Bagikan:
Fase, Karakteristik dan Pentingnya Siklus Urea
itu Siklus urea adalah prosedur melalui mana tubuh mengubah amonium menjadi urea dan mengeluarkannya dari tubuh melalui urin.
Amonium adalah produk senyawa dari metabolisme nitrogen, yang dilepaskan oleh asam amino dari degradasi protein. Amonium sangat beracun dan tubuh memiliki mekanisme alami untuk menghilangkannya dari sistem.
Siklus urea juga disebut siklus Krebs-Henseleit, untuk menghormati ahli biokimia Jerman, Hans Adolf Krebs, yang menemukan dan mengkarakterisasi fase dan kekhasan siklus ini bersama dengan ahli biokimia Kurt Henseleit, juga seorang Jerman, yang merupakan kolaboratornya. Penemuan ini dilakukan pada tahun 1932.
Semua makhluk hidup perlu membuang kelebihan nitrogen dari organisme mereka. Namun, tidak semua dari mereka mengeluarkannya dengan cara yang sama. Makhluk air membuang senyawa ini dalam bentuk amonium; untuk alasan ini mereka disebut organisme amonotelian.
Reptil dan sebagian besar burung melepaskan nitrogen dari tubuh dalam bentuk asam urat; diberikan karakteristik ini, mereka diklasifikasikan di antara organisme uricotelic.
Dalam kasus vertebrata terestrial, sebagian besar limbah ini kelebihan nitrogen dalam bentuk urea, itulah sebabnya mereka disebut ureotelik.
Jika amonium tidak dihilangkan melalui siklus urea, itu dapat menumpuk di dalam darah, yang menghasilkan sindrom yang disebut hyperammonemia, yang dapat menyebabkan konsekuensi fatal.
Untuk alasan ini, sangat penting bahwa ada siklus urea cairan, untuk menghindari reaksi toksik dalam tubuh.
Fase dari siklus urea
Siklus urea dilakukan di hati. Ini terdiri dari lima proses yang berbeda dan dalam prosedur ini enzim yang berbeda berpartisipasi yang melakukan konversi yang diperlukan.
Melalui konversi ini, pengusiran amonium yang dihasilkan dalam tubuh dicapai sebagai hasil dari metabolisme nitrogen dalam tubuh..
Berikut ini akan merinci karakteristik masing-masing dari lima tahap siklus urea:
Fase pertama
Prosesnya dimulai pada mitokondria, organ seluler yang fungsinya untuk menghasilkan energi selama proses respirasi sel.
Dalam mitokondria dihasilkan gugus amino pertama yang berasal dari amonia. Mitokondria mengandung bikarbonat, yang dihasilkan sebagai hasil dari respirasi seluler.
Bikarbonat ini terkait dengan amonia dan, melalui partisipasi enzim karbamoil-fosfat sintetase I, yang menghasilkan karbamoil-fosfat.
Fase kedua
Dalam fase ini senyawa lain muncul: asam amino yang disebut ornithine, yang fungsi utamanya adalah bertindak dalam detoksifikasi organisme.
Karbamoil-fosfat akan mengantarkan karbamoil ke ornithine, dan dari sitrulline fusi akan dihasilkan, asam amino lain yang fungsinya mendukung vasodilatasi, di antara tugas-tugas lainnya. Dalam kasus khusus ini, citrulline akan menjadi perantara dalam siklus urea.
Pembentukan citrulline dilakukan melalui partisipasi enzim yang disebut ornithine transcarbamylase yang, selain menghasilkan citrulline, juga melepaskan fosfat.
Citrulline yang dilepaskan dalam fase kedua ini bergerak ke sitoplasma sel.
Fase ketiga
Selain amonia, gugus amino kedua yang berasal dari aspartat muncul di mitokondria, asam amino yang memiliki banyak fungsi, di antaranya pengangkutan nitrogen.
Aspartate berikatan dengan citrulline dan argininosuccinate dihasilkan.
Fase keempat
Pada fase keempat, argininosuksinat bereaksi sebagai akibat dari aksi enzim argininosuccinato lyase, yang menghasilkan sebagai dua senyawa: arginin bebas yang, di antara fungsi-fungsi lain, bertanggung jawab untuk menurunkan tekanan darah; dan fumarat, juga disebut asam fumarat.
