Penyebab, Gejala dan Pengobatan Panhypopituitarism

itu panhypopituitarism adalah suatu kondisi yang ditandai dengan produksi hormon kelenjar hipofisis anterior yang tidak adekuat atau tidak ada.

Hipofisis atau adenohipofisis anterior adalah bagian dari kelenjar hipofisis. Ini bertanggung jawab untuk mengeluarkan hormon penting untuk berfungsinya organisme. Terutama yang berikut ini: hormon pertumbuhan (GH), gonadotropin, hormon perangsang tiroid (TSH), hormon hipofisis kortikotropin dan prolaktin.

Karena hubungan anatomi kelenjar hipofisis dengan hipotalamus, ada kemungkinan bahwa ada juga cacat dalam sintesis atau sekresi hormon hipotalamus..

Panhypopituitarism dapat memiliki manifestasi yang berbeda tergantung pada usia di mana ia muncul. Beberapa dari mereka adalah perawakan pendek, tekanan darah rendah, pusing, kelemahan otot, mikropenis, atrofi optik, hipoglikemia, kulit kering, kelelahan, sembelit, dll..

Namun, gejala-gejala ini tergantung pada hormon yang terpengaruh dan bervariasi jika kondisinya bawaan atau didapat.

Panhypopituitarism dapat memiliki banyak penyebab. Ini mungkin muncul karena masalah selama periode embrionik. Atau, untuk beberapa cedera, peradangan atau tumor pada usia yang lebih tua.

Penyakit ini kronis dan membutuhkan perawatan permanen untuk menggantikan hormon yang tidak ada. Menurut hormon defisit, perawatan yang ditunjukkan akan berbeda. Ini didasarkan pada dukungan farmakologis.

Kadang-kadang istilah hipopituitarisme dan panhypopituitarism digunakan secara bergantian, meskipun biasanya konsep yang terakhir mengacu pada defisit total hormon-hormon tertentu yang dihasilkan oleh lobus anterior kelenjar hipofisis..

Statistik

Baik hipopituitarisme dan panhypopituitarism adalah kondisi yang sangat langka. Ada beberapa studi yang meneliti prevalensi kondisi ini. Sebagian besar berfokus pada hipopituitarisme secara umum.

Menurut Bajo Arenas (2009), prevalensi hipopituitarisme adalah 45,5 dari 100.000. Memperkenalkan 4,2 kasus baru per 100 0000 penduduk.

Kelenjar hipofisis dan panhypopituitarism

Untuk memahami panhypopituitarism, penting untuk mengetahui misi kelenjar hipofisis.

Kelenjar hipofisis, juga disebut kelenjar hipofisis, adalah yang dipengaruhi oleh panhypopituitarism. Kelenjar ini adalah "guru tubuh endokrin", karena ia mengontrol fungsi organ endokrin lainnya.

Karena itu, hormon ini mengeluarkan hormon yang mengatur kelenjar penting lainnya untuk mempertahankan homeostasis (keseimbangan) organisme. Ini mencari administrasi nutrisi dan protein yang kita ambil dari makanan.

Melalui kadar hormon, hipofisis mengontrol fungsi seperti: pertumbuhan tubuh, rambut dan kuku, selaput lendir tubuh, ASI, dll..

Kelenjar ini terletak pada tulang yang disebut "sella turca" yang ditemukan di tulang ephenoid tengkorak. Berkat lokasinya, ia terhubung dengan hipotalamus dengan lebih mudah, melalui struktur yang disebut tangkai hipofisis. Yang terakhir dari hipotalamus mengendalikan kelenjar hipofisis anterior.

Hipofisis atau hipofisis dibagi menjadi lobus anterior dan posterior. Yang pertama menghasilkan hormon perangsang tiroid (TSH), kortikotropin, hormon luteinizing (LH), hormon perangsang folikel (FSH), hormon pertumbuhan (GH) dan prolaktin. Sementara yang terakhir mengeluarkan vasopresin (hormon antidiuretik) dan oksitosin.

Seperti yang telah kami sebutkan, dalam panhypopituitarism tidak ada hormon ini karena berbagai alasan. Karena itu, pasien yang menderita itu mungkin memiliki masalah dalam fungsi tubuh mereka.

Penyebab

Panhypopituitarism dapat berasal dari penyebab yang diperoleh atau, lebih jarang, dari penyebab genetik. Ketika kelenjar hipofisis tidak berfungsi sebagaimana mestinya, tetapi penyebabnya belum diidentifikasi, itu disebut "panhypopituitarism idiopatik.".

Rupanya, penyebab yang paling umum didapat adalah tumor yang memengaruhi kelenjar hipofisis. Penyebab kedua yang paling sering adalah sindrom Sheehan, yang terjadi pada wanita setelah melahirkan. Hal ini ditandai dengan infark pada kelenjar hipofisis sebagai konsekuensi perdarahan selama atau setelah melahirkan.

Berikut ini adalah kemungkinan penyebab panypypituituisme:

- Cacat selama perkembangan sel embrio yang membentuk kelenjar hipofisis anterior, atau hipotalamus.

