Henoch-Schönlein purpura Gejala, Penyebab, Pengobatan



itu ungu dari Schönlein-Henoch (PSH) atau purpura vaskular adalah salah satu bentuk vaskulitis paling sering pada anak-anak dan populasi anak-anak (Ricart Campos, 2014). Perjalanan klinisnya terutama memengaruhi pembuluh darah kecil yang terletak di kulit, ginjal, dan saluran pencernaan (Ricart Campos, 2014).

Manifestasi paling umum dalam patologi ini meliputi pola organ yang luas: kulit, urogenital, ginjal, gastrointestinal, artikular, sistem paru dan neurologis (López Saldaña, 2016).

Beberapa tanda dan gejala terkait dengan adanya episode nyeri perut, purpura teraba, radang sendi, perdarahan, dll. (López Saldaña, 2016).

Penyebab purpura Schönlein-Henoch tidak diketahui secara pasti. Beberapa penulis seperti Camacho Lovillo dan Lirola Cruz (2013) merujuk pada mediasi imunologis pada orang yang memiliki kecenderungan genetik..

Diagnosis penyakit ini adalah klinis dan biasanya didasarkan pada kriteria American College of Rheumatology. Untuk mengkonfirmasi hal ini, penting untuk menggunakan beberapa tes laboratorium, seperti biopsi kulit (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz dan Villar Balboa, 2011).

Schönlein-Henoch purpura adalah patologi yang biasanya sembuh secara spontan di sebagian besar yang terkena. Pengobatan yang digunakan biasanya simtomatik dan termasuk pemberian kortikosteroid (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz dan Villar Balboa, 2011).

Indeks

  • 1 Karakteristik
  • 2 Statistik
  • 3 Tanda dan Gejala
    • 3.1 Perubahan Kulit
    • 3.2 Perubahan Artikular
    • 3.3 Gangguan pencernaan
    • 3.4 Perubahan Ginjal
    • 3.5 Perubahan neurologis
    • 3.6 Perubahan hematologis
    • 3.7 Perubahan Paru
    • 3.8 Perubahan Genitourinari
  • 4 Penyebab
  • 5 Diagnosis
  • 6 Perawatan
  • 7 Referensi

Fitur

Schönlein-Henoch purpura (PSH) adalah salah satu vaskulitis yang paling umum pada anak-anak (Martinez Lopez, Rodriguez Arranz Pena Carrión, Merino Muñoz dan García-Consuegra Molina, 2007).

Biasanya ditandai dengan triad klasik gejala: tidak ada thrombocytopenic purpura, nyeri perut / perdarahan gastrointestinal dan arthritis / arthralgia (Escoda Mora, Estruch Massana, Rincón Gutiérrez, Pifarré San Agustin, Balius Matas, 2006).

Patologi ini biasanya diklasifikasikan pada tingkat medis dan eksperimental sebagai jenis vasculitis (Cleveland Clinic, 2015).

Vaskulitis adalah istilah yang digunakan untuk merujuk pada kelompok luas penyakit yang melibatkan peradangan pada pembuluh darah dan pameran manifestasi klinis secara luas heterogen (Lovillo dan Lirola Cruz Camacho, 2013).

Seperti kita ketahui, pembuluh darah membentuk struktur dasar dari sistem peredaran darah tubuh kita.

Pembuluh darah sering digambarkan sebagai struktur tubular dan silindris yang memungkinkan darah bersirkulasi di dalam untuk didistribusikan ke semua jaringan dan organ vital (National Institutes of Health, 2016).

Studi anatomi biasanya mengklasifikasikannya menjadi tiga modalitas berbeda berdasarkan struktur dan peran fungsionalnya (Proyek Biosphere -Ministry of Education-, 2016):

  • Kapiler: Mereka adalah pembuluh darah kecil yang bertanggung jawab untuk penyaringan zat biokimia (biasanya nutrisi) dari aliran darah ke sel. Demikian juga, mereka biasanya bertanggung jawab untuk pengangkutan zat limbah.
  • Vena: adalah pembuluh darah yang lebih besar yang bertanggung jawab untuk transportasi darah dari jaringan dan organ ke jantung.
  • Arteri: seperti pembuluh darah, mereka adalah pembuluh darah kaliber yang lebih besar. Mereka bertanggung jawab untuk mendistribusikan darah dari jantung ke seluruh tubuh.

