Jenis-jenis Epilepsi Klasifikasi dan Gejala



Ada banyak jenis epilepsi dan beberapa dari mereka masih sangat tidak dikenal dan disalahpahami oleh masyarakat. Epilepsi adalah penyakit otak kronis yang menyerang sekitar 50 juta orang di seluruh dunia, menjadi penyebab kematian neurologis yang paling umum (WHO, 2016).

Penyakit ini dapat muncul pada semua usia dan orang dari semua tingkat sosial ekonomi, walaupun mayoritas orang yang mengalaminya (hampir 80%) memiliki tingkat sosial ekonomi menengah-rendah (WHO, 2016).

Selain itu, banyak orang yang menderita penyakit ini dan tinggal di negara-negara berkembang tidak menerima pengobatan yang mereka butuhkan, dan mereka dan keluarga mereka mengalami stigma (WHO, 2016).

Hanya 70% orang dengan epilepsi merespons pengobatan. Mereka yang tidak menanggapi pengobatan biasanya harus menjalani operasi.

Klasifikasi sindrom epilepsi

Selain membantu untuk lebih memahami penyakit, klasifikasi juga dibuat sehingga ada konsensus universal di antara semua profesional yang mempelajarinya dan tidak ada ruang untuk kebingungan, membantu mempercepat penelitian dan memajukan ilmiah.

Klasifikasi yang paling umum diketahui dan dibagikan di antara para profesional adalah yang dilakukan oleh Liga Internasional melawan Epilepsi (ILAE), setelah mengembangkan klasifikasi sindrom epilepsi pertama pada tahun 1989 (Gómez-Alonso & Bellas-Lamas, 2011).

Klasifikasi ini mengkategorikan sindrom epilepsi berdasarkan pada dua kriteria mendasar, topografi dan ideologis, dan termasuk tiga jenis epilepsi: parsial / fokus, umum dan lokalisasi yang belum ditentukan. Anda dapat melihat garis besar klasifikasi ini pada tabel berikut.

Meskipun klasifikasi ini telah diakui secara luas, telah menjadi usang selama bertahun-tahun, itulah sebabnya ILAE memutuskan untuk melakukan klasifikasi baru yang diterbitkan pada 2010, setelah beberapa tahun pertemuan pendahuluan dan klasifikasi (Gómez-Alonso & Bellas -Lamas, 2011).

Klasifikasi baru ini menghindari pembagian epilepsi dalam kategori fokus dan umum, karena telah ditunjukkan selama bertahun-tahun bahwa topografi epilepsi tidak begitu sederhana. Alih-alih menggunakan kriteria topografi dan ideologi, usia timbulnya penyakit dan etiologi penyakit ini telah digunakan..

  • Menurut umur kita dapat membedakan epilepsi yang dimulai pada periode neonatal, pada periode menyusui, pada masa kanak-kanak dan pada masa remaja / dewasa, dengan hubungan yang kurang spesifik dengan usia.
  • Menurut etiologi perbedaan genetik, penyebab struktural / metabolik dan yang tidak diketahui penyebabnya dibedakan.

Dianggap bahwa epilepsi adalah genetik ketika terjadi sebagai akibat langsung dari masalah genetik. Penting untuk memverifikasi bahwa masalah genetik ini ada dengan studi genetik molekuler atau dengan studi keluarga yang dirancang dengan baik (misalnya, studi tentang kembar). Banyak sindrom elektroklinik bersifat genetik, terutama yang timbul sejak dini.

Dianggap bahwa epilepsi adalah penyebab struktural / metabolik ketika ada bukti adanya gangguan struktural atau metabolik..

Kategori ini mencakup epilepsi karena trauma atau cedera otak, serta epilepsi karena suatu penyakit, walaupun penyakit ini bersifat genetik (seperti tuberous sclerosis), karena bukan penyebab genetik langsung yang menyebabkan gejala penyakit. epilepsi.

Dalam kelompok epilepsi penyebab yang tidak diketahui, beberapa jenis epilepsi dimasukkan, yang penyebabnya tidak diketahui, seperti epilepsi rolandik jinak, epilepsi oksipital jinak dari sindrom Gastaut dan Panayiotopoulos..

ILAE mencakup kriteria akhir untuk mengklasifikasikan sindrom, tingkat spesifisitas sindrom. Menurut kriteria ini, kategori dengan sindrom spesifisitas sindrom yang lebih besar akan menjadi electroclínicos (dikategorikan menurut usia), diikuti oleh rasi bintang dan akhirnya dibedakan menurut etiologinya..

