Gejala, Penyebab, Pengobatan Neuroblastoma



A neuroblastoma adalah kondisi medis yang ditandai oleh perkembangan jenis kanker selama fase kehamilan (American Cancer Society, 2014).

Ini adalah salah satu tumor ganas yang paling umum pada anak-anak (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp dan Cortez, 2005).

Ini terutama mempengaruhi sel-sel yang berada dalam proses pertumbuhan dan perkembangan di berbagai bidang sistem saraf (American Cancer Society, 2014).

Penyebab spesifik dari patologi ini tidak diketahui. Ini mungkin terkait dengan mutasi genetik tertentu (Referensi Rumah Genetika, 2016).

Pada tingkat klinis, beberapa tahap biasanya diidentifikasi dari pertumbuhan tumor yang terlokalisasi hingga metastasis multiorgan (López-Aguilar et al., 2002).

Daerah yang paling terpengaruh biasanya adalah kelenjar adrenal, meskipun mereka juga dapat muncul di dada, leher, perut atau tulang belakang (Mayo Clinic, 2015).

Tanda-tanda dan gejala yang berhubungan dengan neuroblastoma tergantung terutama pada lokasi. Namun, pada tingkat umum, beberapa gejala mungkin muncul terkait dengan perubahan neurologis, episode nyeri, ketidaknyamanan, peradangan dan kompresi organ, dll. (Losty, 2015).

Diagnosis jenis patologi ini membutuhkan sejumlah besar tes laboratorium, seperti neuroimaging, analisis serum, biopsi jaringan dan sumsum tulang dan pemeriksaan patologis dan genetik (Losty, 2015).

Intervensi terapeutik neuroblastoma sangat kompleks. Perawatan klasik termasuk pembedahan, kemoterapi, terapi radiasi, transplantasi sel induk, terapi retinoid atau imunoterapi (American Cancer Society, 2014).

Karakteristik neuroblastoma

itu neuroblastoma adalah jenis kanker anak yang muncul di jaringan dan struktur tubuh yang mengandung sel-sel saraf.

Pada populasi pediatrik, sebagian besar tumor dan modalitas kanker yang berbeda berasal dari proses abnormal yang terkait dengan perubahan genetik (American Cancer Society, 2014).

Mereka dapat muncul bahkan sebelum kelahiran. Oleh karena itu, mereka tidak terkait dengan gaya hidup atau faktor lingkungan seperti dalam kasus kanker dewasa (American Cancer Society, 2014).

A tumor adalah massa yang terbentuk sebagai hasil akumulasi sel yang abnormal dan patologis (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Mereka cenderung menjadi produk dari perubahan mekanisme pembelahan sel dan kematian. Sel-sel harus tumbuh dengan cara yang tidak terkendali menghasilkan tumor (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Jenis yang berbeda dapat diidentifikasi dan tidak semua memiliki kursus ganas (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Tumor ganas atau kanker ditandai oleh pertumbuhannya yang cepat dan kemampuannya untuk berkembang ke area tubuh lain (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Neuroblastoma, di samping menyajikan kursus kanker, diklasifikasikan sebagai bentuk tumor embrionik (tumor neuroectodermal primitif) (Prat, Galeno, Conde dan Cortés, 2002).

itu tumor embrional mereka berasal dari sel-sel yang berada dalam proses pembentukan dan perkembangan janin selama fase kehamilan. Jenis sel ini disebut neuroblas (National Cancer Institute, 2016).

Secara khusus, mereka berada di puncak saraf selama proses embriogenesis dan dapat di seluruh sistem saraf simpatis, dalam situs anatomi mana pun (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp dan Cortez, 2005).

Sistem saraf simpatis adalah bagian dari sistem saraf tepi. Ini termasuk berbagai struktur seperti saraf tulang belakang dan tengkorak dan berbagai ganglia yang bertanggung jawab untuk transmisi informasi motorik dan sensorik dari berbagai area tubuh ke pusat-pusat otak..

Klasifikasi tradisional membagi sistem saraf perifer menjadi dua area: sistem saraf otonom (cabang simpatis dan parasimpatis) dan sistem saraf somatik (saraf tulang belakang dan kranial).

itu sistem saraf otonom bertanggung jawab untuk mengontrol fungsi dan proses internal tubuh. Ini adalah area sentral dalam pengaturan internal fungsi otomatis dan tidak disengaja yang mendasar bagi organ dan struktur internal: detak jantung, pernapasan, tekanan darah, pencernaan, dll..

itu cabang simpatik mengatur berbagai macam kegiatan tidak sadar (gerakan) dan respons organik dari peraturan homeostatis.