Kehadiran berbagai faktor patologis seperti proses infeksi, pembentukan tumor, penyakit rematik, penggunaan zat, anomali imunologis, dll. dapat menyebabkan proses inflamasi pada tingkat vaskular (Camacho Lovillo dan Lirola Cruz, 2013).

Ketika peradangan jenis struktur ini terjadi, aliran darah yang bersirkulasi dua arah antara jantung dan organ tubuh dapat lumpuh atau terbatas (Mayo Clinic, 2016).

Seperti dalam kasus purpura Schönlein-Henoch, biasanya mempengaruhi heterogen dari berbagai organ dan / atau sistem (Camacho Lovillo dan Lirola Cruz, 2013).

Manifestasi klinis akan tergantung secara mendasar pada ukuran dan lokasi pembuluh darah yang terkena (Camacho Lovillo dan Lirola Cruz, 2013).

Pada penyakit ini, peradangan pembuluh darah biasanya dimediasi oleh kompleks imun IgA dan secara khusus mempengaruhi pembuluh darah kecil (Martinez Lopez, Rodriguez Arranz Pena Carrión, Merino Muñoz dan García-Consuegra Molina, 2007).

Deskripsi pertama gangguan ini pada tahun 1837 sesuai dengan Johann Schönlein. Dalam laporan klinisnya ia berhasil mengaitkan kehadiran purpura dengan perkembangan artralgia (nyeri sendi) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein menggambarkan kasus seorang anak yang mengalami perjalanan klinis yang ditandai oleh (Camacho Lovillo dan Lirola Cruz, 2013):

  • Letusan ungu.
  • Nyeri perut.
  • Pengendapan darah.
  • Hematuria makroskopis.
  • Muntah.

Kemudian, Eduar Henoch mengidentifikasi anomali usus dan ginjal yang terkait dengan sindrom ini (Ricart Campos, 2014).

Berkat studi keduanya, patologi ini menerima denominasi Schönlein-Henoch purpura (PSH) (Ricart Campos, 2014).

Saat ini, Henoch-Schonlein purpura didefinisikan sebagai gangguan yang menyebabkan peradangan pembuluh darah kecil yang terletak di sendi, kulit, sistem usus atau ginjal (Mayo Clinic, 2013).

Ciri utamanya adalah adanya ruam kulit ungu pada tungkai bawah (Mayo Clinic, 2013).

Statistik

Schönlein-Henoch purpura adalah patologi inflamasi terbatas yang jarang terjadi pada populasi umum (Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka, 2016).

Namun, itu dianggap bentuk vaskulitis yang paling sering (peradangan vaskular) di masa kanak-kanak (Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka, 2016).

Insidensinya diperkirakan sekitar 10 kasus per 100.000 anak setiap tahun di seluruh dunia (Cleveland Clinic, 2015).

Dalam kasus Amerika Serikat, prevalensi purpura Schönlein-Henoch mencapai 14-15 kasus per 100.000 penduduk. Sementara di Inggris jumlahnya mencapai 20,4 kasus per 100.000 orang (Scheinfeld, 2015).

Adapun karakteristik sosiodemografi Schönlein-Henoch ungu, Scheinfeld (2015) menunjukkan beberapa data yang relevan:

  • Usia: walaupun sindrom ini dapat muncul pada semua kelompok umur, itu lebih sering terjadi pada anak-anak. Di Amerika Serikat, lebih dari 70% dari mereka yang terkena dampak memiliki usia antara 2 dan 11 tahun. Biasanya lebih jarang terjadi pada bayi.
  • Seks: patologi ini menyajikan preferensi terhadap jenis kelamin laki-laki, dengan rasio prevalensi 1,5-2: 1 dibandingkan dengan perempuan. Pada usia dewasa perbedaan ini tidak dihargai.

Tanda dan Gejala

Seperti yang telah kami tunjukkan, karakteristik peradangan vaskular dari Schönlein-Henoch purpura biasanya mempengaruhi ginjal, saluran pencernaan dan kulit (Ricart Campos, 2014).

Kursus klinisnya melibatkan pola keterlibatan yang luas: kulit, artikular, gastrointestinal, ginjal, neurologis, hematologis, paru, manifestasi genitourinari, dll. (López Saldaña, 2016).

