Reye Syndrome Gejala, Penyebab, Perawatan



itu Sindrom Reye adalah jenis langka ensefalopati metabolik yang biasanya muncul pada anak-anak dan remaja (Jayaprakash, Gosalkkal dan Kamoji, 2008).

Patologi ini secara mendasar ditentukan oleh adanya peningkatan tekanan intrakranial, perkembangan edema serebral dan akumulasi lemak yang abnormal di berbagai organ, terutama di hati (Institut Catalá de Farmacología, 1986).

Dengan demikian, pada tingkat klinis, sindrom Reye biasanya mencakup gambaran progresif muntah, perubahan pernapasan, kejadian kejang, kehilangan kesadaran, hepatomegali dan penyakit kuning, antara lain (Martínez-Pardo dan Sánchez Valverde, 2016).

Pada tingkat etiologi, patologi ini biasanya berkembang dengan cara yang konsisten dengan kondisi infeksi virus (influenza, cacar air, dll.) (Health Link British Columbia, 2013).

Namun, itu juga telah dikaitkan dengan pemberian asam asetilsalisilat (ASA) (Health Link British Columbia, 2013).

Mengenai diagnosis, di hadapan tanda-tanda dan gejala klinis yang kompatibel dengan kehadiran patologi ini, penting untuk melakukan tes laboratorium yang berbeda (Martínez-Pardo dan Sánchez Valverde, 2016).

Tes yang paling umum digunakan termasuk analisis plasma darah, urinalisis, pungsi lumbal, elektrokardiogram, fundus, radiografi toraks atau tes neuroimaging (Martínez-Pardo dan Sánchez Valverde, 2016).

Di sisi lain, intervensi medis, dalam kasus sindrom Reye, memerlukan rawat inap dan perawatan darurat (Kalra, 2008).

Dalam hal ini, intervensi didasarkan pada pemberian obat untuk pengendalian gangguan neurologis dan hati (Kalra, 2008).

Karakteristik sindrom Reye

Sindrom Reye dianggap sebagai patologi, atau gangguan neurologis, yang berkembang setelah menderita beberapa jenis infeksi, terutama selama masa kanak-kanak atau remaja (Instituto Químico Biológico, 2016).

Terutama, setelah menderita varicella, influenza atau pengobatan patologi ini dengan asam asetilsalisilat, ada kemungkinan bahwa berbagai peristiwa medis yang berkaitan dengan perubahan sistem saraf dan sistem hati muncul (Instituto Químico Biológico, 2016).

Dalam pengertian ini, beberapa penulis seperti Martínez-Pardo dan Sánchez Valverde (2016, mengkategorikan sindrom Reye sebagai ensefalopati progresif disertai dengan gagal hati progresif..

1- Ensefalopati

Dengan demikian, dalam literatur medis, istilah ensefalopati digunakan untuk merujuk pada kondisi medis yang ditandai dengan adanya berbagai gangguan neurologis..

Ini adalah difus dan tidak spesifik dan menyajikan perubahan signifikan dalam fungsi dan / atau struktur otak (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Ensefalopati dapat merupakan hasil dari berbagai faktor atau kejadian patologis seperti agen infeksi, perubahan metabolisme, perkembangan tumor otak, dll. (Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Stroke, 2010).

Dengan demikian, komplikasi medis yang dihasilkan oleh patologi ini beragam, namun semuanya terkait dengan perkembangan edema serebral, lesi jaringan jaringan saraf, perubahan tingkat kesadaran, defisit kognitif, dll. (Kowdley, 2016).

2- Sistem hati

Untuk bagiannya, sistem hati mengacu pada hati dan struktur yang berdekatan yang memediasi kontrol dan pengembangan fungsinya.

Hati adalah salah satu organ internal yang vital bagi kelangsungan hidup kita. Fungsi utamanya adalah untuk memproses dan menyaring semua zat beracun yang mungkin ada dalam tubuh kita (Kivi, 2012).

