Gejala, Penyebab, Pengobatan

itu Sindrom Sandifer adalah kelainan pada saluran pencernaan bagian atas yang memiliki gejala neurologis dan biasanya muncul pada anak-anak dan remaja.

Ini terutama terdiri dari masalah refluks esofagus disertai dengan gerakan distonik dan postur abnormal. Tampaknya memiliki hubungan penting dalam beberapa kasus dengan intoleransi protein susu sapi.

Meskipun sindrom sandifer pertama kali dijelaskan pada tahun 1964 oleh Kinsbourne, ahli saraf Paul Sandifer memerinci lebih luas; itu sebabnya ia menyandang namanya (Fejerman dan Fernández, 2007).

Tampaknya merupakan komplikasi dari penyakit refluks gastroesofageal (GERD), suatu kondisi yang ditandai dengan refluks makanan dari lambung ke kerongkongan, menyebabkan kerusakan pada mukosa yang melapisi lambung..

Ini ditandai dengan gerakan distonik mendadak, dengan kekakuan dan membungkuk terutama di leher, punggung dan ekstremitas atas; selain gerakan mata yang tidak normal.

Dengan dystonic kami mengacu pada kontraksi terus menerus dari beberapa otot yang menyebabkan posisi bengkok dan gerakan non-sukarela berulang yang menjadi menyakitkan. Ini adalah bagian dari kelainan gerakan, yang asalnya adalah neurologis.

Namun, hanya 1% atau kurang dari anak-anak dengan GERD mengembangkan sindrom Sandifer. Di sisi lain, itu juga sering dikaitkan dengan kehadiran hiatus hernia. Yang terakhir adalah masalah di mana bagian perut menonjol melalui diafragma dan bermanifestasi sebagai nyeri dada, terbakar atau tidak nyaman ketika menelan..

Ketidaknyamanan perut dikaitkan dengan gerakan tubuh yang tidak normal dan kerutan pada leher, seperti tortikolis dengan kejang tak disengaja, menunjukkan bahwa posisi tertentu yang diadopsi oleh mereka yang terkena tampaknya memiliki tujuan untuk menghilangkan ketidaknyamanan yang disebabkan oleh refluks lambung..

Penyebab sindrom Sandifer

Asal pasti dari sindrom ini tidak diketahui. Faktor pencetus yang paling umum adalah disfungsi di bagian bawah kerongkongan, yang menghasilkan refluks dari makanan yang dicerna. Penyebabnya mungkin, meskipun tidak sering, adanya penyakit gastroesophageal reflux (GERD) atau hiatal hernia.

Dipercayai bahwa postur kepala dan leher yang aneh serta gerakan distonik disebabkan oleh cara yang dipelajari untuk meredakan rasa sakit yang diberikan oleh masalah refluks. Jadi, anak itu setelah melakukan gerakan sebab-akibat; menemukan bantuan sementara dari ketidaknyamanan yang terkait dengan penyakit, sehingga kemungkinan bahwa gerakan seperti itu akan kambuh.

Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) melaporkan kasus seorang pasien yang tampaknya mengembangkan sindrom Sandifer karena alergi terhadap susu sapi, menunjukkan bahwa asupan protein oleh ibu menyusui dapat menyebabkan alergi makanan pada bayi. bayi kemudian; memfasilitasi refluks lambung.

Apa gejalanya??

Gejala biasanya dimulai pada masa kanak-kanak atau anak usia dini, yang lebih sering terjadi pada usia 18-36 bulan, meskipun onsetnya dapat meluas hingga remaja..

Selanjutnya, kita akan menggambarkan gejala paling khas dari sindrom Sandifer. Tampaknya gejala-gejala ini muncul terutama selama dan setelah makan, dan menghilang ketika anak menghabiskan lebih banyak waktu tanpa makan; serta saat tidur.

- Spasmodic torticollis: ini adalah kontraksi abnormal dari otot leher tanpa disadari, membuat kepala miring. Gerakan leher berulang bisa terjadi terus menerus atau hanya kaku. Ini biasanya disertai rasa sakit.

- Dystonia: ini adalah berbagai gangguan gerakan yang menyebabkan kontraksi otot yang tidak disengaja yang dapat berulang-ulang.

- Refluks gastroesofagus yang penting. Jika sangat serius, yang kecil dapat menyebabkan iritasi pada saluran pernapasan selain batuk dan mengi (kebisingan yang membuat udara ketika melewati saluran udara saat ini dirusak).