Kemudian kami menjelaskan beberapa tanda-tanda yang paling umum dan gejala pada Schönlein-Henoch purpura (Mayo Clinic, 2015; Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka, 2016; López Saldana, 2016; Ricart Campos, 2014):

Perubahan kulit

  • Eksantema makulopapular atau urtikaria: lesi kulit sistemik yang ditandai dengan pembentukan makula (lesi datar) dan papula (lesi menonjol dan terangkat) dapat muncul.
  • Teraba ungu: Ini muncul secara umum dalam lesi kulit yang terkena asal vaskular. Mereka didefinisikan oleh penampilan nodul kemerahan atau ungu yang meradang di lapisan kulit yang dangkal. Perpanjangannya biasanya tidak melebihi milimeter. Mereka biasanya muncul secara sistematis dan simetris di ekstremitas bawah dan bokong.
  • Petechiae punctate dan ecchymosis: itu adalah lesi vaskular yang berasal dari peningkatan ekstensi purpura teraba.

Perubahan Artikular

  • Oligoarthritis: Adalah umum untuk mengidentifikasi peradangan yang signifikan dari dua atau lebih kelompok sendi. Lebih disukai mempengaruhi pergelangan kaki dan lutut.
  • Arthralgia: sekunder setelah peradangan, episode akut nyeri sendi muncul.
  • Batasan gerakan: orang-orang yang terkena dampak memiliki kapasitas gerakan yang sangat terbatas. Oligoarthritis dan episode artralgia membuat berjalan menjadi sulit.

Gangguan pencernaan

  • Nyeri perut: episode nyeri kolik biasanya muncul sebagai salah satu tanda sentral dari sindrom ini. Mereka sering disertai mual dan muntah berulang.
  • Pendarahan gastrointestinal: Ekstravasasi darah dapat dideteksi dari dinding usus ke urin atau feses.
  • Anomali lainnya: dalam beberapa kasus, jenis patologi lain yang berhubungan dengan intususepsi, hidrop vesikular, pankreatitis, perforasi usus atau enteropati dapat terjadi..

Gangguan ginjal

  • Hematuria: Kehadiran darah dalam urin diidentifikasi pada banyak dari mereka yang terkena dampak. Episode terisolasi atau progresif dapat muncul.
  • Proteinuria: residu protein juga dapat diidentifikasi dalam urin.
  • Komplikasi: Jika keterlibatan ginjal berlanjut, sindrom nefrotik, hematuria, hipertensi, azotemia, dan oliguria dapat muncul..

Perubahan neurologis

  • Sakit kepala: episode berulang sakit kepala.
  • Kejang-kejang: Episode atau krisis yang ditandai dengan gerakan atau absen otot yang tidak terkontrol dan aritmia yang berasal dari aktivitas neuron yang tidak teratur.
  • Vaskulitis serebral: peradangan pembuluh darah yang mengairi daerah otak dapat menyebabkan episode iskemia atau perdarahan.

Perubahan hematologi

  • Trombositosis: peningkatan kadar trombosit dalam aliran darah. Beberapa komplikasi paling umum sekunder dari patologi ini adalah perkembangan perdarahan, memar, koagulasi abnormal, dll..
  • Koagulopati: Hal ini ditandai dengan perkembangan gangguan koagulasi yang didefinisikan oleh episode hemoragik.
  • Diatesis hemoragik: ada kemungkinan bahwa kecenderungan untuk perdarahan muncul karena adanya kelainan pada mekanisme koagulasi.

Perubahan Paru

  • Pneumonia interstitial: itu disebabkan oleh peradangan struktur pernapasan yang beragam yang menghasilkan pengembangan gangguan pernapasan, lesi jaringan dan dispnea progresif.
  • Perdarahan paru: pada sebagian besar kasus, perdarahan alveolar biasanya diidentifikasi.

Perubahan genitourinari

  • Orkitis: Pada pria yang terkena sindrom ini, biasanya ada peradangan signifikan pada testis. Kondisi medis ini disertai dengan episode rasa sakit.

Penyebab

Penyebab purpura Schönlein-Henoch tidak diketahui (Camacho Lovillo dan Lirola Cruz, 2013).