Oleh karena itu, fungsi yang buruk dari struktur ini dapat menyebabkan akomulasi zat berbahaya yang tidak normal, menyebabkan kerusakan struktural dan fungsional baik dalam hal ini, dan di lokasi lain, seperti sistem saraf pusat (Kowdley, 2010).

Dalam hal ini, komplikasi medis hati pada sindrom Reye terkait dengan akumulasi zat berlemak dan perkembangan patologi sekunder..

Secara keseluruhan, adanya temuan klinis yang kompatibel dengan ensefalopati dan area hati dapat menyebabkan perjalanan klinis yang terkait dengan sindrom Reye..

Dengan demikian, patologi ini dijelaskan pada tahun 1963 oleh Reye dan timnya, sebagai gambaran medis, memperoleh karakter dan dikaitkan dengan infeksi oleh virus influenza atau herpes (Martínez-Pardo dan Sánchez Valverde, 2016).

Dalam laporan klinisnya, ia menggambarkan satu set 21 kasus pasien anak, yang perjalanan klinisnya ditandai dengan adanya ensefalopati yang ditentukan oleh perubahan sensorik, episode kejang dan muntah (Kalra, 2008).

Selain itu, perubahan muncul terkait dengan fungsi hati, keadaan kesadaran, dll. (Kalra, 2008).

Statistik

Sindrom Reye adalah penyakit yang jarang pada populasi umum, meskipun mempengaruhi kedua jenis kelamin dengan cara yang setara, itu hampir eksklusif untuk anak-anak.

Jika kita merujuk pada data statistik, yang paling umum adalah bahwa hal itu terjadi sekitar 6 tahun, menjadi kisaran penampilan dari 4 hingga 12 tahun (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Terlepas dari ini, kasus-kasus diagnostik juga telah dideskripsikan selama masa kanak-kanak, remaja atau dewasa awal, dengan pola prevalensi yang terkait dengan daerah pedesaan dan pinggiran kota (Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka, 2016)..

Selain itu, seperti yang telah kami sebutkan sebelumnya, kehadirannya dikaitkan dengan penderitaan baru-baru ini dari patologi virus atau penggunaan aspirin atau jenis silikat lainnya (Badash, 2012).

Tanda dan Gejala

Gejala-gejala yang terkait dengan sindrom Reye biasanya menyajikan spektrum klinis yang bervariasi, namun mereka biasanya dikaitkan dengan bidang neurologis dan hati..

Dengan demikian, beberapa fitur yang paling sering termasuk:

Muntah

Mual dan muntah adalah manifestasi awal dari sindrom Reye.

Muntah atau kembalinya isi perut terjadi berulang, yang dapat menyebabkan dehidrasi, sakit perut, cedera kerongkongan dan bahkan distensi (National Institutes of Health, 2016).

Tingkat kesadaran yang berubah

Selain itu, keadaan kesadaran yang berubah dapat terjadi, terutama terkait dengan (Cortés dan Córdoba, 2010):

  • Kebingungan: dalam hal ini, ada perubahan signifikan dari perhatian dan pengawasan negara. Mungkin saja orang tersebut mengalami disorientasi pada tingkat temporer, spasial dan pribadi. Selain itu, kesulitan untuk berkomunikasi atau mengingat beberapa jenis informasi konkret sering terjadi di negara bagian ini.
  • Kelesuan: seperti pada kasus sebelumnya, tingkat perhatian dan pemantauan berkurang secara signifikan. Kita bisa mengamati rasa kantuk yang berlebihan, perubahan siklus tidur-bangun, kelemahan fisik, dll..
  • Stupor: dalam hal ini, perubahan kesadaran lebih dalam, menghadirkan pasien dalam keadaan tidur yang terus menerus, yang hanya dapat keluar melalui stimulasi intens
  • MakanDalam kasus yang paling serius, orang yang terkena dapat koma, di mana ada pemutusan total dengan lingkungan. Pasien terus-menerus dalam siklus tidur dan tidak menanggapi segala jenis rangsangan eksternal.

