Myasthenia Gravis Gejala, Penyebab dan Perawatan

itu myasthenia gravis Ini adalah penyakit yang relatif jarang ditandai oleh kelemahan otot. Ini terutama mempengaruhi kelopak mata dan otot-otot yang membantu bernafas, mengunyah dan mengeluarkan air liur.

Kelemahannya adalah pada otot rangka sukarela, otot-otot yang berada di bawah kendali sadar kita.

Yang terjadi adalah otot tidak dapat berkontraksi dengan baik karena kurangnya respons terhadap rangsangan saraf. Artinya, tidak ada transmisi normal antara saraf dan otot.

Ini adalah penyakit autoimun di mana ada gangguan dalam transmisi neuromuskuler. Secara khusus, ini adalah penurunan reseptor asetilkolin di plat motor.

Orang dengan myasthenia gravis merasakan kelemahan dan kelelahan otot yang berfluktuasi di siang hari. Biasanya meningkat ketika ada aktivitas lanjutan. Di sisi lain, itu membaik ketika ada istirahat dan obat yang ditunjukkan diikuti.

Namun, kelemahannya bisa dipertahankan secara permanen di otot-otot mata, dan kemudian berimplikasi pada orang lain. Pasien biasanya mencari bantuan pada tahap yang lebih lanjut, ketika mereka memiliki masalah dalam melakukan tugas-tugas tertentu seperti berpakaian, menelan, berbicara atau bernyanyi..

Prevalensi mavisia gravis

Myasthenia gravis adalah gangguan yang paling umum dari persimpangan neuromuskuler. Diagnosis telah meningkat sejak 1950, dengan prevalensi di seluruh dunia berkisar antara 15 hingga 179 kasus per satu juta penduduk.

Studi lain menunjukkan peningkatan prevalensi sejak 1980 karena semakin banyak lansia dalam populasi.

Namun, myasthenia gravis mempengaruhi orang-orang dari segala usia. Sedangkan untuk seks, itu mendominasi pada wanita antara usia 20 dan 40 tahun. Pada pria biasanya terjadi antara 60 dan 70 tahun.

Di sisi lain, 15% anak-anak dari ibu myasthenic dipengaruhi oleh neonatal myasthenia gravis.

Penyebab

Penyebab pasti myasthenia gravis saat ini tidak diketahui. Tampaknya ada perubahan dalam sistem kekebalan yang akhirnya merusak reseptor yang terletak di serat otot, menghasilkan kelemahan. Gangguan autoimun terjadi ketika sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang jaringan yang sehat.

Otot kita membutuhkan asetilkolin agar berfungsi, selain reseptor yang menyerapnya. Apa yang terjadi pada pasien dengan myasthenia gravis adalah bahwa mereka memiliki antireceptor acetylcholine.

Secara khusus, antibodi, yang merupakan protein yang biasanya menyerang zat berbahaya bagi tubuh, menghancurkan asetilkolin.

Pada beberapa pasien dengan myasthenia gravis, kerusakan atau tumor telah terdeteksi di kelenjar yang disebut timus, yang memiliki fungsi imunologis..

Di sisi lain, antibodi terhadap reseptor tirosin kinase otot spesifik (MuSK) juga telah ditemukan di myasthenia gravis, juga mencegah fungsi otot yang normal..

Gejala

Gejala utama dari myasthenia gravis adalah kelemahan otot. Ini dimanifestasikan oleh kelopak mata yang terkulai, masalah berbicara, mengunyah atau bernafas dan, dalam kasus yang lebih serius, masalah untuk memegang kepala atau mengangkat anggota badan.

Pasien pada dasarnya cenderung menunjukkan kelemahan otot yang terlokalisasi di tempat tertentu, dan sedikit demi sedikit meluas, dengan asumsi kelemahan yang lebih umum. Dengan demikian, kelemahan biasanya dimulai di mata, meluas ke wajah, dan selanjutnya melibatkan otot-otot tubuh dan tungkai..

Gejala myasthenia gravis yang paling representatif adalah:

- Awalnya, gejala khasnya adalah kelemahan otot ekstraokular atau ptosis (terkulai) pada kelopak mata. Sebagai akibatnya, penglihatan ganda (diplopia) dapat terjadi.

Ini muncul pada awal myasthenia gravis pada 50% pasien, sedangkan pada 90% terjadi pada setiap tahap penyakit. Hanya pada 16% pasien kelemahan otot secara eksklusif okular.

