Bagikan:
Apa itu Cerebrosides? Struktur dan fungsi
itu cerebrosides adalah sekelompok glikosphingolipid yang berfungsi di dalam tubuh manusia dan hewan sebagai komponen membran sel otot dan saraf, serta sistem saraf umum (pusat dan perifer).
Dalam sphingolipid, cerebrosides juga menerima nama resmi monoglikosilceramid.
Komponen molekuler ini ditemukan berlimpah di selubung saraf myelin, yang merupakan lapisan multilamellar yang terdiri dari komponen protein yang mengelilingi akson neuron dalam sistem saraf manusia.
Cerebroside adalah bagian dari kelompok besar lipid yang bekerja di dalam sistem saraf. Kelompok sphingolipid memiliki peran penting sebagai komponen membran, mengatur dinamika mereka dan membentuk bagian dari struktur internal mereka dengan fungsi mereka sendiri..
Selain cerebroside, sphingolipid lain telah terbukti sangat penting untuk transmisi sinyal neuron dan pengakuan pada permukaan sel..
Cerebrosides ditemukan bersama dengan kelompok sphingolipid lain oleh Jerman Johann L. W. Thudichum pada tahun 1884. Pada saat itu tidak dapat ditemukan dengan fungsi yang mereka penuhi, tetapi mereka mulai memiliki gagasan tentang struktur yang membentuk senyawa molekuler ini..
Pada manusia, gesekan dan kerusakan komponen lipid seperti cerebroside dapat menyebabkan munculnya penyakit disfungsional yang dapat mempengaruhi organ tubuh lainnya..
Penyakit seperti Bubonic Plague atau Black Plague telah dikaitkan dengan gejala yang disebabkan oleh degradasi dan degradasi galactosylcerebrosides.
Struktur cerebrosides
Unsur yang paling penting dan mendasar dalam struktur cerebroside adalah ceramide, keluarga lipid yang terdiri dari asam lemak dan variasi karbon yang berfungsi sebagai molekul basa untuk sisa sphingolipid..
Karena itu, nama-nama dari berbagai jenis cerebroside memiliki ceramide hadir dalam nama, seperti glucosylceramides (glucosylcerebrosides) atau galactosylceramides (galactosylcerebrosides).
Cerebroside dianggap monosakarida. Gula residu terikat pada molekul ceramide yang menyusunnya dengan ikatan glikosidik.
Bergantung pada apakah unit gula itu glukosa atau galaktosa, dua jenis serebrosida dapat dihasilkan: glukosercerebrosida (glukosa) dan galactosylcerebrosida (galaktosa).
Dari kedua jenis ini, glikosilcerebrosida adalah yang memiliki residu monosakarida adalah glukosa dan biasanya ditemukan dan didistribusikan dalam jaringan non-neuronal..
Akumulasi yang berlebihan di satu tempat (sel atau organ) menimbulkan gejala penyakit Gaucher, yang menghasilkan kondisi seperti kelelahan, anemia dan hipertrofi organ seperti hati..
Galactosylcerebrosides memiliki komposisi yang mirip dengan yang sebelumnya, kecuali untuk kehadiran galaktosa sebagai residu monosakarida bukan glukosa.
Ini cenderung didistribusikan ke seluruh jaringan saraf (mewakili 2% dari materi abu-abu dan hingga 12% dari materi putih) dan berfungsi sebagai penanda untuk fungsi oligodentrosit, sel-sel yang bertanggung jawab untuk pembentukan mielin.
Glucosilcerebrosidos dan galactosilcebrosidos juga dapat dibedakan berdasarkan jenis asam lemak yang mempresentasikan molekulnya: lignocérico (kerosine), cerebrónico (brakesina), nervónico (nervón), oxyinervónico (oxinervón).
Cerebroside dapat melengkapi fungsinya di perusahaan unsur-unsur lain, terutama di jaringan non-neuron.
Contohnya adalah keberadaan glukosylcerebrosides di dalam lipid kulit, yang membantu memastikan permeabilitas kulit terhadap air..