Dalam tabel berikut, Anda dapat melihat skema klasifikasi baru sindrom epilepsi sesuai dengan ILAE.

Jenis sindrom epilepsi

Sindrom elektroklinis

- Penampilan pada periode neonatal

Gejala biasanya muncul pada bulan-bulan pertama kehidupan bayi.

  • Epilepsi neonatal familial jinak (BFNE). Sindrom ini ditandai karena bayi menderita kejang-kejang selama beberapa minggu dan beberapa anggota keluarga, biasanya salah satu dari orang tua mereka, juga menderita sindrom tersebut ketika masih bayi. Suatu hubungan telah ditemukan antara tipe epilepsi ini dan beberapa gen yang mencakup kromosom 8 dan 20.
  • Ensefalopati mioklonus dini (EME). Bayi menderita kejang epilepsi dengan kejang mioklonik (kejang otot pendek) secara kronis.

Sayangnya krisis-krisis ini mencegah anak berkembang secara normal, membuatnya benar-benar tergantung, dan lebih dari separuh anak-anak yang menderita kondisi ini meninggal sebelum mencapai satu tahun kehidupan. Etiologinya sangat beragam, termasuk penyebab genetik, struktural, dan metabolik.

  • Sindrom Ohtahara. Ini adalah tipe epilepsi yang langka. Bayi itu menderita kejang kronis dengan kejang epilepsi.

Seperti halnya EME, krisis-krisis ini mencegah anak berkembang secara normal, menyebabkan gejala-gejala seperti mengantuk (terkait dengan ensefalopati) dan kelenturan (kekakuan), menjadikannya sangat tergantung..

Sebagian besar anak yang menderita kondisi ini meninggal sebelum mereka mencapai usia dua tahun. Penyebabnya bisa genetik atau struktural.

- Munculnya selama masa menyusui

Sindrom epilepsi biasanya muncul pada tahun pertama kehidupan

  • Epilepsi masa kanak-kanak (dari bayi) dengan kejang fokus migrasi. Sindrom ini ditandai dengan munculnya kejang epilepsi fokal refrakter (resisten terhadap obat) dan berhubungan dengan ensefalopati parah..

Krisis dapat berasal dari belahan otak manapun dan juga dapat bermigrasi dari satu ke yang lain. Ini dapat menderita episode status epilepticus, dengan krisis yang berlangsung lama.

Anak-anak yang menderita itu tidak dapat berkembang dengan baik, memiliki masalah kognitif dan memiliki harapan hidup yang sangat singkat. Penyebab sindrom ini tidak diketahui, tetapi diduga terkait dengan faktor genetik.

  • Sindrom barat (kejang infantil). Sindrom ini biasanya muncul selama tahun pertama kehidupan dan ditandai dengan adanya serangan epilepsi dengan kejang singkat dan jarang..

Meskipun beberapa anak merespon dengan baik terhadap pengobatan, sebagian besar menderita kejang kronis, dan mungkin mengembangkan jenis epilepsi yang disebut sindrom Lennox-Gastaut. Sebagian besar anak-anak menderita ketidakmampuan belajar, meskipun tingkat keparahan sekuele akan tergantung pada penyebab epilepsi.

  • Epilepsi mioklonik bayi (bayi) (MEI). Sindrom ini sama dengan ensefalopati mioklonik dini (EME), dengan perbedaan yang muncul ketika anak setidaknya berusia satu tahun..

Sebagian besar anak-anak tidak memiliki masalah perkembangan, meskipun beberapa mungkin menderita masalah belajar dalam perkembangan dan perilaku bahasa. Sayangnya dalam beberapa kasus anak-anak tidak merespon dengan baik terhadap pengobatan dan mungkin menderita gejala sisa yang lebih serius.

  • Epilepsi jinak pada masa kanak-kanak (dari bayi). Tipe epilepsi ini bisa familier atau tidak, tergantung pada apakah anggota keluarga juga menderita kondisi tipe ini. Kejang epilepsi biasanya mulai antara 4 dan 9 bulan.

Selama krisis, anak itu menghentikan apa yang dia lakukan dan menatap seolah-olah dia sedang menatap cakrawala. Mereka dapat terjadi antara 5 dan 10 krisis sehari. Anak-anak biasanya memiliki perkembangan normal, sebagian besar membaik dengan obat-obatan dan yang lain bahkan secara spontan mengampuni.

  • Sindrom Dravet. Ini adalah sindrom yang sangat langka. Krisis biasanya dimulai pada tahun pertama kehidupan dan berhubungan dengan suhu tubuh yang tinggi (seperti kejang demam).

