Struktur Galaktosa, Fungsi, Metabolisme dan Patologi



itu galaktosa adalah gula monosakarida yang ditemukan terutama dalam susu dan produk susu lainnya. Ketika dihubungkan dengan glukosa, mereka membentuk dimer laktosa. Ia bekerja sebagai komponen struktural membran sel saraf, sangat diperlukan untuk menyusui pada mamalia dan dapat berfungsi sebagai sumber energi.

Namun, konsumsinya dalam makanan tidak wajib. Beberapa masalah metabolisme yang berhubungan dengan galaktosa menyebabkan patologi seperti intoleransi laktosa dan galaktosemia.

Indeks

  • 1 Struktur
  • 2 fungsi
    • 2.1 Dalam diet
    • 2.2 Fungsi struktural: glikolipid
    • 2.3 Sintesis laktosa pada mamalia
  • 3 Metabolisme
    • 3.1 Langkah-langkah metabolisme
  • 4 Patologi yang terkait dengan metabolisme galaktosa
    • 4.1 Galaktosemia
    • 4.2 Intoleransi terhadap laktosa
  • 5 Referensi

Struktur

Galaktosa adalah monosakarida. Ini adalah aldosa enam karbon, dengan rumus molekul C6H12O6. Berat molekul adalah 180 g / mol. Formula ini sama dengan gula lain, seperti glukosa atau fruktosa.

Itu bisa ada dalam bentuk rantai terbuka atau juga disajikan dalam bentuk siklusnya. Ini adalah epimer glukosa; mereka hanya berbeda dalam jumlah karbon 4. Istilah epimer mengacu pada stereoisomer yang hanya berbeda dalam posisi pusatnya.

Fungsi

Dalam diet

Sumber utama galaktosa dalam makanan adalah laktosa, dari produk susu. Itu dapat digunakan sebagai sumber energi.

Namun, kontribusi dalam makanan tidak penting bagi organisme, karena UDP-glukosa dapat diubah menjadi UDP-galaktosa dan metabolit ini dapat memainkan fungsinya dalam organisme sebagai konstituen dari sekelompok glikolipid..

Tidak ada jenis studi yang mengungkapkan patologi yang terkait dengan konsumsi galaktosa yang rendah. Sebaliknya, konsumsi berlebih telah dilaporkan sebagai racun pada hewan model. Faktanya, kelebihan galaktosa berhubungan dengan katarak dan kerusakan oksidatif.

Namun, pada anak-anak laktosa menyumbang 40% dari energi dalam makanan mereka, sedangkan pada orang dewasa persentase ini menurun hingga 2%.

Fungsi struktural: glikolipid

Galaktosa hadir dalam kelompok glikolipid spesifik yang disebut cerebrosides. Cerebroside yang mengandung galaktosa dalam strukturnya disebut galactocerebrosides atau galactolipid.

Molekul-molekul ini adalah komponen yang sangat diperlukan dari membran lipid, khususnya sel-sel saraf di otak; karenanya namanya.

Cerebroside terdegradasi oleh enzim lisosom. Ketika tubuh tidak mampu menurunkannya, senyawa ini menumpuk. Kondisi ini disebut penyakit Krabbe.

Sintesis laktosa pada mamalia

Galaktosa memiliki peran mendasar dalam sintesis laktosa. Pada mamalia, kelenjar susu menghasilkan laktosa dalam jumlah besar setelah kehamilan untuk memberi makan anak mereka.

Proses ini dipicu pada wanita oleh serangkaian hormon karakteristik kehamilan. Reaksi ini melibatkan UDP-galaktosa dan glukosa. Kedua gula ini bergabung dengan aksi enzim laktosa sintetase.

Kompleks enzim ini sampai batas tertentu bersifat chimerical, karena bagian-bagian yang menyusunnya tidak berhubungan dengan fungsinya.

Salah satu bagiannya dibentuk oleh transferase galaktosil; dalam kondisi normal, fungsinya terkait dengan glikosilasi protein.

Bagian lain dari kompleks ini dibentuk oleh α-lactalbumin, yang sangat mirip dengan lisozim. Kompleks enzim ini adalah contoh modifikasi evolusi yang menarik.

Metabolisme

Laktosa adalah gula yang ditemukan dalam susu. Ini adalah disakarida yang dibentuk oleh glukosa monosakarida dan galaktosa yang dihubungkan bersama oleh ikatan β-1,4-glikosidik.

Galaktosa diperoleh dari hidrolisis laktosa, langkah ini dikatalisis oleh laktase. Pada bakteri ada enzim analog yang disebut β-galactosidase.