- Lesi infundibular yang didapat (di bagian posterior kelenjar hipofisis) setelah kecelakaan serebrovaskular, misalnya.

- Tumor hipotalamus dan hipofisis. Pada orang dewasa, yang paling umum adalah adenoma hipofisis dan menyumbang antara 10 dan 15% dari tumor intrakranial. Mereka cenderung tumbuh lambat dan lebih banyak mempengaruhi wanita. Namun, mereka biasanya tidak bermetastasis.

Craniopharyngioma dapat terjadi pada anak-anak. Mereka adalah tumor yang muncul dari sisa-sisa kantong Rathke (suatu struktur yang selama perkembangan embrionik menimbulkan kelenjar pituitari). Mereka dimanifestasikan oleh peningkatan tekanan intrakranial, sakit kepala, muntah, perawakan pendek dan pertumbuhan lambat.

- Metastasis tumor lain, seperti payudara, prostat, usus besar atau paru-paru.

- Perawatan dengan radioterapi.

- Granulomatosis (radang pembuluh darah) melibatkan daerah hipofisis atau hipotalamus.

- Ini mungkin timbul sebagai akibat dari hemochromatosis. Ini adalah penyakit keturunan yang mempengaruhi metabolisme zat besi yang menghasilkan kadar terlalu tinggi ini.

- Penyakit autoimun di mana sistem kekebalan tubuh gagal dan menyerang jaringan tubuh yang sehat. Contohnya adalah hipofisis limfosit autoimun, di mana sistem tersebut menghancurkan limfosit hipofisis.

- Infeksi seperti TBC, toksoplasmosis, sifilis atau mikosis.

- Pituitary apoplexy: itu adalah iskemia atau perdarahan yang mempengaruhi kelenjar hipofisis. Ini menghasilkan gejala seperti sakit kepala, muntah dan defisit visual.

- Gejala sisa setelah operasi yang mempengaruhi kelenjar hipofisis atau daerah yang terlibat.

- Masalah pembuluh darah di kelenjar ini seperti sindrom Sheehan yang disebutkan di atas, atau aneurisma pada karotid internal (yang mengairi kelenjar).

- Cidera kepala.

- Sindrom kursi Turki kosong. Terjadi ketika kelenjar hipofisis menyusut, ditekan oleh peningkatan cairan serebrospinal yang disaring.

- Penyebab genetik, seperti mutasi genetik pada PIT1 atau PROP1. Sindrom genetik yang dikaitkan dengan panhypopituitarism adalah sindrom Kallmann. Hal ini ditandai dengan kurangnya perkembangan karakteristik seksual dan perubahan penciuman.

Gejala

Gejala panhypopituitarism sangat bervariasi tergantung pada penyebab, usia, seberapa cepat itu muncul, hormon yang terlibat dan tingkat keparahan.

Dengan cara ini, mungkin ada pasien yang memiliki hipotiroidisme berat (defisiensi fungsi kelenjar tiroid). Sementara yang lain hanya merasakan malaise umum atau kelelahan yang berlebihan.

Jelas, konsekuensinya lebih buruk ketika panhipopituitarisme muncul sebelumnya.

Tidak adanya hormon menghasilkan gejala yang berbeda tergantung pada apa itu. Dengan demikian, kurangnya hormon pertumbuhan (GH) menyebabkan perawakan pendek pada anak-anak. Sementara pada orang dewasa itu menghasilkan perubahan bentuk tubuh, masalah dalam metabolisme glukosa dan lipid, dan malaise umum.

Defisit gonadotropin, di sisi lain, akan menyebabkan wanita menunda menstruasi atau kurang menstruasi dan libido rendah. Pada pria itu menyebabkan disfungsi seksual dan mikropenis (jika masalah muncul di masa kecil).

Di sisi lain, jika tidak ada tiroid stimulating hormone (TSH), hipotiroidisme akan muncul yang ditandai dengan penambahan berat badan, kelelahan, intoleransi dingin, nyeri otot, sembelit, depresi, dll..

Kurangnya hormon adrenokortikotropik atau kortikotropin (ACTH), memiliki konsekuensi lebih negatif dapat membahayakan hidup pasien. Di atas segalanya, jika defisit terjadi secara tiba-tiba. Dalam hal ini, itu dimanifestasikan oleh tekanan darah rendah, hipoglikemia, mual, muntah, kelelahan ekstrim dan konsentrasi natrium darah rendah..

Jika kadar ACTH turun sedikit demi sedikit, gejalanya adalah penurunan berat badan, kelemahan, kelelahan, dan mual.

Di sisi lain, kurangnya prolaktin adalah gejala panhypopituitarism yang sangat jelas. Ini dapat mencegah wanita memproduksi susu setelah kehamilan. Ini juga merupakan penyebab sindrom Sheehan yang dijelaskan di atas.

Gejala umum panhypopituitarism lainnya adalah hipersensitivitas terhadap dingin, nafsu makan menurun, anemia, infertilitas, kehilangan rambut kemaluan, kurangnya rambut tubuh, pembengkakan wajah, menghambat hasrat seksual, dll..