Hiperventilasi dan apnea

Kelainan neurologis dan temuan fisik lainnya dapat menyebabkan perubahan penting pada fungsi pernapasan, yang paling umum dikaitkan dengan episode apnea dan hiperventilasi:

  • Hiperventilasi: di bidang medis, dengan istilah ini kita merujuk pada perkembangan episode pernapasan cepat yang dalam dan tidak normal. Meskipun mungkin muncul terkait dengan berbagai peristiwa dan faktor, itu dapat menyebabkan menderita pusing atau kehilangan kesadaran (National Institute of Health, 2016).
  • Apnea: di bidang medis, dengan istilah ini kami merujuk pada adanya episode singkat gangguan pernapasan (National Institute of Health, 2016). Pada individu yang terkena dapat menyebabkan penghentian umum fungsi pernapasan atau pengembangan episode berulang.

Episode konvulsif

Secara umum, dengan istilah ini kami merujuk pada keberadaan dan / atau perkembangan kejang.

Ini didefinisikan oleh perkembangan tersentak otot arrhythmic dan tidak terkendali atau episode perilaku abnormal, seperti absen (National Institutes of Health, 2016)..

Pada tingkat tertentu, episode kejang berasal dari adanya aktivitas listrik neuron abnormal dan patologis, produk dari proses yang menyebabkan kerusakan fungsional atau struktural pada tingkat otak (National Institute of Health, 2016).

Hepatomegali

Dalam hal ini, dengan istilah hepatomegali kami merujuk pada pembesaran hati yang abnormal dan patologis (National Institute of Health, 2016).

Dalam kasus sindrom Reye, peningkatan ukuran hati disebabkan oleh akumulasi bahan berlemak.

Beberapa konsekuensi medis dari hepatomegali berhubungan dengan nyeri dan distensi perut, mual, pusing, muntah, gagal hati, dll..

Penyakit kuning

Patologi ini menghasilkan warna kuning pada tingkat kulit dan organ lain yang berhubungan terutama dengan bagian lunak, seperti mata (National Institute of Health, 2016).

Perubahan hati dapat menyebabkan peningkatan beberapa zat seperti bilirubin, yang menyebabkan menguning (National Institute of Health, 2016).

Apa saja perjalanan klinis sindrom Reye?

Biasanya, karakteristik klinis sindrom Reye muncul dalam waktu singkat, dalam waktu sekitar 3 atau 7 hari setelah menderita infeksi virus atau masa pemulihannya (Health Link British Columbia, 2013).

Selain itu, kursus progresif biasanya diklasifikasikan dalam berbagai tahap (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

  • Stadion I: gejala awal biasanya termasuk muntah, keadaan kesadaran lesu dan munculnya gangguan hati.
  • Tahap II: di samping di atas, komplikasi lain yang terkait dengan hiperventilasi, adanya agresi dan agitasi ditambahkan.
  • Tahap III: pada fase ini, perubahan tingkat kesadaran biasanya serius, menyebabkan koma. Selain itu, gangguan hati terus berkembang secara eksponensial.
  • Tahap IV: koma mencapai kondisi yang dalam, sementara fungsi hati cenderung membaik.
  • Stadion V: pada fase akhir, episode kejang dan episode apnea muncul.

Tidak semua yang terkena dampak melewati semua tahap ini. Dalam kebanyakan kasus, ini terkait dengan tingkat keparahan dan perkembangan penyakit.

Dengan demikian, kasus-kasus yang dibingkai pada tahap I, II, III, harus diperbaiki dan menunjukkan resolusi komplikasi medis yang baik.

Namun, dalam kasus percepatan perkembangan dan komplikasi neurologis yang parah, hasil fatal hanya dapat bertahan 4 hari.

Penyebab

Meskipun penelitian saat ini belum mengidentifikasi mekanisme patofisiologis khusus untuk sindrom ini, sebagian besar kasus dikaitkan dengan penderitaan proses infeksi.