Kejang terjadi beberapa kali dalam setahun, cukup lama (antara 15 dan 30 menit) dan ditandai dengan adanya kejang (lateral atau tidak). Selama tahun kedua kehidupan, krisis menjadi lebih sering terjadi.

Sayangnya jenis epilepsi ini sangat sulit dikendalikan secara medis. Anak-anak yang menderita itu memiliki masalah belajar yang serius dan sangat tergantung. Setelah 14 atau 16 tahun, krisis jarang terjadi.

  • Ensefalopati mioklonik pada kelainan non-progresif. Jenis epilepsi ditandai dengan adanya status epileptikus yang berkepanjangan dengan kejang mioklonik. Prognosis anak-anak yang menderita sindrom ini tidak terlalu menguntungkan, sebagian besar memiliki masalah neurologis dan perilaku. Penyebabnya tidak diketahui.

- Penampilan saat kecil

  • Krisis demam plus (FS +). Sindrom ini ditandai dengan adanya kejang demam epilepsi (dengan peningkatan suhu tubuh) yang biasanya dimulai pada tahun pertama dan berlangsung hingga sekitar 11 tahun..
  • Sindrom Panayiotopoulos. Ini adalah sindrom yang relatif sering (mempengaruhi 1 dari 7 anak dengan epilepsi).

Biasanya muncul antara 3 dan 5 tahun dan ditandai dengan adanya kejang epilepsi otonom di mana anak memiliki pucat, malaise, keinginan untuk muntah, pelebaran pupil, peningkatan keringat dan sering berakhir. dengan beberapa kejang.

Anak-anak dengan sindrom ini memiliki prognosis yang baik karena biasanya sembuh secara spontan.

  • Epilepsi dengan krisis mioklonik-atonik. Dahulu dikenal sebagai epilepsi asma atau sindrom Doose. Jenis epilepsi ditandai dengan adanya kejang epilepsi dengan kejang mioklonik diikuti oleh hilangnya tonus otot. Anak-anak yang menderita sindrom ini tidak memiliki masalah perkembangan apa pun.
  • Epilepsi jinak dengan paku centrotemporal (BECTS). Krisis biasanya muncul antara usia 3 dan 14 tahun dan mengirimkan antara 13 dan 18 tahun. Selama krisis anak menderita kejang yang dapat bersifat hemifacial, dan menderita masalah neurologis yang tercermin dalam bahasa, tetapi mereka dikirim saat krisis berlalu.
  • Epilepsi frontal nokturnal dominan autosomal (ADNFLE). Sindrom ini biasanya dimulai sekitar usia 9 tahun. Selama krisis, pasien menderita kejang atau kehilangan tonus otot saat mereka tidur. Prognosisnya cukup baik, walaupun pada kesempatan langka terjadi penurunan kognitif.
  • Epilepsi oksipital pada anak dengan onset lambat (tipe Gastaut). Sindrom ini biasanya muncul antara usia 8 dan 9 tahun dan biasanya mereda antara 2 dan 4 tahun setelah onsetnya. Kejang epilepsi mirip dengan epilepsi jinak dengan paku centrotemporal. Prognosisnya cukup baik.
  • Sindrom Lennox-Gastaut. Sindrom ini biasanya dimulai antara usia 3 dan 5 tahun. Jenis-jenis kejang sangat heterogen dan dapat bervariasi dari satu orang ke orang lain termasuk krisis atonik, tidak adanya kejang dan kejang. Prognosisnya sangat tidak menguntungkan, kontrol krisis terbatas bahkan dengan obat-obatan dan anak-anak yang menderita itu memiliki defisit intelektual. Pada beberapa pasien, kejang mereda selama masa remaja.
  • Ensefalopati epilepsi dengan titik gelombang terus menerus selama tidur (CSWS). Kadang-kadang disebut Status Epilepticus selama Tidur Lambat (ESES). Orang yang menderita epilepsi jenis ini memiliki pola khas electroencephalogram (EEG) yang disebut tip-wave ketika mereka tertidur. Pasien menderita penurunan progresif baik kognitif dan perilaku.
  • Sindrom Landau-Kleffner (LKS). Sindrom ini biasanya muncul sebelum anak berusia 6 tahun. Kejang biasanya muncul pertama kali dengan kejang dan kemudian anak-anak mulai memiliki masalah dengan pemahaman dan produksi bahasa, mampu mengembangkan agnosia verbal (ketidakmampuan untuk mengenali kata-kata)..