Fungsi normalnya biasanya terkait dengan pelebaran pupil, bronkodilatasi, berkeringat, peningkatan denyut jantung, atau kinerja pelarian dan / atau pelarian dalam situasi bahaya nyata atau potensial..

Sistem saraf simpatis meliputi (American Cancer Society, 2014):

  • Serabut saraf yang didistribusikan di kedua sisi sumsum tulang belakang.
  • Ganglia: Pengelompokan sel-sel saraf di berbagai titik cabang dan terminal saraf.
  • Sel-sel saraf yang terletak di pusat kelenjar adrenal.

Dalam kasus patologi ini, 1 dari 3 neuroblastoma mulai terbentuk di kelenjar adrenal, sementara 1 dari 4 melakukannya di ganglia saraf yang terletak di daerah perut (American Cancer Society, 2014).

Sisa dari formasi tumor cenderung tumbuh di ganglia simpatis lainnya, terutama di daerah dekat sumsum tulang belakang, seperti leher, dada atau panggul (American Cancer Society, 2014)..

Asal usul jenis tumor ini pada awalnya dijelaskan oleh Virchow pada tahun 1964, sedangkan nama neuroblastoma diusulkan oleh James Homer Wright pada tahun 1910 (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp dan Cortez, 2005).

Selanjutnya, Barlett pada tahun 1916 melakukan reseksi bedah pertama yang berhasil pada anak (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp dan Cortez, 2005).

Comes and Dresser (1928) menggunakan radioterapi sebagai pengobatan dasar untuk neuroblastoma tanpa banyak keberhasilan. Namun, pada tahun 1965 James dan timnya di Rumah Sakit Anak-Anak St. Jude berhasil memperoleh efek menguntungkan melalui kombinasi kemoterapi (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp dan Cortez, 2005).

Frekuensi neuroblastoma

Neuroblastoma adalah jenis kanker yang paling umum pada anak di bawah satu tahun (Genetics Home Reference, 2016).

Ini sering mempengaruhi anak-anak berusia 5 tahun atau lebih muda, meskipun juga dapat muncul pada usia yang lebih tua (Mayo Clinic, 2015). Namun, itu dianggap jenis kanker yang langka dan anak-anak yang berusia lebih dari 10 tahun (American Cancer Society, 2014).

Insiden penyakit ini adalah 1 kasus per 100.000 orang usia anak di seluruh dunia (Genetics Home Reference, 2016).

Di Amerika Serikat sekitar 650 kasus baru didiagnosis setiap tahun (Genetics Home Reference, 2016).

Tanda dan Gejala

Kondisi medis dan patologi yang terkait dengan neuroblastoma dapat sangat bervariasi di antara mereka yang terkena. Tanda dan gejala spesifik akan bergantung pada (American Cancer Society, 2016):

  • Ukuran tumor.
  • Lokasi tumor.
  • Ada / tidak adanya ekspansi (metastasis).
  • Ada / tidak adanya hormon dari sel tumor.

Selanjutnya, kita akan menggambarkan beberapa karakteristik yang sering dari perjalanan klinis neuroblastoma sesuai dengan lokasi mereka (American Cancer Society, 2016):

Abdomen dan Pelvis

Salah satu tanda sentral dari tumor yang terletak di daerah ini adalah peradangan dari jaringan yang terkena.

Dimungkinkan untuk mengidentifikasi area yang bengkak yang biasanya tidak menimbulkan episode nyeri saat disentuh, tetapi dapat menyebabkan komplikasi lain:

  • Anoreksia: sebagai gejala, anoreksia biasanya menyebabkan kurang nafsu makan. Anak-anak yang terkena biasanya memiliki rasa kenyang yang persisten, sehingga mereka menunjukkan penolakan untuk makan. Adalah umum untuk melihat penurunan berat badan yang signifikan.
  • Sakit perut: invasi beberapa daerah tertentu dapat menghasilkan episode nyeri akut di perut. Di lain waktu, jenis ketidaknyamanan ini mungkin bertahan lama.

