari mereka yang terkena dampak telah menunjukkan adanya antibodi lupus, ANCA dan antiperoksidase (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis dan Berner, 2010).

Selain itu, kemungkinan penyebab lainnya adalah (National Organization for Rare Disorders, 2016):

  • Peradangan granulomatosa.
  • Peradangan umum pada pembuluh darah kranial.

Diagnosis

Sebagai bagian yang baik dari patologi, dalam diagnosis sindrom Tolosa Hunt, analisis keluarga dan riwayat medis individu dan pemeriksaan fisik merupakan hal mendasar untuk menentukan karakteristik klinis dari gambaran klinis dari gambaran yang terkena dampak..

Untuk mengklasifikasikan tanda dan gejala klinis, kriteria yang diusulkan oleh International Classification Headaches Diseases Edisi Kedua (Díaz, Aedo dan González Hernández, 2009) biasanya digunakan..

  • Satu atau lebih episode nyeri terletak di daerah orbital pada tingkat unilateral. Menyajikan kursus yang gigih tanpa adanya perawatan medis.
  • Paralisis parsial atau lengkap dari satu atau lebih saraf kranial berikut: pasangan II, pasangan IV, pasangan VI, atau identifikasi granuloma melalui biopsi kulit atau magnetic resonance imaging (MRI).
  • Episode nyeri dan paresis harus diatasi setelah 72 jam penerapan pengobatan yang memadai.
  • Penyebab etiologis yang terkait dengan tumor, vaskulitis, sarkoidosis, migrain, diabetes atau meningitis basal tidak dimasukkan..

Selain itu, untuk pemeriksaan yang tepat dari karakteristik ini, beberapa tes laboratorium biasanya digunakan.

Dalam sindrom Tolosa Hunt, resonansi magnetik nuklir (NMR) adalah teknik pelajaran untuk studi peradangan sinus kavernosa (Diáz, Aedo dan González Hernández, 2009).

Perawatan

Setelah diagnosis diferensial dibuat, pendekatan terapi klasik adalah pemberian obat kortikoid.

Meskipun pada beberapa yang terkena, ada kemungkinan bahwa ada remisi gejala yang spontan. Jika pengobatan kortikosteroid tidak digunakan, kondisi medis ini dapat bertahan lama.

Prognosis medisnya baik. Penyelesaian episode nyeri biasanya lengkap dengan atau tanpa pengobatan khusus, walaupun remisi sering terjadi.

Hingga 40% dari mereka yang terkena menggambarkan telah menderita berbagai episode nyeri orbital.

Selain itu, dalam beberapa kasus, perubahan pekerjaan tertentu dapat bertahan, terutama yang berkaitan dengan motilitas palpebral dan okular..

Referensi

  1. Aguirre, D., Zúñiga, G., & Barrera, L. (2014). Sindrom Tolosa-hunt: laporan kasus dan tinjauan literatur. Acta Neurol Colomb.
  2. Buero Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M., & Onsurbe Ramírez, I. (2015). Sindrom Tolosa-Hunt, diagnosis eksklusi. Rev Pediatr. Aten Primer.
  3. Díaz, C., Aedo, I., & González-Hernández, J. (2009). Sindrom Tolosa Hunt: Ulasan dari kasus klinis. Revistqa Memoriza.
  4. Díez de los Ríos González, A., Gómez Rebollo, C., & Aguilar Cuevas, R. (2013). Solusi kasus 46. Sindrom Tolosa-Hunt. Radiologi.
  5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., & Durán-Ferreras, E. (2012). Sindrom Tolosa-Hunt setelah trauma mata. Rev Neurol.
  6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C., & Berner, S. (2010). SINDROM HUNT-TOLOSA. Rev Argent Neuroc.
  7. NORD (2016). Sindrom Perburuan Tolosa. Diperoleh dari Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka.
  8. Sánchez Iñigo, L., & Navarro González, D. (2014). Sindrom Tolosa-Hunt, satu lagi sakit kepala. Neurol Arg.
  9. Taylor, D. (2015). Sindrom Tolosa-Hunt. Diperoleh dari Medscape.
  10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Sindrom Tolosa-Hunt diawali dengan kelumpuhan wajah. Laporan kasus ... Rev Mex Oftalmol.