Kejang biasanya hilang ketika anak berusia sekitar 5 tahun, meskipun ia mungkin masih memiliki bahasa, serta masalah perilaku dan belajar..

  • Epilepsi dengan anak absen (CAE). Ini adalah salah satu jenis epilepsi anak yang paling umum. Biasanya dimulai ketika anak berusia antara 4 dan 7 tahun dan ditandai dengan adanya serangan epilepsi di mana anak kehilangan kesadaran, berhenti melakukan apa yang dia lakukan dan tetap tidak ada (maka namanya).

Krisis ini dapat terjadi beberapa kali sehari sepanjang tahun dan, kadang-kadang, disertai dengan otomatisme (gerakan jari, tangan, mulut ...) yang berulang-ulang. Untungnya, epilepsi biasanya menghilang pada masa remaja dan prognosisnya cukup baik.

- Penampilan selama masa remaja dan dewasa

  • Epilepsi dengan remaja absen (JAE). Jenis epilepsi ini mirip dengan epilepsi dengan absen anak, tetapi dimulai pada masa remaja.
  • Juvenile myoclonic epilepsy (JME). Jenis epilepsi adalah salah satu yang paling umum. Orang yang menderita kejang epilepsi, sering peka terhadap cahaya, dengan kejang umum dan mioklonik. Prognosis tergantung pada respons terhadap perawatan pasien, tetapi biasanya tidak memiliki masalah kognitif.
  • Epilepsi dengan kejang tonik-klonik umum. Juga sangat umum. Ini biasanya dimulai ketika orang tersebut berusia sekitar 20 tahun dan ditandai oleh adanya serangan epilepsi dengan kejang umum yang terjadi lebih sering jika orang tersebut tidur dengan buruk, lelah atau minum alkohol..

Secara umum ia memiliki prognosis yang baik, perkembangan dan kemampuan kognitif orang itu sering normal, tetapi untuk mengendalikan kejang-kejang itu perlu mereka minum obat..

  • Epilepsi mioklonik progresif (PME). Ini ditandai dengan adanya kejang epilepsi dengan kejang mioklonik dan klonik tonik. Jenis krisis ini adalah apa yang semua orang bayangkan ketika kita berbicara tentang kejang epilepsi: orang menjadi kaku dan kemudian kehilangan otot, jatuh ke lantai dan kejang mulai.

Sayangnya itu adalah penyakit kronis dan tidak semua pasien merespon dengan baik terhadap pengobatan untuk mengendalikan krisis.

  • Epilepsi dominan autosom dengan karakteristik pendengaran (ADEAF). Epilepsi jenis ini adalah keturunan. Hal ini ditandai dengan adanya kejang epilepsi dengan kejang fokal dan gejala pendengaran seperti ilusi pendengaran kecil, distorsi dan ketidakmampuan untuk memahami bahasa.

Prognosisnya cukup menguntungkan, orang biasanya tidak menderita masalah perkembangan atau kekurangan kognitif dan kejang dapat dikendalikan dengan obat-obatan..

  • Epilepsi keluarga lainnya dari lobus temporal. Kejang epilepsi yang diderita oleh pasien dengan sindrom ini termasuk pola sensasi aneh tertentu, berbeda untuk setiap individu yang mungkin termasuk memori ingatan lama, pendengaran, visual, penciuman atau halusinasi gustatory. Prognosisnya baik, krisis dikendalikan dengan cukup baik dengan obat-obatan.

- Dengan hubungan yang kurang spesifik dengan usia

  • Epilepsi keluarga fokus dengan fokus variabel. Ini adalah sindrom herediter yang dapat muncul dari masa kanak-kanak hingga dewasa dan ditandai dengan adanya kejang epilepsi dengan kejang fokal.

Pengembangan dan keterampilan kognitif biasanya tetap normal dan kejang dapat dikontrol dengan obat-obatan.

  • Epilepsi refleks. Jenis epilepsi ini berbeda dari yang sebelumnya yaitu kejang epilepsi tidak muncul secara spontan, tetapi sebagai respons terhadap stimulus atau aktivitas pasien..

Stimulus dapat sederhana (misalnya lampu berkedip, menyentuh atau minum sesuatu yang panas, tetap dalam kegelapan ...) atau kompleks (misalnya, menyikat gigi, mendengarkan musik ...) serta tindakan (hal. mis. berjalan, membaca, melakukan perhitungan mental ...).

Rasi bintang yang khas

  • Epilepsi temporal medial dengan sklerosis hipokampus (MTLE dengan HS). Kejang epilepsi biasanya dimulai dengan sensasi di perut bahwa sesuatu akan terjadi (aura perut) dan berlanjut dengan makanan, otomatisme verbal dan verbal..