- Terutama otot-otot yang terkena adalah otot-otot wajah, lidah, rahang bawah, langit-langit atau faring. Ketika ada kelemahan pada otot-otot wajah, lipatan-lipatan wajah menghilang, mengakibatkan kesulitan untuk tersenyum, mengerutkan bibir atau bersiul.

Perubahan dalam fonasi juga dapat terjadi, yaitu suara mungkin terdistorsi karena kurangnya kekuatan di lidah atau otot-otot lain yang terlibat. Dengan demikian, gangguan bicara (seperti disartria) dapat muncul.

- Kemudian otot-otot leher, bahu, dan panggul melemah.

- Masalah dapat muncul saat menaiki tangga atau mengangkat benda.

- Pada kasus yang lebih parah, otot toraks dan otot yang memungkinkan pernapasan terlibat. Keterlibatan otot tepi tidak umum.

- Kelemahan otot tampaknya lega di pagi hari setelah bangun, dan sepanjang hari itu meningkat.

- Ini juga menjadi lebih buruk dengan upaya fisik, menenangkan dengan istirahat.

Di sisi lain, ada beberapa faktor yang memperburuk gejalanya. Ini adalah:

- Paparan sinar matahari yang intens.

- Stres.

- Menstruasi (pada wanita).

- Infeksi virus.

- Obat-obatan tertentu, seperti siprofloksasin, kloroquin, prokain, litium, fenitoin, beta-blocker, procainamide, statin, dll..

- Operasi.

Ketika ada kesulitan besar dalam bernafas, krisis myasthenic mungkin muncul. Dalam hal ini, perhatian medis mendesak diperlukan. Di bawah ini adalah bagian tentang itu.

Krisis myasthenic

Krisis myasthenic adalah komplikasi serius yang dapat membahayakan nyawa pasien. Ini biasanya terjadi ketika ada kelemahan pada otot-otot pernapasan, yang menyebabkan kegagalan pernapasan.

Krisis myasthenic harus dirawat di Unit Perawatan Intensif dengan peralatan khusus. Terapi antibiotik, ventilasi dibantu dan fisioterapi pernapasan biasanya diterapkan.

Penyebab paling umum dari krisis ini adalah infeksi yang menyerang paru-paru, diperburuk oleh miastenia.

Ini juga dapat muncul ketika Anda tidak menerima perawatan yang memadai untuk kondisi ini. Misalnya, ketika dosis obat yang tepat tidak diterapkan untuk mengobati penyakit. Perlu berhati-hati dengan obat-obatan, karena banyak dari mereka memperburuk myasthenia gravis.

Antara 15 dan 20% pasien dengan myasthenia gravis mengalami krisis myasthenic sepanjang hidup mereka. Saat ini diperkirakan kematian antara 6 dan 10% dalam krisis, meskipun perlu untuk menunjukkan bahwa 50 tahun yang lalu kematiannya sekitar 50 hingga 80%..

Perubahan ini disebabkan oleh peningkatan dalam metode ventilasi mekanis, serta munculnya perawatan seperti plasmapheresis dan imunoglobulin..

Jenis miastenia gravis

Myasthenia gravis dapat terjadi pada bayi baru lahir dan dewasa. Ada beberapa jenis kondisi ini sesuai dengan usia onset.

Myasthenia neonatal transien terjadi pada 10% hingga 15% kasus di mana ibu memiliki miastenia gravis yang umum. Ini tidak ditularkan oleh genetika, tetapi karena antibodi terhadap reseptor asetilkolin melintasi plasenta, membentuk bagian dari janin.

Dengan cara ini, ketika bayi-bayi ini dilahirkan (atau segera setelah itu), gejala-gejala dari myasthenia gravis sudah dapat diamati.

Penyakit ini bisa ringan atau berat, dan durasinya sekitar 6 minggu. Dalam beberapa kasus, itu dapat membahayakan kehidupan anak. Terutama jika itu mempengaruhi pernapasan dan menelan. Myasthenia jenis ini bersifat sementara.

Klasifikasi yang paling diterima adalah yang dielaborasi oleh Medical Scientific Advisory Board (MSAB) dari Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA). Perbedaan ini berbeda kelas myasthenia gravis sesuai dengan manifestasi yang dimilikinya:

- Kelas I: setiap kelemahan otot mata terjadi, sedangkan sisa kekuatan otot normal.

- Kelas II: Ada sedikit kelemahan otot pada otot selain otot okular, meskipun kelemahan otot okular juga dapat terjadi pada semua tingkatan..