Massa tumor yang terletak di panggul atau perut juga dapat mempengaruhi lokasi anatomi lainnya.

Ada kemungkinan bahwa ada ekspansi atau peningkatan volumetrik dan bahwa pembuluh darah dan daerah limfatik berada di bawah tekanan dan menghambat lalu lintas cairan. Pada banyak anak kita dapat mengidentifikasi peradangan di kaki atau skrotum.

Tekanan mekanis yang ditimbulkan oleh pertumbuhan tumor dapat mempengaruhi usus dan kandung kemih, menyebabkan kesulitan yang signifikan dalam buang air kecil dan / atau buang air besar..

Dada dan leher

Salah satu tanda dasar neuroblastoma di dada atau leher adalah identifikasi a massa atau benjolan keras karakter tanpa rasa sakit.

Dalam kasus dada, dimungkinkan untuk menekan berbagai area vena cava superior, yang bertanggung jawab untuk pengangkutan darah dari kepala dan leher ke jantung..

Hasilnya, Anda mungkin melihat peradangan di bagian atas dada, leher, lengan atau wajah. Selain itu, a perubahan warna merah atau kebiruan pada kulit.

Dalam kesempatan lain, komplikasi yang berasal dari tekanan mekanis jaringan dan area toraks dapat berhubungan dengan:

  • Sakit kepala dan sakit kepala persisten.
  • Episode pusing.
  • Perubahan hati nurani.
  • Batuk.
  • Kesulitan atau ketidakmampuan untuk bernapas dan / atau menelan.

Ketika ada tekanan dari terminal saraf yang terletak di dada atau leher atau daerah dekat tulang belakang, jenis lain dari gejala yang lebih kompleks mungkin muncul:

  • Ptosis: turun atau turunnya kelopak mata atas.
  • Pengurangan ukuran pupil secara permanen.
  • Perkembangan area warna gelap di mata.
  • Sensasi berubah di lengan atau kaki.
  • Pengurangan kapasitas mobilitas anggota tubuh atas dan / atau bawah.

Produksi Hormon

Dalam beberapa kasus, neuroblastoma dapat menghasilkan beberapa zat biokimia, seperti hormon.

Jadi, meskipun sel tumor tidak menyerang organ lain atau sistemik, gejala yang terkait dengan sindrom paraneoplastik dapat muncul.

Beberapa tanda dan gejala yang paling umum termasuk:

  • Tekanan darah meningkat.
  • Episode demam.
  • Berkeringat meningkat.
  • Kulit memerah.
  • Oblique-miclono-ataxia syndrome: kejang mata, gerakan mata yang cepat dan tidak teratur dan kesulitan dalam melakukan tindakan motorik seperti berjalan.
  • Kesulitan mengartikulasikan bahasa.

Metastasis

Pertumbuhan neuroblastoma dapat menyebar ke wilayah tubuh lainnya:

  • Kelenjar getah bening.
  • Struktur tulang.
  • Sumsum tulang.
  • Hati.
  • Kulit.

Penyebab

Dalam kebanyakan kasus, kanker disebabkan oleh mutasi genetik yang menyebabkan sel-sel sehat dan normal terus tumbuh dan membelah tanpa mengikuti instruksi biokimia untuk berhenti atau mati (Mayo Clinic, 2015).

Sel-sel asal kanker cenderung tumbuh tak terkendali, berkembang biak dan menumpuk membentuk massa tumor (Mayo Clinic, 2015).

Meskipun penyebab spesifik tidak diketahui, bentuk neuroblastoma familial terkait dengan mutasi pada Gen ALK dan PHPX2B (Referensi Rumah Genetika, 2016).

Namun, juga dimungkinkan bahwa gen-gen lain berkontribusi secara pasti terhadap pembentukan neuroblastoma (Genetics Home Reference, 2016).

Diagnosis

Seperti dicatat oleh Mayo Clinic (2015), diagnosis neuroblastoma melibatkan berbagai macam tes. Prosedur yang paling umum adalah menggunakan prosedur berikut:

  • Pemeriksaan fisik umum: analisis tanda dan gejala klinis utama (peradangan, pembentukan massa, dll.)
  • Tes urin dan darah.
  • Tes pencitraan (tomografi terkomputerisasi, resonansi magnetik nuklir, gammafrafi dengan MIGB, dll.).
  • Biopsi jaringan dan analisis histologis.
  • Ekstraksi sumsum tulang.