- Ketidaknyamanan dan muntah epigastrik (yang terkadang bisa mengandung darah).

- Mereka mengadopsi postur aneh dengan kekakuan, singkat dan paroksismal, yaitu, gangguan gerakan yang muncul secara tiba-tiba dan sebentar-sebentar. Mereka mungkin terlihat seperti kejang-kejang, tetapi sebenarnya tidak; dan itu tidak terjadi ketika anak tidur.

- Terkait dengan hal sebelumnya, deviasi kepala dan leher yang tiba-tiba dapat diamati pada satu sisi, sedangkan kaki meluas ke arah yang lain. Biasanya punggung melengkung setelah hiperekstensi tulang belakang, sambil menekuk siku.

- Kejang berlangsung antara 1 dan 3 menit dan dapat terjadi hingga 10 kali pada hari yang sama.

- Goyang dan rotasi kepala.

- Gejolak perut, yang mungkin merupakan tanda pencernaan berubah.

- Gerakan tungkai torsi.

- Penampilan tidak nyaman, dengan sering menangis. Kemarahan dan ketidaknyamanan saat Anda mengubah postur tubuh.

- Pada beberapa kesempatan, hipotonia berat dapat terjadi; yang berarti ada nada otot yang rendah (yaitu kontraksi otot).

- Gerakan mata yang tidak normal biasanya dipadukan dengan gerakan kepala, atau ekstremitas.

- Anemia: berkurangnya sel darah merah dalam darah, kemungkinan karena kerusakan sistem pencernaan yang tidak menyerap nutrisi dari makanan.

- Gejala-gejalanya meningkat ketika Anda mengonsumsi makanan yang mengandung protein dari susu sapi, karena alergi terhadap zat ini tampaknya merupakan asal penyakit dalam banyak kasus..

- Sedikit kenaikan berat badan, terutama jika jenis penyakit refluks gastroesofageal persisten atau berat ada.

- Kesulitan tidur.

- Mereka mungkin memiliki cacat mental, dalam hal ini sangat terkait dengan kelenturan (yaitu, otot yang tetap berkontraksi secara permanen) dan cerebral palsy. Lebih umum untuk semua gejala ini muncul ketika sindrom Sandifer terjadi pada anak yang lebih tua.

- Jika itu terjadi pada bayi tanpa kerusakan mental, dalam pemeriksaan medis semuanya mungkin tampak normal.

Apa yang dilakukan prevalensi?

Kejadiannya tidak diketahui, tetapi diperkirakan sangat jarang. Sebagai contoh, hanya antara 40 dan 65 kasus sindrom Sandifer telah dijelaskan dalam literatur..

Umumnya, penampilannya adalah di masa kanak-kanak atau anak usia dini; menjadi prevalensi tertinggi ketika Anda memiliki kurang dari 24 bulan.

Tampaknya mempengaruhi sama antara ras dan antara kedua jenis kelamin.

Apa ramalan Anda??

Sindrom Sandifer tampaknya jinak. Biasanya ada pemulihan yang baik dari sindrom Sandifer, terutama jika dirawat dini. Secara praktis Anda dapat mengatakan bahwa itu tidak membahayakan jiwa.

Bagaimana Anda bisa mendiagnosis?

Diagnosis dini sangat penting. Orang tua sering pergi ke ahli saraf pediatrik mereka dengan anak mereka yang terkena karena mereka pikir mereka berurusan dengan kejang. Namun, tidak seperti itu.

Ada petunjuk diagnostik tertentu yang membedakan sindrom ini dari kondisi lain yang sering membingungkan, seperti kejang infantil jinak atau kejang epilepsi. Sebagai contoh, kita dapat mencurigai sindrom Sandifer dalam yang kecil yang menunjukkan pergerakan penyakit ini, yang hilang ketika dia tertidur.

Elemen penting lainnya untuk diagnosis banding adalah kejang terjadi selama atau segera setelah anak makan, berkurang dengan pembatasan asupan makanan..

Diagnosis akan pasti jika gejala gastroesophageal reflux digabungkan dengan kelainan gerakan tipikal, sedangkan pemeriksaan neurologis dalam batas normal..

Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan kurang dari berat normal atau tidak ada peningkatan, kekurangan gizi atau darah dalam tinja; walaupun di lain waktu tidak ada yang aneh ditemukan. Adalah penting bahwa, sebelum presentasi dari beberapa gejala yang disebutkan di atas, pergi ke dokter anak, ahli saraf dan ahli gastroenterologi..

Untuk mendeteksi sindrom ini atau mendiagnosis gangguan lain yang mungkin terjadi, tes-tes seperti pencitraan resonansi magnetik kranial dan serviks, electroencephalograms (EEG), tes toleransi susu sapi, tes tusuk kulit, endoskopi gastrointestinal bagian atas, biopsi esofagus dan revisi dari Terserang Ph.

Namun, dengan presentasi yang tidak terlalu khas Anda harus berhati-hati karena mereka dapat didiagnosis secara salah. Bahkan, kelihatannya kelainan ini sedikit dan sangat tidak terdiagnosis, melewati banyak kasus.

Penting untuk menyelidiki lebih lanjut tentang penyakit ini untuk membatasi asal dan karakteristiknya, dan dengan demikian memperbaiki prosedur diagnostik.

Apa yang dilakukan perawatan?

Untuk sindrom ini, intervensi dilakukan sedemikian rupa sehingga efek gangguan yang mendasarinya berkurang, seperti dalam kasus penyakit akibat refluks gastroesofagus atau hiatus hernia. Dengan cara ini gejala-gejala sindrom Sandifer diringankan.

Karena tampaknya sangat terkait dengan alergi protein susu sapi, telah terbukti efektif untuk mengobati alergi ini untuk menekan gejala sindrom Sandifer (Bamji, Berezin, Bostwick & Medow, 2015). Sangat disarankan untuk menghilangkan elemen diet ini untuk mendapatkan hasil yang baik (Nalbantoglu, Metin & Nalbantoglu, 2013).

Terapi antireflux farmakologis, seperti Domperidone atau Lansoprazole, juga bermanfaat. Saat ini, obat yang paling umum digunakan adalah inhibitor pompa proton, yang bertanggung jawab untuk mengurangi asam dalam jus lambung..

Jika, meskipun mengikuti indikasi medis, gejalanya tidak membaik, operasi antireflux dapat dipilih. Salah satunya terdiri dari fundoplikasi Nissen, yang berfungsi untuk mengobati refluks gastroesofagus melalui intervensi bedah..

Operasi dilakukan dengan anestesi, dan melibatkan melipat bagian atas lambung (disebut lambung fundus) dan mempersempit hiatus esofagus dengan jahitan. Dalam kasus di mana Anda sudah memiliki hiatus hernia, itu diperbaiki terlebih dahulu.

Ada juga fundoplikasi Toupet, tetapi yang ini lebih parsial daripada Nissen; mengelilingi perut 270º sedangkan Nissen adalah 360º.

Lehwald et al. (2007) menggambarkan kasus seorang anak yang pulih 3 bulan setelah penyakit (yang dikaitkan dengan GERD) berkat perawatan medis dan operasi fundoplikasi Nissen.

Di sini kita dapat melihat video bayi yang menunjukkan gejala karakteristik sindrom Sandifer:

Referensi

1. Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H., & Medow, M.S. (2015). Pengobatan Sindrom Sandifer dengan Formula Berbasis Asam Amino. Laporan AJP, 5(1), e51-e52
2. Eslami, P. (11 November 2015). Presentasi Klinis Sindrom Sandifer. Diperoleh dari Medscape.
3. Fejerman, N. dan Fernández Álvarez, E. (2007). Neurologi Anak, 3 Ed. Madrid: Panamericana Medical.
4. Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. & Adam, R. (2007). Sindrom Sandifer - Tantangan diagnostik dan terapeutik multidisiplin. Jurnal Bedah Anak Eropa, 17 (3), 203-206.
5. Nalbantoglu, B., Metin, D.M., & Nalbantoglu, A. (2013). Sindrom Sandifer: Gangguan Kesalahan Mendiagnosis dan Misterius. Iranian Journal of Pediatrics, 23(6), 715-716.
6. Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T., & Helders, P. (n.d). Asimetri simtomatik dalam enam bulan pertama kehidupan: diagnosis banding. European Journal of Pediatrics, 167(6), 613-619.
7. Sindrom Sandifer. (s.f.). Diperoleh pada 29 Juni 2016, dari Living with reflux.