Epilepsi jenis ini biasanya kebal obat tetapi biasanya dapat disembuhkan dengan operasi bedah.

  • Sindrom Rasmussen. Ini adalah penyakit langka yang terjadi ketika salah satu dari dua belahan menjadi meradang, meskipun penyebab peradangan ini masih belum diketahui. Peradangan menyebabkan kejang fokus pada sisi kontralateral tubuh.

Sindrom ini dapat menghilang dengan bertahun-tahun, meskipun radang yang terus menerus dapat meninggalkan sekuel sebagai masalah perkembangan.

  • Krisis gellastik dengan hamartoma hipotalamus. Krisis gelastik ditandai dengan presentasi tawa dan tawa yang tiba-tiba dan tidak disengaja yang sering digambarkan sebagai "dingin" atau "tanpa emosi".

Mereka biasanya disebabkan oleh tumor hipotalamus yang disebut hamartoma. Krisis sangat sulit dikendalikan, tetapi pengangkatan tumor dapat membantu meningkatkan gejala kognitif.

  • Hemiconvulsion-hemiplegia epilepsi. Jenis epilepsi ini biasanya terjadi akibat menderita kejang demam dalam waktu yang lama. Krisis ditandai dengan adanya kejang klonik unilateral dan pasien biasanya mengalami hemiplegia (kelumpuhan satu sisi tubuh).

Dengan penyebab struktural atau metabolisme

  • Malformasi perkembangan kortikal (hemimegalencephaly, heterotopias, dll.)
  • Sindrom neurokutan (kompleks tuberous sclerosis, Sturge-Weber, dll.)
  • Tumor
  • Infeksi
  • Trauma
  • Cedera perinatal
  • Stroke
  • Dll.

Epilepsi yang penyebabnya tidak diketahui

Krisis ini terjadi secara terpisah, tidak seperti yang sebelumnya, dan biasanya menghilang secara spontan tanpa meninggalkan jenis sekuel apa pun.

  • Krisis neonatal jinak (BNS).
  • Krisis demam (FS).

Referensi

  1. Appleton, R., Kneen, R., & Macleod, S. (Maret 2015). Sindrom Diperoleh dari tindakan epilepsi.
  2. Auvin, S., Bellavoine, V., Merdariu, D., Delanoë, C., Emaleh-Bergés, M., Gressens, P., & Boespflug-Tanguy, O. (2012). Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome: pemahaman saat ini. Eur J Paediatr Neurol., 16 (5), 413-21. doi: 10.1016 / j.ejpn.2012.01.007. Epub 2012 14 Februari
  3. Berg, A., Berkovic, S., Brodie, M., Bucjjalter, J., Cross, H., van Emde, W., ... Scheffer, I. (2010). TERMINOLOGI DAN KONSEP YANG DIREVISI UNTUK ORGANISASI KRIS DAN EPILEPSI: LAPORAN KOMISI ILAE TENTANG KLASIFIKASI DAN TERMINOLOGI, 2005-2009. 
  4. Cersósimo, R., Flesler, S., Bartuluchi, M., Soprano, A., Pomata, H., & Caraballo, R. (2011). Epilepsi lobus mesial temporal dengan sklerosis hipokampus: Studi terhadap 42 anak. Kejang, 20, 131-137. doi: 10.1016 / j.seizure.2010.11.002
  5. Yayasan epilepsi. (s.f.). Tentang Epilepsi dan Kejang. Diperoleh pada 21 Juni 2016, dari yayasan Epilepsi:
  6. Gómez-Alonso, J., & Bellas-Lamas, P. (2011). Klasifikasi baru epilepsi dari Liga Internasional Melawan Epilepsi (ILAE): langkah ke arah yang salah? Rev Neurol, 52, 541-7.
  7. Holmes, G. L. (September 2013). Jenis-jenis Sindrom Epilepsi. Diperoleh dari Yayasan Epilepsi.
  8. Liga Internasional Melawan Epilepsi, ILEA. (s.f.). Sindrom epilepsi. Diperoleh pada 21 Juni 2016, dari International League Against Epilepsy.
  9. SIAPA. (Februari 2016). Epilepsi Diperoleh dari Organisasi Kesehatan Dunia.
  10. Ottman R. Autosomal Dominan Epilepsi Sebagian dengan Fitur Auditori. 2007 20 April [Diperbarui 2015 Agustus 27]. Dalam: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., Editor. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): Universitas Washington, Seattle; 1993-2016.