- Kelas IIa: terutama ekstremitas, otot aksial atau keduanya terlibat, walaupun otot orofaringeal juga dapat terpengaruh.

- Kelas IIb: kelemahan pada orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya. Otot aksial, tungkai, atau keduanya mungkin juga terlibat.

- Kelas III: kelemahan moderat yang mempengaruhi otot-otot lain daripada yang okular, meskipun kelemahan otot okuler dari setiap keparahan juga dapat muncul.

- Kelas IIIa: Ini terutama mempengaruhi ekstremitas, otot aksial atau keduanya. Mereka juga dapat merusak otot-otot orofaring sampai batas yang lebih rendah.

- Kelas IIIb: ada keterlibatan utama otot-otot orofaringeal dan pernapasan. Di sisi lain, otot-otot anggota badan, otot-otot aksial atau keduanya dapat terpengaruh.

- Kelas IV: Kelemahan parah yang memengaruhi otot selain mata, tetapi juga bisa memengaruhi mata.

- Kelas IVa: Ekstremitas, otot aksial atau keduanya melemah terutama. Untuk tingkat yang lebih rendah melibatkan otot orofaringeal.

- Kelas IVb: Ini terutama merusak otot-otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya. Selain itu, tungkai, otot aksial atau keduanya dapat dipengaruhi pada tingkat yang lebih rendah atau sama. Dalam hal ini, mungkin perlu menggunakan tabung pengisi.

- Kelas V: itu didefinisikan oleh kebutuhan untuk intubasi karena otot tidak memungkinkan Anda untuk menelan atau bernapas dengan baik. Bisa disertai atau tidak dengan ventilasi mekanis.

Diagnosis

Diagnosis myasthenia gravis dilakukan melalui studi berikut:

- Riwayat klinis dan pemeriksaan fisik oleh dokter. Di tempat pertama, refleks akan diperiksa, adanya kelemahan otot, jika gerakan mata memadai, fungsi motorik sukarela, dll..

- Tes farmakologis: tes dengan edrophonium chloride (uji Tensilon) sangat bermanfaat. Hal ini dilakukan pada pasien dengan ptosis (kelopak mata terkulai) atau kelemahan pada otot ekstraokular. Karena memiliki sensitivitas 80-95% untuk mendeteksi okular miastenia gravis.

Ini adalah suntikan Tensilon intravena, obat yang untuk sementara mengembalikan otot ke keadaan sehat. Jika efek ini tercapai, pasien dapat didiagnosis menderita miastenia gravis.

- Pengukuran antibodi dalam darah dari antireceptor asetilkolin: melalui tes darah diperiksa apakah ada antibodi abnormal.

Sekitar 85% pasien dengan myasthenia gravis memiliki antibodi ini. Konsentrasi tinggi ini merupakan indikator kuat penyakit.

- Tes antibodi anti-MuSK: adalah tes yang diterapkan pada sisa 15% pasien yang negatif dalam tes sebelumnya, dan diduga myasthenia gravis.

Kehadiran antibodi terhadap reseptor tirosin kinase otot spesifik (MuSK) dapat positif pada pasien ini..

Selain itu, kondisi ini dimulai lebih awal. Ini menghasilkan kelemahan yang lebih besar pada otot bulbar (yang bertanggung jawab untuk berbicara), otot wajah dan skapula. Ini lebih serius dan memiliki prognosis yang lebih buruk daripada yang biasa. Jenis ini dikenal sebagai myasthenia gravis seronegatif.

- Tes elektrofisiologi: Salah satunya adalah tes stimulasi saraf berulang atau uji Jolly. Di dalamnya dilakukan stimulasi singkat pada otot atau saraf. Serat-serat otot pasien-pasien dengan myasthenia gravis merespon lebih sedikit dan lebih sedikit terhadap stimulasi listrik, sementara mereka kembali normal dengan istirahat.

- Studi gambar. Seperti computed tomography (CT) atau magnetic resonance (MR) dari thorax. Mereka dilakukan untuk menentukan apakah ada kelainan pada kelenjar timus. Ini terkait dengan fungsi sistem kekebalan tubuh, dan memiliki perubahan pada 10% pasien dengan miastenia gravis.

Studi-studi ini juga membantu mengamati fungsi tiroid untuk menyingkirkan penyakit autoimun lainnya.

Perawatan

Untungnya, myasthenia gravis adalah salah satu gangguan neurologis yang paling banyak diobati.