Secara khusus, patologi yang paling terkait dengan sindrom Reye adalah flu dan cacar air, terutama pada anak-anak dan remaja (Mayo Clinic, 2014).

Sebagian besar laporan medis merujuk pada adanya infeksi saluran pernapasan bagian atas karena adanya virus influenza B, cacar air dan proses infeksi lainnya yang terkait dengan influenza A, herpes simplex atau rubella (Organisasi Nasional untuk Rare Disorders, 2016).

Selain itu, dalam kasus lain, perkembangannya telah dikaitkan dengan pemberian obat-obatan yang komposisi kimianya didasarkan pada asam asetilsalisilat, seperti aspirin (National Organization for Rare Disorders, 2016)..

Ini biasanya digunakan sebagai pengobatan dasar untuk berbagai patologi perjalanan klinis ringan, seperti influenza (Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka, 2016).

Diagnosis

Seperti dicatat oleh Mayo Clinic (2014), tidak ada jenis bukti yang secara tegas menunjukkan adanya sindrom Reye.

Setelah kecurigaan diagnostik berasal dari gejala neurologis dan hati, penting untuk melakukan berbagai tes laboratorium, dimulai dengan analisis darah dan urin.

Tujuan mendasar adalah untuk mendeteksi adanya perubahan yang terkait dengan metabolisme.

Selain itu, jenis tes lain seperti pungsi lumbal, biopsi hati, computerized tomography (CT) atau biopsi kulit juga digunakan untuk mengkonfirmasi karakteristik klinis..

Perawatan

Meskipun tidak ada obat untuk sindrom Reye, dalam menghadapi diagnosis dini, intervensi medis darurat biasanya efektif dalam mengurangi kerusakan neurologis dan hati dan, oleh karena itu, perkembangan patologi ini (Cleveland Clinic, 2016)..

Tindakan medis dasar didasari oleh (Slightham, 2016):

  • Hidrasi permanen, pemberian elektrolit dan pemberian glukosa intravena.
  • Pemberian obat steroid dan diuretik untuk mengendalikan peningkatan tekanan intrakranial dan perkembangan edema serebral.
  • Pemberian obat antiepilepsi.
  • Gunakan bantuan pernapasan.

Ramalan

Meskipun sindrom Reye memiliki angka kematian yang tinggi terkait dengan komplikasi neurologis, jumlah kematian telah berkurang dari 50% menjadi 20% dari kasus (Weiner, 2015).

Dalam hal ini, deteksi klinis dini dan jumlah kasus ringan telah meningkat secara eksponensial (Weiner, 2015).

Referensi

  1. Badash, M. (2012). Reye syndrome. EBSCO .
  2. Klinik Cleveland (2016). Sindrom Reye.
  3. Garis Kesehatan. (2016). Sindrom Reye.
  4. HLBC. (2013). Reye syndrome. HealthlinkBC.
  5. Hurtado Gómez, L. (1987). Reye syndrome. Pendeta Soc. Bol, 233-240.
  6. IBQ. (2016). Reye syndrome. IBQ, 
  7. Jayaprakash, A., Gosalakkal, & Kamoji. (2008). Reye Syndrome dan Reye-Like Syndrome. Neurologi Anak.
  8. Kalra, V. (2008). Sindrom Reyes. Apollo Medicine, 106-110.
  9. Martínez-Pardo, M., & Sánchez-Valverde, F. (2016). Reye syndrome: kegagalan mitokondria hati akut dengan ensefalopati. Etiologi metabolik. AEPD, 287-300.
  10. Klinik Mayo (2014). Sindrom Reye. 
  11. NIH. (2016). Penyakit kuning.
  12. NIH. (2016). Sindrom Reye.
  13. NORD (2016). Reye Syndrome. 
  14. UAB (1986). Sindrom Reye dan hubungannya dengan penggunaan asam asetilsalisilat. Divisió de Farmacologia Clínica - Institut Català de Farmacologia, 1-4.
  15. Winer, D. (2015). Reye Syndrome.