Gejala, penyebab, perawatan penyakit Addison
itu Penyakit Addison (AD) atau insufisiensi adrenal primer Ini adalah patologi autoimun yang ditandai dengan disfungsi atau hipofungsi korteks adrenal (Royo Gómez et al., 2013).
Gangguan ini terjadi karena itu ketika tubuh mulai memproduksi sejumlah hormon yang memproduksi kelenjar adrenal dalam jumlah yang tidak mencukupi. Secara khusus, kelenjar ini menghasilkan jumlah kortisol yang tinggi dan mengurangi aldosteron (Mayo Clinic, 2015).
Ini adalah penyakit langka di masa kanak-kanak, tetapi bisa mengancam jiwa jika diagnosis tidak dilakukan sejak dini (Royo Gómez et al., 2013).
Secara umum, gejala muncul secara progresif dengan asthenia, anoreksia, penurunan berat badan, muntah, hipoglikemia, antara lain (Royo Gómez et al., 2013) dan biasanya merupakan hasil dari penyakit menular (Cassama et al., 2006 ).
Apa fungsi kelenjar adrenal?
Kelenjar adrenal terletak di belakang dua ginjal (NHI, 2014).
Wilayah luar, korteks, bertanggung jawab untuk produksi berbagai hormon steroid seperti kortisol, aldosteron, dan berbagai hormon yang dapat diubah menjadi testosteron (NHI, 2014).
Di sisi lain, wilayah internal, medula, bertanggung jawab untuk produksi epinefrin dan norepinefrin (NHI, 2014).
Produksi hormon jenis ini secara efisien sangat penting untuk berfungsinya organisme kita secara optimal. Ketika kelenjar ini atau struktur lainnya mengubah produksi satu atau lebih hormon yang penting bagi tubuh, ada kemungkinan berbagai patologi berkembang (NHI, 2014).
Gangguan primer seperti penyakit menular, penyakit autoimun, neoplasma atau penyakit autoimun dapat secara signifikan mengubah produksi hormonal kelenjar adrenal (NHI, 2014).
Hormon adrenal memainkan peran penting dalam fungsi tubuh, pengaturan tekanan darah, metabolisme, penggunaan nutrisi, atau respons tubuh yang berbeda terhadap stres (Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal, 2014).
Mengenai hormon utama yang diubah pada penyakit Addison:
Kortisol
Hormon ini termasuk dalam kelompok glukokortikoid yang hampir secara universal mempengaruhi semua jaringan dan organ tubuh (Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal, 2014).
Kortisol adalah zat yang meningkatkan respons tubuh terhadap stres. Di sisi lain, itu juga membantu menjaga tekanan darah, fungsi jantung, kadar glukosa darah (Cleveland Clinic, 2015).
Di sisi lain, kortisol juga membantu mengatur sistem kekebalan tubuh, ketika tubuh mengenali agen asing dan bertahan melawan bakteri, virus, dan zat berbahaya lainnya (Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal, 2014).
Produksi jumlah kortisol yang optimal dan seimbang diatur oleh hipotalamus dan kelenjar hipofisis (Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal, 2014).
Hipotalamus melepaskan hormon yang disebut corticotropin-releasing hormone (HLC), yang memberi tahu kelenjar pituitari bahwa hormon tersebut harus melepaskan hormon adrenokortikotropik (ACTH) yang merangsang kelenjar adrenal untuk menghasilkan kortisol (Lembaga Diabetes dan Pencernaan dan Ginjal Nasional, 2014) ).
Aldosteron
Adoslterone adalah jenis hormon yang termasuk dalam kelompok kortikosteroid mineral dan juga diproduksi oleh kelenjar adrenal (Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal, 2014).
Aldosteron berhubungan dengan keseimbangan natrium dan kalium darah. Selain itu, ia mengontrol jumlah cairan yang harus dikeluarkan ginjal (urin) (Cleveland Clinic, 2015).
Penurunan natrium dalam darah dapat menyebabkan penurunan tekanan darah dan volume total darah. Selain itu, itu juga dapat menyebabkan hiponatremia (penurunan natrium yang menyebabkan gejala kebingungan, kelelahan, kelelahan, kejang otot dan / atau kejang-kejang) (Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal, 2014).
Dehydroepiandrosterone
Meskipun merupakan zat yang kurang terpengaruh oleh perkembangan penyakit Addison, dehydroepiandrosterone (DHEA) adalah hormon lain yang diproduksi oleh kelenjar adrenal (Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal, 2014).