Fase kelima
Pada fase terakhir dari siklus urea, arginin bereaksi terhadap aksi enzim arginase, yang menghasilkan penampilan urea dan ornithine.
Ada kemungkinan ornithine ditransfer kembali ke mitokondria, untuk memulai siklus dari fase pertama, dan urea siap untuk dikeluarkan dari organisme.
Pentingnya siklus urea
Seperti yang sudah terlihat, amonium dikonversi menjadi urea melalui siklus yang dijelaskan di atas. Amonium sangat beracun bagi tubuh, sehingga perlu dikeluarkan dari tubuh.
Berkat aksi enzim dalam siklus urea, organisme ini dapat membuang amonium dan menghindari kesulitan, dalam banyak kasus fatal, yang terkait dengan akumulasi elemen yang sangat beracun ini bagi tubuh.
Gangguan dalam siklus urea
Dapat terjadi bahwa enzim pendegradasi amonium tidak bekerja dengan benar. Jika ini terjadi, organisme memiliki kesulitan untuk membuang amonium dan akhirnya menumpuknya di dalam darah serta di otak.
Fenomena ini dikenal sebagai hyperammonemia, dan disebut tingkat tinggi amonium dalam tubuh.
Kegagalan dalam sintesis beberapa enzim bersifat herediter, yang dapat menyebabkan kelainan bawaan pada area metabolisme. Mungkin saja seorang anak dilahirkan dengan kelainan pada siklus urea sebagai konsekuensi dari informasi genetik yang salah.
Jika ini terjadi, anak akan mengalami masalah untuk membuang amonia, akan menumpuknya dan menjadi mabuk karenanya..
Gejala-gejala yang ditimbulkannya mungkin ringan, seperti muntah atau penolakan makanan, tetapi mereka juga bisa lebih serius, bahkan menghasilkan koma..
Perawatan
Untuk menghindari skenario fatal pada anak-anak yang memiliki kelainan pada siklus urea, perlu untuk mengidentifikasi situasi sedini mungkin, dan menghindari keracunan oleh ammonium melalui pilihan diet yang cermat sehingga akan lebih nyaman.
Dalam diet ini, protein alami harus dibatasi, karena ketika anak menelannya, mereka melepaskan asam amino mereka sendiri, yang akan melepaskan amonium dan yang tidak dapat disintesis secara alami oleh organisme, yang akan menyebabkan hiperamonaemia.
Orang yang menderita sindrom dalam siklus urea dapat menjalani kehidupan yang cukup normal, hanya dengan pembatasan di bidang makanan.
Referensi
- Vásquez-Contreras, E. "Siklus urea" (19 September 2003) di Departemen Biokimia UNAM. Diperoleh pada 12 September 2017 dari Departemen Biokimia UNAM: bq.facmed.unam.mx
- "Siklus urea" di Asosiasi Katalan Gangguan Metabolik Turunan. Diperoleh pada 12 September 2017 dari Catalan Association of Hereditary Metabolic Disorders: pkuatm.org
- "Tujuan dari kelompok amino 2. Siklus urea: Reaksi dan regulasi" (2006) di Universitas Alcála. Diperoleh pada 12 September 2017 dari University of Alcala: uah.es
- "Apa itu Gangguan Siklus Urea?" Di Yayasan Gangguan Siklus Urea Nasional. Diperoleh pada 12 September 2017 dari National Urea Cycle Disorders Foundation: nucdf.org
- Siegel, G., Agranoff, B. dan Albers, R. "Neurokimia Dasar: Aspek Molekuler, Seluler dan Medis. Edisi ke-6 "(1999) di Pusat Nasional Informasi Bioteknologi. Diperoleh pada 12 September 2017 dari Pusat Nasional Informasi Bioteknologi: ncbi.nlm.nih.gov
- "Citrulline: fungsi dan kontraindikasi" (28 November 2016) di IAF Store. Diperoleh pada 12 September 2017 dari IAF Store: blog.iafstore.com
- "Ornithine" dalam Aminoacid. Diperoleh pada 12 September 2017 dari Aminoacid: aminoacido.eu
- "Aspartato" (20 April 2017) di NaturSanix. Diperoleh pada 12 September 2017 dari NaturSanix: natursanix.com
- "Arginine" dalam Aminoacid. Diperoleh pada 12 September 2017 dari Aminoacid: aminoacido.eu.