Enzim heksokinase, hadir pada langkah pertama dari jalur glikolitik, mampu mengenali gula yang berbeda, seperti glukosa, fruktosa dan manosa. Namun, ia tidak mengenali galaktosa.

Itulah sebabnya langkah konversi yang disebut epimerisasi harus terjadi sebagai langkah sebelum glikolisis. Rute ini ditujukan untuk mengubah galaktosa menjadi metabolit yang dapat memasuki glikolisis, khususnya glukosa-6-fosfat.

Degradasi galaktosa hanya mungkin terjadi pada sel amniotik, sel hati, eritrosit, dan leukosit (sel darah). Jalur hati dikenal sebagai jalur Leloir untuk menghormati penemunya, Luis Federico Leloir, seorang ilmuwan Argentina terkemuka.

Galaktosa diambil oleh enterosit dengan transportasi aktif, melalui SGLT1, SGC5A1 (cotransporters natrium-glukosa) dan pada tingkat yang lebih rendah oleh SGLT2.

Langkah-langkah metabolisme

Langkah-langkah metabolisme dirangkum sebagai berikut:

- Galaktosa difosforilasi pada karbon pertama. Langkah ini dikatalisis oleh enzim galactoquinasa.

- Gugus uridil ditransfer ke glukosa-1-fosfat oleh galaktosa-1-fosfat uridiltransferase. Hasil dari reaksi ini adalah glukosa-1-fosfat dan UDP-galaktosa.

- UDP-galaktosa diubah menjadi UDP-glukosa, sebuah langkah yang dikatalisis oleh UDP-galaktosa-4-epimerase.

- Akhirnya, glukosa-1-fosfat ditransformasikan menjadi glukosa-6-fosfat. Senyawa ini dapat memasuki jalur glikolitik.

Reaksi-reaksi ini dapat diringkas sebagai: galaktosa + ATP -> glukosa-1-fosfat + ADP + H+

Regulasi homeostasis galaktosa rumit dan sangat terintegrasi dengan regulasi karbohidrat lain.

Patologi yang terkait dengan metabolisme galaktosa

Galaktosemia

Galaktosemia adalah patologi di mana organisme tidak mampu memetabolisme galaktosa. Penyebabnya adalah genetik dan pengobatannya termasuk diet bebas galaktosa.

Ini mencakup serangkaian gejala yang bervariasi, seperti muntah, diare, keterbelakangan mental, masalah perkembangan, masalah hati dan pembentukan katarak, antara lain. Dalam beberapa kasus penyakit ini bisa berakibat fatal dan individu yang terkena meninggal.

Pasien yang menderita kondisi ini tidak memiliki enzim galaktosa-1-fosfat uridiltransferase. Karena sisa reaksi metabolik tidak dapat berlanjut, produk dengan toksisitas tinggi ini terakumulasi dalam tubuh.

Intoleransi laktosa

Pada beberapa orang dewasa ada kekurangan enzim laktase. Kondisi ini tidak memungkinkan metabolisme normal laktosa, sehingga konsumsi produk susu menghasilkan perubahan pada saluran pencernaan..

Perlu disebutkan bahwa kekurangan enzim ini terjadi secara alami ketika individu tumbuh, karena diet orang dewasa mengandaikan sedikit pentingnya laktosa dan produk susu dalam makanan..

Mikroorganisme yang menghuni usus besar dapat menggunakan laktosa sebagai sumber karbon. Produk akhir dari reaksi ini adalah metana dan gas hidrogen.

Referensi

  1. Berg, J. M., Stryer, L., & Tymoczko, J. L. (2007). Biokimia. Saya terbalik.
  2. Campbell, N. A., & Reece, J. B. (2007). Biologi. Editorial Panamericana Medical.
  3. Horton-Szar, D. (2010). Yang penting dalam metabolisme dan nutrisi. Elsevier.
  4. Kohlmeier, M. (2015). Metabolisme Nutrien: Struktur, Fungsi, dan Gen. Pers Akademik.
  5. Müller-Esterl, W. (2008). Biokimia Dasar-dasar untuk ilmu kedokteran dan kehidupan. Saya terbalik.
  6. Pertierra, A. G., Olmo, R., Aznar, C. C., & Lopez, C. T. (2001). Biokimia metabolik. Tebar Editorial.
  7. Rodríguez, M. H., & Gallego, A. S. (1999). Perjanjian nutrisi. Ediciones Díaz de Santos.
  8. Voet, D., Voet, J. G., & Pratt, C. W. (2007). Dasar-dasar Biokimia. Editorial Panamericana Medical.