Sintesis dan sifat serebrosida
Pembentukan dan sintesis serebrosida dilakukan melalui proses adhesi atau transfer langsung gula (glukosa atau galaktosa) dari nukleotida ke molekul ceramide.
Biosintesis glucosylcerebrosides atau galactosylcerebrosides terjadi di retikulum endoplasma (sel eukariotik) dan dalam membran aparatus Golgi..
Secara fisik, cerebroside telah menunjukkan atribut dan perilaku termal mereka sendiri. Mereka cenderung memiliki titik leleh yang jauh lebih tinggi daripada suhu rata-rata tubuh manusia, menghadirkan struktur kristal cair.
Cerebroside memiliki kapasitas untuk membentuk hingga delapan ikatan hidrogen mulai dari elemen dasar ceramide, seperti sphingosine.
Penciptaan ini memungkinkan tingkat pemadatan yang lebih besar antara molekul, menghasilkan tingkat suhu internal.
Dalam hubungannya dengan zat-zat seperti kolesterol, cerebroside berkolaborasi dalam integrasi protein dan enzim.
Degradasi alami serebrosida terdiri dari proses dekonstruksi atau pemisahan komponen-komponennya. Itu terjadi di lisosom, yang bertanggung jawab untuk memisahkan serebroside menjadi gula, sphingosine dan asam lemak.
Cerebroside dan penyakit
Seperti disebutkan di atas, keausan cerebrosides, serta akumulasi berlebih mereka di satu tempat dalam sistem organik dan seluler manusia dan hewan, dapat menghasilkan kondisi yang pernah berakhir dengan sepertiga dari populasi benua, di Eropa misalnya.
Beberapa penyakit yang disebabkan oleh cacat dalam fungsi cerebroside dianggap turun temurun.
Dalam kasus penyakit Gaucher, salah satu penyebab utamanya adalah tidak adanya glukokerebrosidase, enzim yang menangkal akumulasi lemak..
Tidak dianggap bahwa penyakit ini memiliki penyembuhan, dan dalam beberapa kasus, kemunculan awalnya (pada bayi baru lahir, misalnya) hampir selalu merupakan hasil yang fatal.
Penyakit lain yang paling umum, akibat defek pada galactosylcerebrosides, adalah penyakit Krabbe, yang didefinisikan sebagai kegagalan disfungsional dari deposit lysosomal, yang menghasilkan akumulasi galactosylcerebroside yang mempengaruhi selubung mielin, dan oleh karena itu materi putih dari sistem saraf, menyebabkan gangguan degeneratif tanpa rem.
Dianggap turun temurun, ia dapat lahir dengan penyakit Krabbe dan mulai menunjukkan gejala antara usia tiga dan enam bulan pertama..
Yang paling umum adalah: kekakuan tungkai, demam, lekas marah, kejang, dan perkembangan keterampilan motorik dan mental yang lambat..
Pada tingkat yang sangat berbeda pada orang muda dan orang dewasa, penyakit Krabbe juga dapat menghasilkan penderitaan yang lebih parah seperti kelemahan otot, ketulian, atrofi optik, kebutaan dan kelumpuhan..
Penyembuhan belum ditentukan, meskipun dianggap bahwa transplantasi sumsum tulang membantu dalam perawatan. Anak-anak di usia dini memiliki tingkat kelangsungan hidup yang rendah.
Referensi
- Medline Plus. (s.f.). Penyakit Gaucher. Diperoleh dari Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien, J. S., & Rouser, G. (1964). Komposisi asam lemak dari sphingolipid otak: sphingomyelin, ceramide, cerebroside, dan cerebroside sulfate. Jurnal Penelitian Lipid, 339-342.
- O'Brien, J. S., Fillerup, D.L., & Mead, J. F. (1964). Lipid otak: I. Kuantifikasi dan komposisi asam lemak cerebroside sulfate dalam otak manusia berwarna abu-abu dan putih. Jurnal Penelitian Lipid, 109-116.
- Kantor Komunikasi dan Hubungan Publik; Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Stroke; Institut Kesehatan Nasional. (20 Desember 2016). Halaman Informasi Penyakit Lipid Storage. Diperoleh dari National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov
- Ramil, J. S. (s.f.). Lipid.