Globulin Rendah, Penyebab, Gejala dan Pengobatan



itu globulin mereka adalah protein dari organisme manusia yang membantu melindunginya. Beberapa diproduksi di hati, sementara yang lain diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh. Konsentrasi normal globulin dalam darah manusia adalah 2,6-4,6 g / dL.

Globulin rendah mewakili kelompok penyakit yang heterogen di mana fraksi globulin protein plasma tidak mencapai nilai minimum untuk menjalankan fungsinya. Globulin adalah kelompok protein dengan fungsi spesifik yang mewakili 20% dari total protein plasma, dengan 80% sisanya merupakan albumin..

Globulin dapat dibagi menjadi beberapa jenis, masing-masing dengan peran spesifik, sehingga defisiensi globulin tertentu akan mengarah pada pengembangan sindrom klinis spesifik..

Indeks

  • 1 Untuk apa tes globulin digunakan??
  • 2 Klasifikasi globulin
    • 2.1 Alfa globulin 1
    • 2.2 globulin Alpha 2
    • 2.3 Beta globulin 
    • 2.4 Gamma globulin
  • 3 Globulin rendah: penyakit terkait
  • 4 Hipogammaglobulinemia
    • 4.1 Penyebab
    • 4.2 Gejala
    • 4.3 Diagnosis
    • 4.4 Perawatan
  • 5 Referensi

Untuk apa tes globulin digunakan??

Ada dua jenis utama tes darah untuk mengukur globulin:

-Tes protein total: mengukur globulin dan albumin. 

-Elektroforesis protein serum: mengukur gamma globulin, selain protein lain dalam darah. 

Tes Globulin dapat mendiagnosis:

  • Kerusakan atau penyakit hati.
  • Masalah gizi.
  • Gangguan autoimun.
  • Jenis kanker tertentu.

Klasifikasi globulin

Globulin dibagi menjadi beberapa kelompok yang berbeda, sesuai dengan struktur kimianya dan fungsi biologisnya.

Alfa globulin 1

Mereka termasuk antitrypsin, yang fungsinya untuk membatasi aktivitas enzim lisosom; ke tiroglobulin, yang bertanggung jawab untuk memperbaiki hormon tiroid; dan ke protein pengikat retinol, yang fungsinya untuk mengangkut retinol.

Alfa globulin 2

Mereka termasuk berbagai jenis protein, di antaranya adalah alpha 2 macroglobulin, yang bertanggung jawab untuk menetralkan enzim proteolitik tertentu; ceruloplasmin, di mana tembaga diperbaiki dan diangkut; haptoglobin, yang terlibat dalam metabolisme kelompok Hem; dan protrombin, protein utama dalam kaskade koagulasi.

Beta globulin 

Pada kelompok ini terdapat hemopeksin, yang juga berperan dalam metabolisme kelompok Hem; dan transferin, penting untuk memperbaiki besi serum dan, oleh karena itu, sangat diperlukan dalam proses hematopoiesis. Selain itu, dalam kelompok ini adalah komplemen C3 kompleks, elemen kunci dalam proses inflamasi.

Gamma globulin

Kelompok ini mencakup semua antibodi yang disekresikan oleh sel B dari sistem kekebalan tubuh. Juga dikenal sebagai imunoglobulin, protein-protein ini dari tipe yang berbeda (IgA, IgE, IgG, IgM dan IgD), masing-masing dengan fungsi spesifik dan dibedakan secara jelas dalam proses imunitas yang didapat dan memori imun..  

Globulin rendah: penyakit terkait

Dengan melakukan proteinogram (kadar protein plasma fraksionasi) dapat ditentukan apakah kadar globulin dalam kisaran normal (sekitar 20% dari protein plasma).

Ketika ini tidak terjadi biasanya karena penurunan beberapa globulin plasma, yang menyebabkan kompleks sindrom spesifik sesuai dengan globulin yang dikompromikan..

Mengingat beragamnya protein yang membentuk kelompok ini serta fungsinya yang beragam, tidak mungkin untuk merangkum semua penyakit yang terkait dengan defisit globulin dalam satu artikel..

Karena itu, hanya penyakit yang paling sering yang akan disebutkan, membuat penjelasan terperinci hanya kondisi paling berbahaya yang dikenal sebagai hipogammaglobulinemia..

Jadi, selain hipogammaglobulinemia (juga dikenal sebagai agammaglobulinemia), ada juga kondisi klinis lain yang terkait dengan defisit globulin tertentu, seperti:

- Anemia kronis (penurunan kadar transferrin).

- Penyakit defisiensi komplek C3 komplemen (sangat jarang, dimanifestasikan oleh masalah kronis terkait imunitas humoral).

- Kekurangan alfa 1 antitripsin (kondisi yang mengancam jiwa yang dapat menyebabkan pengembangan emfisema dan sirosis paru).

- Defisiensi faktor koagulasi II (ini bisa bawaan atau didapat dan berhubungan dengan perdarahan yang berasal dari tidak adanya protrombin total atau parsial, yang mempengaruhi fungsi normal kaskade koagulasi).

Ini hanya beberapa kondisi paling umum yang terkait dengan defisit globulin; daftar ini jauh lebih panjang dan melebihi cakupan entri ini.

Berikut adalah penjelasan terperinci dari salah satu kondisi medis paling serius yang terkait dengan defisit globulin: hipogammaglobulinemia.