Ini juga bisa muncul rasa haus yang berlebihan dan peningkatan sekresi urin yang berlebihan, yang berasal dari diabetes insipidus. Kondisi terakhir muncul dari defisit vasopresin, hormon yang diproduksi di hipotalamus dan disimpan di kelenjar hipofisis..

Pengobatan panhypopituitarism

Pengobatan utama panhypopituitarism adalah mengganti hormon-hormon yang tidak ada atau kurang. Pada saat yang sama penyebab mendasar yang menyebabkan kondisi ini diobati.

Dosis hormon yang tepat harus diresepkan oleh ahli endokrin setelah melakukan tes yang sesuai. Mereka harus menjadi jumlah yang akan dihasilkan organisme secara alami jika tidak ada panhypopituitarism. Penggantian hormon ini bisa bertahan seumur hidup.

Kortikosteroid seperti hidrokortison atau prednison biasanya diresepkan untuk menggantikan hormon yang hilang karena kekurangan kortikotropin (ACTH). Mereka adalah obat yang dikonsumsi secara oral dua atau tiga kali sehari.

Obat bernama Levothyroxine digunakan untuk menggantikan kekurangan hormon perangsang tiroid (TSH).. 

Ada kemungkinan bahwa ada defisit hormon seksual. Untuk mencapai tingkat normal, pada pria testosteron diberikan melalui berbagai bentuk. Misalnya melalui kulit dengan tambalan, dengan gel untuk penggunaan sehari-hari atau dengan suntikan.

Pada wanita, estrogen dan progesteron ditambahkan ke tubuh dengan gel, patch atau pil. Kontrasepsi oral paling banyak digunakan pada wanita muda, sedangkan wanita yang mendekati menopause direkomendasikan estradiol valerate..

Ketika ada kekurangan hormon pertumbuhan, perlu untuk menyuntikkan somatropin di bawah kulit. Mereka yang menerima perawatan ini di masa dewasa, akan melihat peningkatan yang jelas, tetapi tidak akan menambah tinggi badan mereka.

Di sisi lain, jika ada masalah kesuburan yang disebabkan oleh panhypopituitarism, dimungkinkan untuk menyuntikkan gonadotropin untuk merangsang ovulasi pada wanita. Serta generasi sperma pada pria.

Kepatuhan yang ketat terhadap pengobatan penting untuk ditingkatkan. Seperti tindak lanjut dari waktu ke waktu oleh seorang spesialis endokrin. Dia akan memverifikasi bahwa perawatannya efektif, dan bahwa kadar hormon tetap normal..

Dalam kasus di mana ada tumor yang menghasilkan panhypopituitarism, pembedahan diperlukan untuk mengangkatnya. Sementara, jika kelenjar hipofisis di bawah tekanan, adalah mungkin untuk memilih dekompresi yang terakhir melalui operasi transsphenoidal (melewati tulang sphenoid). Perawatan terakhir ini adalah yang paling tepat untuk mengobati penyakit pituitari.

Rupanya, telah terbukti bahwa dekompresi cepat dapat memulihkan fungsi hipofisis sebagian atau seluruhnya. Selain mengurangi kebutuhan akan terapi hormon kronis (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Pasien dengan panhypopituitarism tampaknya memiliki risiko kematian dua kali lipat. Terutama karena pengaruh pernapasan dan kardiovaskular. Namun, jika terdeteksi dini dan perawatannya dipenuhi, pasien dapat hidup normal.

Referensi

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). Dasar-dasar ginekologi. Madrid: Ed. Panamericana Medical.
2. Bab 5. 5. Patologi neuroendokrin. Hipopituitarisme (s.f.). Diperoleh pada 25 Januari 2017, dari Prinsip-Prinsip Keadaan Darurat, Keadaan Darurat dan Perawatan Kritis: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M.C., & Parra-Zuniga, E. (2009). Sindrom Sheehan: deskripsi kasus klinis dan tinjauan literatur. Colombian Journal of Obstetrics and Gynecology, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., & Casanueva, F. F. (2012). Hipopituitarisme Panhypopituitarism Program Pendidikan Kedokteran Berkelanjutan Terakreditasi Kedokteran, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (18 Oktober 2016). Panhypopituitarism. Diperoleh dari Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hipopituitarisme. (s.f.). Diperoleh pada 25 Januari 2017, dari Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Posting KD. Apoptiksi hipofisis versusubklinis klinis: Presentasi, manajemen bedah, dan hasil pada 21 pasien. Bedah Saraf 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J. H. (2000). Panhypopituitarisme. Program Pendidikan Kedokteran Berkelanjutan Terakreditasi Kedokteran, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (s.f.) PANHIPOPITUITARISME. Diperoleh pada 25 Januari 2017, Ketua endrocrinology: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, M. R., & García-Mayor, R. V. (2002). Epidemiologi hipopituitarisme dan tumor hipofisis. Kedokteran Klinik, 119 (9), 345-350.