Meskipun mekanisme patologis belum diidentifikasi secara tepat, penyakit ini tampaknya diukur oleh IgA immunocomplexes (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustin dan Balius Matas, 20069.

Ini mungkin hasil dari respon abnormal atau berlebihan dari sistem kekebalan terhadap pemicu tertentu (Mayo Clinic, 2016).

Dalam lebih dari setengah kasus yang didiagnosis, adalah mungkin untuk mengidentifikasi proses infeksi sebelum presentasi. Varicella, faringitis, campak atau hepatitis adalah patologi yang paling umum (Mayo Clinic, 2016).

Investigasi klinis dan eksperimental lainnya juga mengidentifikasi pemicu yang berkaitan dengan konsumsi beberapa obat seperti penisilin, ampisilin, eritromisin, atau kina (Cleveland Clinic, 2015).

Diagnosis

Tidak ada tes khusus atau tes yang secara tegas menunjukkan keberadaan Schönlein-Henoch purpura.

Diagnosis biasanya didasarkan pada kriteria American College of Rheumatology (Segundo Yagüe, Caubet Goma, Carrillo Muñoz dan Villar Balboa, 2011):

  • Presentasi gejala pertama sebelum usia 20 tahun.
  • Identifikasi lesi kulit keunguan.
  • Episode nyeri perut disertai dengan muntah, diare atau perdarahan dubur.
  • Hasil biopsi kulit kompatibel dengan adanya neutrofil vaskular.

Sangat penting bahwa setidaknya ada dua kriteria yang ditentukan dalam klasifikasi klinis ini.

Bersamaan dengan ini, tes laboratorium lain sering digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis dan untuk menyingkirkan kemungkinan penyakit lainnya (Ricart Campos, 2014):

  • Tingkat sedimentasi.
  • Tes koagulasi darah.
  • Biokimia (analisis kadar kreatinin dan albumin).
  • Tes sepsis.
  • Pemeriksaan sedimen urin dan indeks protein.
  • Analisis antibodi antinuklear.
  • Analisis imunoglobulin.
  • Tes pencitraan: USG ginjal, radiografi toraks dan abdominal, USG perut, antara lain.

Perawatan

Ungu Schönlein-Henoch tidak memiliki perawatan khusus (López Saldaña, 2016).

Jalannya tanda dan gejala sindrom ini terbatas sendiri dan biasanya sembuh secara spontan tanpa memerlukan pengobatan (Ricart Campos, 2014).

Dimungkinkan untuk menggunakan beberapa pendekatan terapi simptomatik untuk perbaikan peradangan atau episode nyeri.

Obat kortikoid biasanya diindikasikan untuk pengobatan kasus nyeri parah, perdarahan usus atau vaskulitis pada tingkat sistem saraf pusat (López Saldaña, 2016).

Referensi

  1. Camacho Lovillo, M., & Lorola Cruz, M. (2013). Schönlein-Henoch purpura, penyakit Kawasaki dan vasculitis lainnya. PEDIATRIK KOMPREHENSIF.
  2. Klinik Cleveland (2015). Henoch Schonlein Purpura. Diperoleh dari Klinik Cleveland.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincon, J., Pifarré San Agustón, F., & Balius Matas, R. (2006). Ungu dari Schönlein-Henoch, tentang kasus seorang atlet. Apunts Obat L'sport.
  4. López Saldaña, M. (2016). Ungu dari Schönlein-Henoch. AEPED.
  5. Martínez López, M., Rodríguez Arranz, C., Peña Carrión, A., Merino Muñoz, R., & García-Consuegra Molina, J. (2007). Ungu dari Schönlein-Henoch. Studi tentang faktor-faktor yang terkait dengan perkembangan dan evolusi penyakit. An Pediatr (Barc).
  6. Klinik Mayo (2013). Henoch-Schonlein ungu. Klinik Mayo.
  7. NORD (2016). Subdivisi dari Henoch-Schönlein Purpura. Diperoleh dari Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka.
  8. Ricart Campos, S. (2014). UNGU SCHÖNLEIN-HENOCH. Asosiasi Pediatri Spanyol.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R., & Villar Balboa, I. (2011). Ungu dari Schönlein-Henoch. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. Diperoleh dari MedScape.