Tubuh kita menggunakan dehydroepiandrosterone (DHEA) untuk produksi hormon seks, androgen dan ekstrogen. Ketika kekurangan adrenal terjadi, jumlah dehydroepiandrosterone (DHEA) yang cukup mungkin tidak diproduksi (Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal, 2014).
Meskipun pria dan wanita yang sehat mendapatkan sebagian besar androgen dan estrogen dari struktur seksual, khususnya, pada wanita dan remaja dehidroepiandrosteron (DHEA) kekurangan dapat menyebabkan rambut rontok, depresi atau kehilangan minat seksual. (Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal, 2014).
Karakteristik penyakit Addison
Insufisiensi adrenal adalah gangguan endokrin / hormonal yang terjadi ketika kelenjar adrenal tidak menghasilkan jumlah hormon tertentu dalam jumlah yang cukup (Institut Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal, 2014).
Insufisiensi adrenal bisa primer atau sekunder. Namun, istilah penyakit Addison umumnya digunakan untuk menunjuk insufisiensi adrenal yang berasal dari primer (Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal, 2014).
Penyakit Adisson atau insufisiensi adrenal primer adalah patologi yang terkait dengan hipofungsi kelenjar adrenal (Cleveland Clinic, 2015). Perubahan ini dapat menyebabkan produksi kortisol dan aldosteron yang rendah atau bahkan inaktivasi kelenjar adrenal (Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal, 2014).
Namun, kita juga dapat membedakan jenis insufisiensi adrenal sekunder yang memengaruhi fungsi kelenjar pituitari (kelenjar yang terletak di tingkat otak). Ada penurunan sekresi hormon adrenokortikotropik, yang bertanggung jawab untuk mengaktifkan kelenjar adrenal untuk produksi hormon yang disebutkan di atas (Cleveland Clinic, 2015).
Statistik
Insufisiensi adrenal sekunder jauh lebih sering daripada penyakit Addison atau insufisiensi adrenal primer (Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal, 2014).
Sekitar 110-144 orang dari setiap juta orang memiliki penyakit Addison (Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal, 2014).
Insiden penyakit Addison diperkirakan 0,8-1,4 kasus per 100.000 penduduk / tahun. Selain itu, itu adalah patologi langka pada usia anak (Royo Gómez et al., 2013)
Di Amerika Serikat, penyakit Addison mempengaruhi 1 dari 100.000 orang dan terjadi pada pria dan wanita dengan cara yang sama.
Meskipun dapat terjadi pada semua kelompok umur, lebih umum muncul antara usia 30 dan 50 tahun (Cleveland Clinic, 2015).
Gejala dan tanda
Biasanya gejala penyakit Addison berkembang secara bertahap, selama beberapa bulan (Mayo Clinic, 2015).
Gejala insufisiensi adrenal yang paling sering adalah (Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal, 2014):
- Kelelahan kronis dan jangka panjang.
- Kelemahan otot.
- Nyeri perut.
Gejala lain yang juga sering diamati pada individu yang menderita penyakit Addison adalah (Mayo Clinic, 2015):
- Penurunan berat badan dan penurunan nafsu makan yang signifikan.
- Hiperpigmentasi atau penggelapan kulit.
- Pengurangan tekanan darah, pingsan.
- Hipoglikemia atau kadar glukosa darah rendah.
- Perlu atau keinginan untuk menelan garam.
- Mual, diare, muntah.
- Nyeri perut dan ketidaknyamanan
- Nyeri otot dan persendian serta ketidaknyamanan.
- Lekas marah.
- Gejala depresi.
- Rambut rontok (ketika ada disfungsi hormon seks pada wanita.
Secara umum, gejala yang berkembang perlahan harus diabaikan sampai suatu peristiwa dengan tingkat stres yang tinggi, seperti operasi, penyakit, cedera serius atau kehamilan, memperburuk perjalanan klinis mereka (Institut Nasional Diabetes dan Pencernaan dan Ginjal Penyakit, 2014).
Dalam kasus lain, gejala patologi ini dapat terjadi secara tiba-tiba, menghasilkan krisis akut penyakit Addison atau krisis Addison (Mayo Clinic, 2015):
- Gagal ginjal akut.
- Nyeri di perut, punggung bagian bawah dan kaki.
- Muntah dan diare parah.
- Dehidrasi.
- Penurunan tekanan darah yang signifikan.
- Tingginya kadar kalium (hiperkalemia) dan kadar natrium yang rendah (hiponatremia).
Penyebab
Perubahan dan gangguan autoimun adalah penyebab utama sebagian besar kasus penyakit Addison.
Namun, beberapa infeksi dan / atau obat-obatan juga dapat berkontribusi pada perkembangan patologi ini (Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal, 2014).