Ada beberapa faktor yang perlu dipertimbangkan sebelum memulai atau mengubah terapi, seperti tingkat keparahan, distribusi, dan seberapa cepat penyakit berkembang. Secara umum, perawatan yang paling sering digunakan terdiri dari:

Perawatan farmakologis

Pada awalnya, pada fase ringan penyakit, obat penghambat asetilkolinesterase digunakan. Beberapa di antaranya adalah pyridostigmine, neostigmine, atau edrophonium.

Namun, sebagian besar pasien dengan miastenia gravis generalisata membutuhkan terapi imunomodulator tambahan. Ini dicapai dengan obat-obatan seperti kortikosteroid, yang memberikan perbaikan jangka pendek, meskipun tidak boleh digunakan secara rutin..

Obat lain yang digunakan untuk kasus kompleks adalah azathioprine, mycophenolate mofetil, cyclosporine, cyclophosphamide dan rituximab. Namun, keefektifan dari beberapa obat ini belum terbukti dan kehati-hatian harus dilakukan dalam pemberiannya.

Plasmapheresis

Ini juga disebut penggantian plasma. Dalam prosedur ini, antibodi patogen dipisahkan dari plasma darah. Perawatan ini menyebabkan peningkatan kekuatan otot yang luar biasa, tetapi memiliki durasi yang singkat.

Efeknya tidak bertahan lebih dari 2 bulan, karena tubuh terus memproduksi antibodi abnormal. Secara umum, teknik ini dicadangkan untuk krisis myasthenic, kasus-kasus refraktori, atau persiapan untuk operasi.

Timektomi

Ini adalah operasi pengangkatan kelenjar timus. Kelenjar ini berada di belakang tulang dada dan sangat penting dalam sistem kekebalan tubuh. Diyakini bahwa ia mungkin memiliki peran penting dalam asal dan pemeliharaan myasthenia gravis.

Bahkan, ini telah menjadi pengobatan standar untuk pasien dengan timoma. Selain mereka yang antara 10 dan 55 tahun tanpa timoma, tetapi dengan miastenia gravis umum.

Antara 10 dan 15% pasien dengan myasthenia gravis memiliki tumor di timus. Dalam kasus ini, penting untuk menghapusnya untuk menghindari komplikasi.

Timektomi dapat mengurangi gejala penyakit untuk sementara waktu. Bahkan pada beberapa orang itu bisa hilang sepenuhnya.

Ramalan

Kebanyakan orang dengan myasthenia gravis memiliki prognosis yang baik, karena penyakit ini biasanya cenderung membaik.

Pasien dapat menjalani hidup normal dan bahkan, dalam beberapa kasus, bisa ada penyembuhan sementara yang membuat penggunaan obat tidak perlu.

Referensi

1. Casetta, I., Groppo, E., De Gennaro, R., Cesnik, E., Piccolo, L., Volpato, S., & Granieri, E. (2010). Myasthenia gravis: pola kejadian yang berubah. Jurnal neurologi, 257 (12), 2015-2019.
2. Gómez, S., Álvarez, Y., & Puerto, J. A. (2013). Myasthenia Gravis: pandangan saat ini tentang penyakit. Obat UIS, 26 (3), 13-22.
3. Herndon, J. (s.f.). Myasthenia Gravis. Diperoleh pada 14 Januari 2017, dari Healthline: healthline.com.
4. Herrera Lorenzo, Orestes, Infante Ferrer, José, & Casares Albernas, Fermín. (2009). Myasthenia Gravis: diagnosis dan perawatan. Majalah Arsip Medis Camagüey, 13 (5).
5. Myasthenia gravis. (s.f.). Diperoleh pada 14 Januari 2017, dari Clínica Universidad de Navarra: cun.es.
6. Myasthenia gravis. (23 April 2016). Diperoleh dari Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Myasthenia Gravis. (23 Maret 2016). Diperoleh dari Medscape: medicine.medscape.com.
8. Jaretzki, A. I. I., Barohn, R.J., Ernstoff, R.M., Kaminski, H.J., Keesey, J.C., Penn, A.S., & Sanders, D.B. (2000). Myasthenia gravis Rekomendasi untuk standar penelitian klinis. Neurologi, 55 (1), 16-23.
9. Statland, J. M., & Ciafaloni, E. (2013). Myasthenia gravis Lima hal baru. Neurologi: Praktek Klinis, 3 (2), 126-133.
10. Apa itu myasthenia gravis (MG)? (s.f.). Diperoleh pada 14 Januari 2017, dari Yayasan Myasthenia Gravis of America (MGFA): myasthenia.org.