Bagian penting lain dari diagnosis adalah penentuan evolusi patologi dan stadium tumor Mayo Clinic (2015):

  • Stadion I: neuroblastoma biasanya memiliki pertumbuhan lokal. Biasanya dapat dihilangkan melalui operasi. Dalam beberapa kasus, adalah mungkin untuk mengidentifikasi beberapa tanda kanker pada kelenjar getah bening yang terhubung ke neuroblastoma.
  • Tahap IIa: terus memiliki posisi terlokalisasi tetapi pengangkatan operasinya lebih sulit.
  • Tahap IIb: Seperti pada yang sebelumnya, neuroblastoma masih memiliki posisi terlokalisasi tetapi pengangkatan operasinya lebih sulit. Selain itu, kelenjar getah bening yang terhubung atau berdekatan dengan tumor menghadirkan sel-sel kanker.
  • Tahap III: pertumbuhan neuroblastoma sudah lanjut dan tidak mungkin untuk menghapusnya dengan operasi. Biasanya memiliki ukuran yang cukup besar. Kelenjar getah bening yang terhubung atau berdekatan dengan tumor memiliki sel kanker.
  • Tahap IVSelain menghadirkan ukuran yang cukup besar, pertumbuhan neuroblastoma meluas ke area lain. Metastasis sudah terbukti.
  • Tahap IVS: kategori ini disediakan untuk neuroblastoma yang menunjukkan perilaku yang tidak biasa. Ini hanya muncul pada anak-anak kurang dari 1 tahun, mereka menghadirkan metastasis (invasi hati, sumsum tulang dan kulit). Adalah umum bahwa pembentukan tumor menghilang secara progresif, sehingga mereka yang terkena memiliki prognosis pemulihan yang baik.

Perawatan

Pengobatan yang digunakan untuk neuroblastoma biasanya bervariasi tergantung pada tahap pertumbuhan atau ekspansi dan usia orang yang terkena (American Cancer Society, 2016).

Tim medis biasanya melibatkan berbagai macam profesional: ahli bedah anak, ahli onkologi anak, ahli radiologi, dokter rehabilitasi, psikolog, dll. (American Cancer Society, 2016).

Perawatan yang paling umum digunakan dalam jenis penyakit ini biasanya termasuk (American Cancer Society, 2016):

  • Operasi pengangkatan.
  • Kemoterapi.
  • Terapi radiasi.
  • Terapi kombinasi (kemoterapi / radioterapi).
  • Terapi retinoid.
  • Transplantasi sel induk.

Selain itu, mereka yang terkena biasanya memerlukan jenis intervensi terapeutik lain berdasarkan kontrol komplikasi medis sekunder..

Referensi

  1. ACS. (2016). Neuroblastoma. Diperoleh dari American Cancer Sociey.
  2. American Cancer Society. (2014). Neuroblastoma.
  3. López Aguilar, E., Cerecedo Díaz, F., Rivera Márquez, H., Valdez Sanchez, M., Sepúlveda Vidósola, A., Delgado Huerta, S., Wanzanke del Angel, V. (2003). Neuroblastoma: faktor prognostik dan kelangsungan hidup. Pengalaman di Rumah Sakit Anak di Pusat Medis Nasional Siglo XXI dan ulasan literatur. Gac Méd Méx.
  4. Losty, P. (2015). Neuroblastoma. SIMPOSUM: ONKOLOGI.
  5. Klinik Mayo (2015). Neuroblastoma. Diperoleh dari Klinik Mayo.
  6. NHI. (2016). Pengobatan Tumor Sistem Saraf Sentral Dewasa. Diperoleh dari National Cancer Institute.
  7. NIH. (2016). Neuroblastoma. Diperoleh dari Referensi Rumah Genetika.
  8. Prat, R., Galeano, I., Count, F., Febles, P., & Cortés, S. (2002). Neuroblastoma Otak: diagnosis dan perawatan. NEV NEUROL.
  9. Rostión, C., Jáuregui, L., Broussain, V., Gac, K., & Paulos, A. (2005). Neuroblastoma: Bentuk presentasi dan kemungkinan reseksi bedah. Majalah Elektronik Pediatri.
  10. Universitas Jhons Hopkins. (2016). Tentang Tumor Otak. Diperoleh dari Jhons Hopkins Medicine.