Gangguan autoimun
Penyakit Addison dapat terjadi sebagai akibat dari respon autoimun dari organisme (Cleveland Clinic, 2015).
Sekitar 80% dari kasus penyakit Addison disebabkan oleh gangguan imunologis (Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal, 2014), yang terjadi ketika sistem kekebalan menyerang? ke organ dan jaringan mereka sendiri (Cleveland Clinic, 2015).
Pada penyakit Addison, sistem kekebalan menyerang bagian luar kelenjar adrenal, di mana kortisol dan aldosteron diproduksi (Cleveland Clinic, 2015).
Penyebab autoimun dari penyakit Addison terutama pada wanita paruh baya (National Institute of Diabetes and Digestive and Ginjal Diseases, 2014)
Infeksi
Beberapa penyebab infeksi yang dapat menyebabkan perkembangan penyakit Addison juga telah dijelaskan (Cleveland Clinic, 2015).
TBC adalah salah satu infeksi yang dapat merusak atau menghancurkan kelenjar adrenalin. Sekitar 10-15% dari kasus penyakit Addison berawal pada tuberkulosis (Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal, 2014).
Di sisi lain, penyelidikan klinis baru-baru ini menunjukkan peningkatan dalam kasus penyakit Addison sebagai konsekuensi dari cytomegalovirus (Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal, 2014).
Cytomegalovirus biasanya tidak menyebabkan gejala pada orang sehat, namun, jika itu mempengaruhi bayi selama kehamilan atau orang-orang yang memiliki sistem kekebalan yang melemah (VHI) (Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal, 2014).
Salah satu penyebab meningitis (Neisseria meningitidis) atau infeksi jamur juga dapat menyebabkan perkembangan penyakit Addison (Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal, 2014).
Penyebab lain (kurang umum) yang dapat menyebabkan perkembangan penyakit Addison juga telah dijelaskan (Cleveland Clinic, 2015):
- Lesi pada kelenjar adrenal.
- Metastasis onkologis.
- Pendarahan kelenjar adrenalin.
- Operasi pengangkatan kelenjar adrenal.
- Amiloidosis (akumulasi abnormal protein tertentu)
- Cacat genetik.
Perawatan
Semua intervensi terapeutik untuk penyakit Addison berfokus pada penggunaan terapi penggantian hormon untuk mengkompensasi dan memperbaiki kadar hormon (Mayo Clinic, 2015):
Beberapa pilihan perawatan adalah (Mayo Clinic, 2015):
- Kortikosteroid oral atau injeksi: Hidrokortison, prednison, atau kortison asetat sering digunakan untuk mempekerjakan kembali kortisol. Dalam kasus kekurangan aldosteron, beberapa spesialis merekomendasikan penggunaan fludrocostisone.
Di sisi lain, jumlah natrium yang berlimpah juga direkomendasikan, terutama selama latihan yang intens, tempat-tempat di mana iklimnya hangat atau ketika Anda menderita muntah hormon hebat dan diare (Mayo Clinic, 2015)..
Selain itu, harus diperhitungkan bahwa ketika krisis Addison terjadi, kelangsungan hidup orang tersebut terancam: tekanan darah rendah, kadar glukosa darah atau kadar kalium tinggi dalam darah (Mayo Clinic, 2015).
Ketika krisis Addison berkembang, penting untuk menerima perhatian medis. Perawatan dalam fase akut biasanya meliputi (Mayo Clinic, 2015):
- Hidrokortison.
- Solusi garam.
- Glukosa.
Referensi
- ASHG (2002). Apa itu penyakit Addison?? Diperoleh dari grup swadaya Addison: http://www.addisons.org.uk/info/
- Cassama, C., Pieri, C., Macedo, B., & Teixeira, J. (2006). Penyakit Addison.
- Klinik Cleveland (2015). Penyakit Addison. Diperoleh dari Klinik Cleveland: https://my.clevelandclinic.org/health/
- Klinik Mayo (2015). Penyakit Addison. Diperoleh dari Mayo Clinic: http://www.mayoclinic.org/
- NHI. (2014). Ketidakcukupan Adrenal dan Penyakit Addison. Diperoleh dari Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal: http://www.niddk.nih.gov/
- NHI. (2016). Penyakit Addison. Diperoleh dari MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/
- Royo Gomez, M., Olmos Jiménez, M., Rodríguez Arnao, M., & Roldán Martín, M. (2013). Penyakit Addison. Bentuk presentasi dalam pediatri. An Pediatr, 78(6), 405-408.