Hipogamaglobulinemia

Seperti namanya, adalah defisiensi gamma globulin atau, yang sama, defisiensi imunoglobulin.

Dengan tidak memproduksi cukup antibodi, orang yang terkena memiliki masalah dengan kekebalan yang didapat, yang dimanifestasikan oleh infeksi berulang serta oleh infeksi oportunistik dan jarang..

Kondisi ini diklasifikasikan sebagai defisiensi imun, yang dapat bersifat bawaan dan didapat.

Penyebab

Dalam kasus defisiensi imunoglobulin bawaan (yang mencakup beberapa jenis berbeda) ada masalah dengan materi genetik yang membuat sel B tidak dapat menghasilkan antibodi..

Dalam kasus ini hipogammaglobulinemia terjadi sejak bulan-bulan pertama kehidupan, manifestasi yang paling sering adalah infeksi yang parah dan berulang..

Di sisi lain, kasus-kasus hipogamaglobulinemia didapat adalah sekunder dari penyakit lain yang menyebabkan hilangnya imunoglobulin, seperti dalam kasus proteinuria glomerulus non-selektif..

Kasus-kasus yang didapat juga mungkin disebabkan oleh sintesis imunoglobulin yang tidak mencukupi dengan kompromi sel yang bertanggung jawab untuk melakukannya, seperti pada leukemia limfositik kronis (CLL) dan multiple myeloma..

Gejala

Kekurangan hipogammaglobulin tidak memiliki gejala spesifik sendiri. Sebaliknya, manifestasi klinis kardinal adalah munculnya infeksi berulang, sering parah dan kadang-kadang dikaitkan dengan mikroorganisme atipikal..

Kadang-kadang mungkin merupakan kondisi asimptomatik dan bahkan sementara yang mungkin tidak diketahui, meskipun sebagian besar kasus datang dengan infeksi berulang tanpa penyebab yang jelas, yang membuat tim medis mencurigai adanya masalah imunitas humoral.

Diagnosis

Diagnosis hipogammaglobulinemia kompleks dan didasarkan pada kombinasi riwayat klinis terinci, termasuk riwayat keluarga yang dapat memandu diagnosis, dikombinasikan dengan tes laboratorium khusus, di antaranya adalah:

- Tingkat antibodi spesifik.

- Analisis subpopulasi limfosit dan kuantifikasi sel NK.

- Bukti hipersensitivitas tertunda terhadap antigen yang diketahui dimana pasien telah terpapar.

- Evaluasi fungsi humoral in vitro.

- Studi fungsi sel in vitro.

Perawatan

Perawatan hipogammaglobulinemia tergantung pada apakah itu primer atau sekunder dan, dalam kasus kedua, penyebabnya.

Kapan pun penyebab hipogammaglobulinemia sekunder dapat diperbaiki, harus dicoba, yang harus menyelesaikan atau setidaknya memperbaiki masalah..

Ketika tidak mungkin untuk melakukannya, seperti dalam kasus hipogamaglobulinemia primer, ada strategi terapi yang berbeda mulai dari pemberian parenteral imunoglobulin manusia, melalui transfusi antibodi dengan plasma segar ke pemberian antibodi monoklonal..

Bahkan dalam beberapa kasus tertentu pasien dapat mengambil manfaat dari transplantasi sumsum tulang.

Setiap kasus harus individual untuk menentukan pengobatan terbaik yang tersedia tergantung pada penyebab hipogamaglobulinemia dan kondisi klinis tertentu dari setiap pasien..

Referensi

  1. Sharp, H.L., Bridges, R.A., Krivit, W., & Freier, E. F. (1969). Sirosis terkait dengan defisiensi alfa-1-antitripsin: kelainan bawaan yang sebelumnya tidak dikenali. Jurnal laboratorium dan kedokteran klinis, 73 (6), 934-939.
  2. Ferguson, B.J., Skikne, B.S., Simpson, K.M, Baynes, R.D., & Cook, J.D (1992). Reseptor transferin serum membedakan anemia penyakit kronis dari anemia defisiensi besi. Jurnal laboratorium dan kedokteran klinis, 119 (4), 385-390.
  3. Smithies, O. (1957). Variasi dalam serum β-globulin manusia. Alam, 180 (4600), 1482.
  4. Miller, L. L., & Bale, W. F. (1954). SINTESIS DARI SEMUA FRAKSI PROTEIN PLASMA KECUALI KECUALI GAMMA GLOBULIN OLEH HATI: PENGGUNAAN ZONE ELECTROPHORESIS DAN LYSINE-ε-C14 UNTUK MENGEMBANGKAN PLASMA PROTEIN YANG DISESUAIKAN OLEH PERNAH MENGHILANGKAN PERFUS. Jurnal Kedokteran Eksperimental, 99 (2), 125-132.
  5. Stiehm, E. R., & Fudenberg, H. H. (1966). Tingkat serum globulin imun dalam kesehatan dan penyakit: survei. Pediatri, 37 (5), 715-727.
  6. Waldmann, T. A., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, R. P., Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, Juli). Peran sel penekan dalam patogenesis hipogammaglobulinemia variabel umum dan defisiensi imun yang berhubungan dengan mieloma. Dalam proses Federasi (Vol. 35, No. 9, hlm. 2067-2072).
  7. Rosen, F. S., & Janeway, C. A. (1966). Gamma globulin: sindrom defisiensi antibodi. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.